临床血液学检验技术-其他白细胞疾病

1《临床血液学检验技术》温州医科大学基础检验系王霄霞6001356622326312第一章造血及造血调控第二章血栓与止血第三章造血检验技术第四章红细胞检验技术第五章白细胞检验技术第六章造血干细胞移植相关检验技术第七章血栓与止血疾病检验技术第八章红细胞疾病应用第九章白细胞疾病应用第十章出血与血栓性疾病应用《临床血液学检验技术》目录3第一节

造血与淋巴组织肿瘤概述第二节急性白血病第三节其他淋巴细胞系统恶性肿瘤第四节骨髓增生异常综合征第五节骨髓增殖性肿瘤第六节骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤第七节浆细胞肿瘤第八节其他白细胞疾病第九章白细胞疾病应用4慢性粒-单核细胞白血病（CMML）不典型慢性髓细胞白血病，BCR-ABL1阴性（aCML）幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）不能分型的MD-MPN第六节骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤

（myelodysplastic-myeloproliferativeneoplasm，MD-MPN）

（P303-305）5是一组具异常增殖和发育异常特征的疾病患者WBC常增多（除个别的慢粒单等），个别患者PLT≥450×109/L常有脾肿大骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MD-MPN）6第一节

造血与淋巴组织肿瘤概述第二节急性白血病第三节其他淋巴细胞系统恶性肿瘤第四节骨髓增生异常综合征第五节骨髓增殖性肿瘤第六节骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤第七节浆细胞肿瘤第八节其他白细胞疾病第九章白细胞疾病应用7

中性粒细胞减少症及缺乏症类白血病反应传染性“单个核细胞”增多症脾功能亢进

类脂质沉积病

噬血细胞综合征第八节其他白细胞疾病（P310-320）

其他少见类型白血病骨髓转移癌（瘤）骨髓坏死疟疾黑热病补充内容：8一、中性粒细胞减少症和缺乏症白细胞减少症（leukopenia）粒细胞减少症（granulocytopenia）即粒减粒细胞缺乏症（agranulocytosis

）即粒缺

粒细胞的减少或缺乏几乎都是中性粒细胞减少或缺乏所致9粒减、粒缺的标准白减/粒减粒缺WBC数＜4×109/L（＜参考值）/NEU绝对值＜2×109/L＜0.5×109/L粒减、粒缺概述粒减：起病缓慢，头晕、乏力等，无症状粒缺：起病急，突发高热，常伴有感染，常有病因病因

粒细胞增殖和成熟障碍：化学药物、射线、骨髓病性粒细胞破坏和消耗过多：病毒性等感染、自身免疫性疾病、药物（作为半抗原）、脾大分布异常：血管内粒C分布异常如过敏性休克等释放障碍：见于惰性白细胞综合征表现11粒减、粒缺检验

Hb、PL:正常

WBC：减少或缺乏，可有毒性改变，淋巴细胞和单核细胞可相对增加粒减：常变化不大粒缺：粒系呈成熟或生成障碍，常伴毒性改变血象骨髓12粒缺骨髓象113粒缺骨髓象214粒缺骨髓象315粒缺骨髓象416

是指机体受某些因素或疾病刺激，使机体造血组织引起类似白血病的血液学改变病因：如感染性疾病、恶性肿瘤等表现：因原发病不同而不同当病因去除后血象恢复正常，预后良好二、类白血病反应概述

（leukemoidreaction）17

Hb:正常PL：正常或↑WBC：常↑（但常＜120×109/L）以粒细胞型最常见常出现幼粒C，NEU常可见毒性改变

NAP阳性率及积分常明显增加

增生活跃或明显活跃粒系常增生伴左移，常有粒细胞毒性改变红系及巨系常无明显改变血象骨髓组化类白血病反应检验18类白血病反应血象119类白血病反应血象220类白血病反应血象321类白骨髓象122类白血病反应NAP染色23

由EBV引起的以淋巴细胞良性增多并出现异淋为主要特点的自限性急性或亚急性感染性疾病好发人群：青少年

发热：持续1-4周后骤退或渐退咽颊炎：常有咽痛、咽部充血

LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见

皮疹：10%-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹三、传单概述

（infectiousmononucleosis，IM）

24

Hb、PL：正常

WBC：增多、正常或减少。LC比例增加

异型淋巴细胞＞10%很少受累

血清试验：嗜异性凝集试验（+）

EBV抗体(+)，以VCA-IgM最有意义血象其它骨髓传单检验25Ⅰ型（浆细胞型）、Ⅱ型（单核细胞型）、Ⅲ型

（幼稚细胞型）总的特点：胞体及胞核较大，染色较粗（常介于幼稚于成熟细胞之间），胞质较多、深蓝色，有时可见空泡等异淋多数属于T淋巴细胞（即细胞毒性效应细胞）导致异淋增加的原因有很多，如其他病毒感染、原虫感染、自身免疫性疾病等等异型淋巴细胞分型及形态总特点：26异淋527异淋428异淋129

指由原发或继发原因引起脾肿大和血细胞减少，同时伴骨髓中相应前体细胞增生和成熟障碍的一种综合征四、脾亢概述（hypersplenism）一般表现为贫血、感染、溶血及原发病脾肿大切除脾后，血细胞常恢复正常或接近正常30

脾亢的病因分类

原发性：原因不明继发性：感染性疾病：IM、病毒性肝炎淤血性疾病：肝硬化、门静脉血栓形成血液系统疾病：HS、AIHA、CML、MF、戈谢病脾脏疾病：脾淋巴瘤、脾囊肿等免疫性疾病：SLE、结节病等31

血象：3系或2系或1系减少，形态常无明显异常骨髓象：增生活跃或明显活跃，常伴有粒系、巨系成熟障碍，但无特异性，可做出符合性诊断意义脾亢检验32脾亢骨髓象133脾亢2

是一组较为罕见的遗传性类脂代谢紊乱性疾病。由溶酶体中参与类脂代谢的酶缺陷导致类脂类物质不能分解而沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经系统等组织而引起疾病多数为儿童，少数至青春期或其后才出现症状包括戈谢病、尼曼-匹克病、海蓝组织细胞增生症等五、类脂质沉积病（神经类脂质病）

（lipoidstoragedisease）35

常染色体隐性遗传编码β-葡萄糖脑苷脂酶的GBA基因突变，导致该酶无或活性减低，使葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量蓄积所致多见于儿童和青少年，患者发育迟缓，肝脾进行性肿大，可伴有淋巴结肿大，还可有皮肤色素沉着、结膜黄斑、眼球运动失调、神经系统症状等分为Ⅰ型（成人型or慢性型，最常见）、Ⅱ型（婴儿型or急性型）、Ⅲ型（幼年型or亚急性型）戈谢病概述

（Gaucherdisease)36

血象：常三系↓，LC↑骨髓及组织活检：有一定数量的戈谢细胞β-葡糖脑苷脂酶活性测定：↓，是金标准胞体：大（约20-80μm）,多呈卵圆形胞核：有1-数个，偏位，染色质粗胞质：多、淡蓝、充满交织成洋葱皮样的条纹结构组化：PAS、ACP呈强阳性戈谢病检验37戈谢病骨髓象138戈谢病骨髓象239

常染色体隐性遗传（神经）鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂贮积，形成尼曼-匹克细胞，故又称为（神经）鞘磷脂病此病多见于婴幼儿临床表现为贫血、脾及肝大，发育迟缓、智力低下、肌无力、耳聋、失明、眼底黄斑区可见樱桃红色斑等分为五型：A型（急性神经型）、B型（慢性非神经型）、C型（慢性神经型）、D型（NovaScotia型）、E型(成人非神经型，书中未提及)尼曼-匹克病概述

（Niemann-Pickdisease）40

血象：Hb↓，PL↓。MON、LC胞质中可有空泡骨髓及组织活检：有一定数量尼曼-匹克细胞神经鞘磷脂酶活性测定：↓或正常胞体：大（约20-100μm）胞核：1-2个、偏位，染色质疏松，可见2-3个核仁胞质：多，充满空泡、呈泡沫样，又称泡沫细胞组化：PAS空泡阴性、空泡壁弱阳性，ACP阴性尼曼-匹克病检验41尼曼-匹克病骨髓象142尼曼-匹克病343

是分化良好的组织细胞增生性疾病本症分为原发性和获得性两种原发性多在40岁以前发病，常有肝脾肿大，血小板减少，伴有紫癜，似有遗传倾向获得性海兰组织细胞增生可见于ITP、慢粒、高脂血症及珠蛋白生成障碍性贫血等海蓝组织细胞增生症

（seabluehistiocytosis;SBH）44

血象：PL↓最常见，也常有贫血骨髓及组织活检：有一定数量海蓝组织细胞

胞体：大，为20-60um胞核：多数单个，染色质粗块状，核仁偶见胞质：丰富，含有数量不等的粗大海蓝色颗粒，

有的可见空泡组化：PAS、SB染色呈阳性海蓝组织细胞增生症检验45海蓝组织细胞增生症146海蓝组织细胞增生症347六、噬血细胞综合征概述（hemophagocyticsydrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphatichistocytosis,HLH）是有不同的致病因素诱发的淋巴细胞过度增生、活化并嗜血的一组炎症性反应综合征。其特点为单核-巨噬细胞增生并有明显的嗜血现象常表现为发热、肝脾肿大、进行性血细胞减少48噬血细胞综合征的病因原发性HLH包括家族性HLH、X连锁淋巴增殖性疾病等继发性HLH指多种因素导致的具有HLH临床特征的疾病群-病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）-其他病原体导致的感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）-恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征（MAHS）-伴发于自身免疫病的巨噬细胞活化综合征（MAS）以EB病毒感染和非霍奇金淋巴瘤的HLH最为多见49噬血细胞综合征的机制------不详存在免疫调节障碍或免疫失衡“细胞因子风暴”遗传因素影响机体对感染的反应方式存在单克隆性T细胞增殖50

血象：二系或三系减少骨髓象：发现噬血细胞现象生化等检查：血FIB↓，TG↑，血清铁蛋白↑，可溶性IL-2受体↑，NK细胞活性↓或缺噬血细胞综合征检验51噬血细胞综合征骨髓象152吞噬细胞，吞幼红、粒细胞53MH的图片2854MH的图片29图片2955七、骨髓转移癌/瘤（P248-251）

（bonemarrow

metastaticcancer,BMMC）指非造血组织的恶性肿瘤向骨髓转移并在骨髓内形成的新的肿瘤实体原发肿瘤为乳腺癌、胃癌、前列腺癌、肺癌、肝癌、食道癌等，儿童以神经母细胞瘤为多见临床表现：骨痛、骨质破坏、贫血、发热、出血、消瘦、原发灶症状等56血象：贫血，WBC及PLT也可↓

，癌细胞很少见到骨髓象：常出现干抽而使“骨髓增生减低”，可找到转移癌细胞，以成堆为主（多位血膜尾部及边缘），少数散在转移癌细胞因原发病不同而明显多样，但一般有以下特点三大：胞体大，胞核大，核仁大三深：胞质染色深、胞核染色深、核仁染色深骨髓转移癌检验通过骨髓检查，通常可确诊，但不能确定原发灶57骨髓转移癌骨髓象158骨髓转移癌骨髓象259骨髓转移癌骨髓象360八、骨髓坏死

（bonemarrownecrosis，BMN）

指造血的骨髓组织和基质大面积坏死见于骨髓转移癌、急性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、感染性疾病、弥散性血管内凝血、肾功能衰竭或药物不良反应所致等临床表现：骨痛、发热、出血，肝、脾、LN可肿大61骨髓坏死检验血象：Hb、PLT常↓，WBC不一定，分类时常可见幼粒及幼红细胞骨髓象：涂片中有核细胞绝大多数或全部结构不清，胞膜及胞核呈崩解状或溶解状，严重时仅见模糊不清的细胞及大量颗粒状物质沉淀62骨髓坏死骨髓象163骨髓坏死骨髓象364九、疟原（ague,malaria）寄生于人体的疟原虫有四种：间日疟原虫、恶性疟原虫、三日疟原虫和卵形疟原虫，我国以间日疟最常见

雌性按蚊是传播媒介，人对疟疾普遍易感多数患者起病急，周期性和间歇性发作是其特点65疟原虫666病因：由杜氏利什曼原虫经白蛉传播引起的慢性地方性传染性疾病，以农村的儿童为多见，在长江以北（如新疆、四川、甘肃、陕西、山西、内蒙古等）为多见临床：起病常缓慢，消瘦，出血、贫血、肝脾肿大、发热、皮肤变黑十、黑热病67血象：Hb↓、WBC及PL不一定，涂片中少见骨髓：网状细胞等找到利杜小体（似血小板大小，核旁有一肝状的动基体）即可确诊骨髓检验阳性率＞90%黑热病检验68黑热病269黑热病170其他少见类型白血病急性嗜酸性粒细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病肥大细胞白血病全髓细胞白血病混合表型白血病急性未分化型白血病71目的要求-熟悉白血性白血病、非白血性白血病、FAB分型、R-S细胞、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤、5q-综合征、噬血细胞综合征、类脂质沉积病等定义。2008年WHO关于淋巴组