脑神经胶质瘤

脑神经胶质瘤简介：恶性星形细胞瘤可扩散至邻近或远离原发灶的脑组织，手术很难将肿瘤组织彻底切除，术后放疗的作用已较明确，化疗及生物调节剂等治疗的疗效尚不能肯定。在不明显增加并发症的条件下，适形放疗等提高局控率的方法与全脑放疗及化疗等可能控制非局部病灶方法的有效配合，可能是今后发展的主要方向。低度恶性星形细胞瘤的儿童病例若肿瘤未全部切除，术后放疗及化疗的疗效较明确。中文名称：脑神经胶质瘤外文名称：Brainglioma60神经胶质瘤的分类小脑半球胶质瘤病理分级标准60WHO1997Ⅰ级:纤维型星形细胞瘤，好发年龄为8-13岁;②Ⅱ级:低度恶性星形细胞瘤(LGA2530-40胞瘤(AA(GBM45-60(MA)主要包括AAGBM，其中GBM50%-80%。分类胶质瘤的分类方法有很多种，有人将儿童小脑半球胶质瘤、视神经胶质瘤归为良性胶质瘤。目前临床上胶质瘤分类系统常用的有两种，即WHO分类系统Kernoban恶性程度高低，但根据这两种分类仍不能准确判断胶质瘤患者的预后，因此这两种分类已不适应目前的临床治疗。但基于分子病理基础上的新的胶质瘤分类尚未制定，目前还只能参照这两种分类，指导胶质瘤的综合治疗，相信不久的将来会有分子水平的病理分级是胶质瘤的诊断及治疗个体化。星形细胞瘤 级室管膜瘤 级少突胶质瘤 Ⅰ-Ⅳ神经-星形细胞瘤Ⅰ-Ⅳ髓母细胞瘤 预后因素8050%;高恶度胶质瘤全切后病人生存期也明显长于近全切除和部分切除的，并且有助于神经功能障碍的恢复。幕上低级别(分化良好)星形细胞肿瘤的预后较好。临床观察发现，低级别星形细胞肿瘤总体上讲预后良好，但它的预后也受多种因素40恶性星形细胞瘤(MST)分别为181250KPS<70及智力异常者的MST<5<50KPS≥7023556AA成分的AAMST37.31993AAGBM8GBM55%-20%。多因素分析提示对于GBM<40KPSMST17≤5ml537%。低度恶性星形细胞瘤LGA545%-60%因素包CT<20岁20-49MST22610620-49MST41139MST明显长于行活检术的病例。在复发病例中，45%-71%的病例被证实已恶化为MA。放疗加速超分割放疗(SRSSRSKPS>70CTMRI5cm4cm(SRS60Gy。符合上述条件的病例MST11-22MA，采用放疗增敏剂未能取得明确疗效。对于已行肿瘤全部切除的GBM(95%O2+5%CO2)及烟(150cGy2×4外放疗80%-100%。2cm-3cmLGA26%为全脑放疗。60GyLGA54Gy(50Gy-60Gy)较好。②对于脑干神经胶质瘤，超分割放疗可减小晚期并发症，局部剂量≤72Gy(100cGy，272GyMST50.4Gy(180Gy2872Gy(120cGy，260Gy48Gy54.4Gy，性神经胶质瘤病例可行5.551Gy/17f(中间休息2(90Gy(<90Gy2376%，而室管膜下种植转移率分别为41%及4%，两种剂量治疗的生存率因病例数较少而差别不显著。SRSSRSSRSⅠ-Ⅵ分级中的Ⅰ及Ⅲ-Ⅴ级病例有效。放射治疗肿瘤学组(PTOG)正在针对年龄≥18KPS≥60≤4cmMA及卡氮芥治疗之前作或不作SRS(15Gy-21Gy)治疗的疗效。化疗脑神经胶质瘤的化疗具有以下特点:①瘤细胞可沿脑白质通道扩散至远离原发灶的脑组织，也可有室管膜下种植转移，但很少转移到中枢神经系统之外MRI(PRCT50%及糖皮质激素用量稳定或减少。化疗经历了由辅助性到新辅助性的探索过程，但对于成人患者目前尚无一个明确的治疗方案。MA+CCNU+长春新碱)方案及BCNUMST3920PCVAA，BCNUGBM6BCNUAAPCV的尝试均未取得明显疗效。⒉新辅助性治疗:①由于是先化疗后放疗，化疗的疗效较易判定。BCNU+顺铂方案的PR5125%，关于该方案与BCNUGBM病例，<3岁的MA60%，3道高。LGA因对化疗的敏感性较低及血脑屏障较完好等因素，化疗对LGA对于儿童病例，可先通过化疗使病灶缩小或不长大，待脑组织发育到较好程度后再考虑放疗。①放线菌素D+7040PCV++6<5干扰素治疗MA9p50α-干扰素(α-INF)β-INFINF①DillmanMAα-INFα-INF300335005940cGy/3316病例较多有一定关系。②Yoshida(ACNU)β-INF并发症目前在对估计预后较好的病例作治疗前后的智力低下状态检查(mini?mentalstatusexam，MMSEADLS(activityofdailyliving测定，以了解治疗后患者的神经精神反应及生活质量，明确结果尚未得出。除了通常的放、化疗反应之外，脑神经胶质瘤治疗后具有一些较特殊的反应。外放疗①急性反应不常见，主要与放疗所致的水肿反应有关，使用皮质类激素后症状可很快缓解。MRI③慢性反应发生在放疗完成后数月至数年，主要为智力或下丘脑及垂体功能障碍，影像学检查可显示弥散性脑组织损伤或坏死(但目前尚不能明确区分脑坏死、肿瘤坏死或复发)。54Gy1%，60Gy11%的病例发生放疗性坏死反应。SRS>3cm的病例行SRS1检查可表现为SRS或插植放疗的患者须较长期服用皮质类激1SRS3854肿瘤复发造成的症状。α-INF治疗可能发生情绪及意识方面的并发症，包括情绪消沉、易疲劳及记忆障碍、反应迟钝等，治疗持续时间长、剂量大(每日剂量>107u/m2为高剂量)及治疗前曾行放疗或已有神经精神方面的异常者，较易发生此类并发症。α-INF治疗与放疗同时进行，约28%的病例发生严重的疲劳反应。胶质瘤基因诊断与靶向治疗一、胶质瘤（glioma，神经胶质瘤的简称，也称为胶质细胞瘤，是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤。最常见的胶质瘤是胶质母细胞瘤glioblastoma,GBM的2年存活率约为27%。对新近诊断的胶质瘤的标准治疗方案是根据肿瘤的位置，取病理（biopsy）或者手术切除，接着可能给予放射治疗和替莫唑胺（Temozolomide,TMZ)治疗。二、胶质瘤常规分类：美国癌症协会将胶质瘤分为3类：星形细胞瘤（astrocytoma，占所有脑肿瘤的约50%，会向整体脑组织转移，多数不能治愈，分为低级、中级和高级。高级星形细胞瘤又叫胶质母细胞瘤glioblastoma成人恶性脑肿瘤，生长极快。少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma质瘤（anaplasticoligodendroglioma）生长和扩散快，通常不能治愈。室管膜瘤ependymoma，占所有脑肿瘤的2-3%，占儿童所有脑肿瘤的10%不会扩散到正常脑组织，因此一些患者可以通过切除肿瘤而治愈。但局部复发可能性极高，且瘤细胞能进入脑脊液，能扩散到整体脊柱。世界卫生组织（WHO）对胶质瘤分为不同类型和级别。星形细胞瘤（astrocytoma）:I级（GradeI，毛细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma，通常发生在儿童;II级（GradeII，弥漫型星形细胞瘤（diffuseastrocytomaIII（GradeIII（anaplastic属于高级;IV（GradeIV，胶质母细胞瘤（glioblastoma，属于高级。少突胶质细胞瘤oligodendrogliomaIIGradeII，低级少突胶质细胞瘤gradeoligodendroglioma）;III级（GradeIII，间变性少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma。室管膜肿瘤ependymoma）:室管膜瘤;间变性室管膜瘤（anaplasticependymoma三、胶质瘤基因诊断分类GBM经典classical：7EGFR/10间充质mesenchymal：NF1TNFNF-κB神经元neural原神经元proneuralIDH1和IDH2p53IDHGBMDNACIMP（CpGislandmethylatorphenotypeGBMCIMPCIMPGBMGBMIDH1/2IDHGBM个种类：IDH/TP53GBMTP53基因突变和α/X（alpha-thalassemia/mentalretardationsyndromex-linked，ATRX）突变，具有星形细胞瘤的病理特征。该型与PDGFRA/MET扩增相关。IDH/CICofDrosophilaupstreamelementbindingprotein）突变，TERT（telomerasereversetranase）启动子突变，和1p/19qPIK3CA/K