癫痫得诊断和治疗

朱国行癫痫的诊断与治疗癫痫的分类部分性癫痫的诊断及鉴别部分性癫痫的药物治疗1981年癫痫发作的分类1989年癫痫综合征的分类2010年癫痫发作分类的新概念2004癫痫发作的分类2010癫痫发作的分类全面性：发作起始症状表现为大脑双侧半球受累全面性：起源于脑内某个部位，迅速扩散到双侧分布的网络，包括皮质及皮质下结构部分性：发作起始症状局限于大脑单侧或部分半球的神经元系统的激活部分性：起源于一侧半球的网络内，可以为某一点或比较广泛的分布未明确痉挛的分类增加癫痫性痉挛分类，为一类由不明原因引起的发作，可为部分性、全面性、或两者均可复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作放弃既往对部分性发作的精确分类，更倾向于根据发作症状详细描述部分性发作BergAT,etal.Epilepsia2010;51:676-85.ILAE对部分性癫痫发作的修订ILAE对癫痫分类及术语修订后，不再将部分性发作分为不同类型，但对部分性发作的描述仍可使用部分性发作无意识或知觉损伤大致相当于之前的“简单部分性发作”有意识或知觉损伤大致相当于之前“复杂部分性发作”演变为双侧的全面性发作代替之前的继发全面性发作BergAT,etal.Epilepsia2010;51:676-85.癫痫分类的更新癫痫的诊断及鉴别部分性癫痫的药物治疗癫痫的诊断流程突发事件癫痫发作非癫痫发作有诱因的部分性发作昏厥无诱因的全面性发作其他心理性的非心理性的运动障碍偏头痛眩晕,TIA睡眠障碍，等综合征年龄原因症状表现临床特征EEG神经影像辅助检查EEG电子计算机X线体层扫描(CT)

磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG)临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005首次癫痫发作患者的处理途径一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：是癫痫发作吗？是第一次发作吗？原因是什么：有诱因还是无诱因？需要调查什么内容？是癫痫还是癫痫综合征癫痫复发的危险因素是什么？AED治疗有哪些风险和获益？这个患者需要AEDs治疗吗就安全和生活方式方面有哪些提示？如果开始AED治疗，需要用多久？SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.KwanP,etal.NEnglJMed.2000;342(5):314-319KwanP,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2004;75(10):1376-1381随着对预后不良因素认识的提高，部分难治性癫痫患者在疾病早期即可被识别。对于预后不良患者进行分类管理，给予更加合理和有针对性的治疗措施。新发癫痫需及早识别、评估癫痫发作易被误诊复杂部分性发作癫痫持续状态常不伴抽搐易被忽视，误诊为脑炎、精神分裂症、脑血管意外43％的患者误诊2天以上。一般要5天以上才做出正确诊断。多患者数年后才明确诊断，其误诊率高达93％。全面性癫痫发作可表现出部分性发作特征，被误诊为部分性癫痫因肌阵挛性癫痫表现出局灶症状和EEGs特征，可导致21-75%的诊断延迟刘晓蓉.中华神经医学杂志.2009,8:678-681LeutmezerF,etal.Epilepsyresearch.Aug2002;50(3):293-300.JayalakshmiSS.ActaneurologicaScandinavica2010;122:115-23.癫痫的鉴别诊断

——是癫痫发作？

晕厥、TIA、偏头痛、癔病、睡眠障碍、

肌张力障碍、共济失调等？临床发作video1video3video2video4病例：癫痫发作还是昏厥？25岁的女性，在跑步机上跑步时（已进食），感到头晕，随即出现意识丧失并摔倒在地，引起右后方头颅外伤。意识丧失时伴有30-45秒的节奏性颤动（rhythmicshaking），牙关紧闭（Shebithertongue），发作后存在意识模糊（post-ictalconfusion），但没有大小便失禁。SheenVL..Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.病例：癫痫发作还是晕厥？初次MRI和脑电图结果：MRI显示左侧额叶和颞叶区域的损伤脑电图提示左颞叶区存在尖波放电SheenVL.Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.病例：癫痫发作还是晕厥？1月后复诊头颅CT及MRI显示左侧额叶和颞叶区域的损伤脑电图正常SheenVL.Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.病例：癫痫发作还是昏厥？是癫痫发作？初次辅助检查结果：MRI提示患者脑内存在可能因感染、炎症、恶性病变引起的结构性损伤，脑电图认为存在局灶性癫痫发作可能。是昏厥？复查时结果：影像证实患者脑损伤为外伤引起，同时脑电图正常，结合到患者病史，考虑患者摔倒时，右后方的撞击，引起左前侧的脑损伤，因此该患者应该诊断为昏厥而非癫痫发作。SheenVL.Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.结果：该患者未接受抗癫痫治疗，且预后良好，之后再无发作癫痫vs晕厥

晕厥

癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈暴发性异常

鉴别要点:患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫发作,躯体抽动&尿失禁并不一定提示癫痫发作,

晕厥时偶可发生临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫vs短暂性脑缺血发作TIA一般表现为神经功能的局灶缺失症状：即存在定位症状与体征相对癫痫发作而言，持续时间更长，达15分钟—1小时左右。老年病人同时有脑动脉硬化的基础：有一种或多种脑卒中的高危因素。临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫vs偏头痛偏头痛:表现为全头或头的一部分的剧烈性疼痛,发作前可以有先兆,例如暗点或变形的暗点、失语、逐渐扩展的麻木和偏瘫项目偏头痛癫痫先兆症状视幻觉主要症状意识丧失发作持续时间精神记忆障碍EEG持续时间较长多为闪光、暗点、偏盲视物模糊剧烈头痛，常伴恶心、呕吐少见较长，几小时或几天无或少见非特异性慢波相对较短除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉强直阵挛发作多见较短，几分钟多见癫痫样放电临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫vs癔病癔病癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场时任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常，违拗现象突出两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常，无违拗持续时间长，可达数小时短，约1～2分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫痫样放电临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫的鉴别诊断

——判断癫痫的发作类型？抗癫痫药使用不当可诱发癫痫发作对癫痫类型诊断不正确，使用某些AEDs可导致癫痫发作增加：GentonP.Brain&development2000;22:75-80.抗癫痫药癫痫综合征加重作用卡马西平良性外侧裂癫痫儿童失神发作少年肌阵挛型癫痫进行性肌阵挛型癫痫ESES，跌倒发作增加失神增加肌阵挛增加肌阵挛苯妥英儿童失神发作其它全身型癫痫进行性肌阵挛型癫痫无效，加重无效，加重长期加重苯巴比妥（大剂量）儿童失神发作增加失神（增加睡眠）乙琥胺特发性全身型癫痫肌阵挛激发全身强直阵挛发作加重氨已烯酸儿童失神发作肌阵挛型癫痫增加失神增加肌阵挛加巴喷丁失神（任何类型）肌阵挛增加失神增加肌阵挛拉莫三嗪严重肌阵挛型癫痫全面加重苯二氮卓类Lennox-Gastaut综合征强制发作，强直状态连续强直发作（与睡眠有关）促发发作全面性癫痫发作患者可表现为部分性发作的特征在20例全面性癫痫患者中：EGG表现：7例（35%）为局灶性发作间期痫样放电；6例（30%）有暂时性慢波放电临床体征：7例（35%）表现为局灶性癫痫发作LeutmezerF.Epilepsyresearch2002;50:293-300.青少年肌阵挛性癫痫EEG可表现为局灶性发作202例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者中，92例患者表现为局灶性脑电图异常。JayalakshmiSS.ActaneurologicaScandinavica2010;122:115-23.青少年肌阵挛性癫痫患者脑电图显示出独立的左侧（A）和右侧（B）额叶尖波活动青少年失神发作典型脑电图成年患者失神发作间期可出现局灶性EEG55例被诊断为失神发作的患者中，34%的患者可观察到局灶性改变MaturZ.Seizure:thejournaloftheBritishEpilepsyAssociation2009;18:352-8.3Hz的尖波和慢波放电前额叶中等振幅的持续慢波慎用单独脑电图表现进行癫痫诊断系统性全面性癫痫患者中有相当数量表现出局灶性临床特征和脑电图异常，这与全面性癫痫动物模型中的表现一致尸检报告和MRI均显示，部分系统性全面性癫痫患者脑中存在局部微小的发育不全或局部异常，这可能会导致一些局灶性的表现因此应谨慎地采用单独脑电图异常或单独症状特点对癫痫患者进行诊断，以免误诊。LeutmezerF.Epilepsyresearch2002;50:293-300.JayalakshmiSS.ActaneurologicaScandinavica2010;122:115-23.①某些CPS仅有意识障碍或以意识障碍为主,

须与失神发作鉴别,CPS见于任何年龄,失神发作多发于儿童\发作频率高&特征性EEG②CPS伴运动症状需与强直-阵挛性发作鉴别

CPS夜间发作时常伴局部或不对称强直\阵挛或各种姿势性动作注意复杂部分性发作(CPS)的鉴别临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005复杂部分性发作vs失神发作复杂部分性发作失神发作发病年龄成人、儿童多见于儿童发作起始发作开始和结束均较缓慢突发突止发作前先兆有，胃气上升感或难以描述的异常感觉无持续时间数分钟（通常2～5分钟）持续5～15秒，很少超过1分钟发作后恢复发作后常有意识混浊发作后立即清醒发作频率不频繁，一个月数次频繁，一天十余次甚至数十次过度换气诱发很少诱发发作常可诱发发作EEG单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电双侧对称同步3Hz节律性棘慢波爆发影像学可有局灶性异常正常

临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005额、颞叶癫痫与其他脑叶癫痫的鉴别部位发作特点颞叶发作时间较额叶发作长，常有先兆，有自主神经改变，发作进展较缓慢，有明显的运动停止，自动症很少是激烈的，存在发作后意识模糊状态中央区意识不丧失，对侧部位抽动，对侧偏身失张力，姿势性，言语抑制，对侧感觉症状额叶发作频繁，有丛集性发作现象，发作简短、突然，进展迅速，有姿势性，有激烈或稀奇古怪的自动症（异乎寻常的），缺乏发作后模糊状态，常有癫痫持续状态病史顶叶体感症状，固定不变的感觉，有身体形状改变的幻觉、眩晕和味觉的先兆枕叶视幻觉，视觉失真，黑朦，眨眼/眼睑颤抖，眼球震颤，头向对侧阵挛性和（或）强直性转动有定位意义的症状和体征定侧体征定侧价值症状起源带一侧感觉先兆89%对侧Brodmann1,2,3一侧视野先兆100%对侧Brodmann17-19及邻近区域扭转100%对侧Brodmann6，8阵挛活动83%对侧Brodmann4，6强直活动89%对侧辅助运动区(SMA),可能还有rodmann6，扣带回前部，及皮层下结构“4”字征89%对侧辅助运动区或前额区一侧肌张力障碍性姿势100%对侧基底节区激活自动症伴意识保留100%非优势半球未知，可能是左侧或双侧海马受累导致意识受损有定位意义的症状和体征定侧体征定侧价值症状起源带发作期吐口水75%非优势半球可能为中枢自主神经系统非对称性受累发作期呕吐81%非优势半球非优势侧颞叶内侧、外侧结构，边缘系统环路一侧发作期眨眼83%同侧未知发作期语言83%非优势半球语言功能区以外区域受；累发作后轻瘫93%对侧可能为Brodmann4,6区的递质耗尽或功能抑制发作后擦鼻子92%同侧未知发作后擦脸92%同侧未知咬舌头71%同侧未知癫痫分类的更新部分性癫痫的诊断及鉴别癫痫的药物治疗首次癫痫发作患者的处理途径一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：是癫痫发作吗？是第一次发作吗？原因是什么：有诱因还是无诱因？需要调查什么内容？是癫痫还是癫痫综合征癫痫复发的危险因素是什么？AED治疗有哪些风险和获益？这个患者需要AEDs治疗吗就安全和生活方式方面有哪些提示？如果开始AED治疗，需要用多久？SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.癫痫首次发作是否需要治疗？癫痫首次发作后，再次发作的可能性为23-71%60%的复发发生于首次发作的6个月内，80-90%在2年内复发2年内出现癫痫复发的患者，再次发作的风险增加到70-80%癫痫复发患者预后更差在85例出现癫痫复发的儿童中，最终缓解超过12个月的患者比例仅为59%SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.StroinkH,etal.Journalofneurology,neurosurgery,andpsychiatry1998;64:595-600.MESSstudy：癫痫首次发作后即刻治疗vs延迟治疗MarsonA,etal.Lancet2005;365:2007-13.1847例新诊断癫痫患者，即刻治疗组722例，延迟治疗组721例评价指标：出现第一、二、五次复发的时间、达到两年无发作的时间、随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例、生活质量累积复发患者比例（%）即刻治疗组延迟治疗组随机后时间（年）即刻治疗可在减少2年内的癫痫发作即刻治疗延迟了第一次和第二次癫痫复发的时间5年随访中，即刻治疗组中76%和延迟治疗组中77%的患者获得3-5年的癫痫无发作期即刻治疗减少了癫痫首次发作后1-2年内的复发，但不影响患者的长期缓解Marson,etal.,Lancet,2005,365:2007-13.癫痫首次发作后应考虑AEDs治疗的患者SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.高复发风险复发可导致高风险并发症复发后受伤风险高社会经济因素癫痫治疗是单药治疗还是联合治疗?国内外专家共识均认为抗癫痫治疗应从单药治疗开始：KarceskiS,etal.Epilepsy&behavior:E&B2005;7Suppl1:S1-64;quizS5-7.YuPM,etal.Epilepsy&behavior:E&B2012;23:36-40.美国专家共识：单药单药单药或联合2种AEDs……中国专家共识：何时开始联合治疗？抗癫痫治疗的目的是完全控制癫痫发作并尽量减少药物不良反应，使患者正常的生活状态：因此，当首次或二次单药治疗只能改善症状而不能完全控制癫痫发作时，就应当加用不同机制的其他AED；联合治疗需要综合考虑患者癫痫类型和药理学、药物不良反应等多方面因素。NICE指南认为：相当一部分单药治疗无法控制的成人或儿童可从联合新型AEDs治疗中获益。BrodieMJ.Journalofneurology2005;252:125-30.NICEclinicalguideline2012.选择AEDs时应考虑的因素药物方面患者方面国情方面癫痫发作/癫痫综合征年龄AED提供类型特定功效/效力性别GenderAED的价格剂量相关不良反应合并症异质性药物反应经济条件慢性毒性吞咽能力致畸性药代动力学潜在的药物相互作用用药方案GlauserT,etal.(2006)Epilepsia47:1094–1120目前临床使用的AEDs传统AEDs物新型AEDs物卡马西平（Carbamazepine－CBZ)非氨脂（Felbamate－FBM)氯硝西泮（Clonazepam－CZP)加巴喷丁（Gabapentin－GBP)乙琥胺（Ethosuximide－ESM)拉莫三嗪（Lamotrigine－LTG)苯巴比妥（Phenobarbitone－PB)左乙拉西坦（Levetiracetam－LEV)苯妥英钠（Phenytoin－PHT)扑痫酮（Primidone－PRM)奥卡西平（Oxcarbazepine－OXC)替加宾（Tiagabine－TGB)丙戊酸钠（Sodiumvalproate－VPA)托吡酯（Topiramate－TPM)氨己烯酸（Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005动物实验：

新型AEDs联合应用疗效及神经毒性评估↓：拮抗；↑：增效；↑↑：协同；NE：未评估*：两药剂量配比为1:1时测定LasoñWaa,etal.pharmacologicalreports2011;63:22.本表结果来源于小鼠等效性实验药物A药物B拉莫三嗪奥卡西平噻加宾托吡酯氨已烯酸丙戊酸卡马西平疗效↓↑↑↑↑NENE神经毒性↑↑NENENENE加巴喷丁疗效↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑神经毒性增加脑内GBP浓度无*↑↑无*↑左乙拉西坦疗效↑↑↑NE↑↑NE↑神经毒性无*无*NE无*NE无*奥卡西平疗效↓-↑↑↑NE↑神经毒性↑↑-↓↑NE↑噻加宾疗效↑↑-↑↑↑↑神经毒性NE↓-NE↑NE托吡酯疗效↑↑↑↑↑-NENE神经毒性↓↑NE-NENE丙戊酸疗效↑↑↑↑↑NE↑-神经毒性↓↑NENE无*-抗癫痫药物分类及作用机制发表者：张华

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目前70%的患者可以通过药物有效控制，癫痫的治疗，选择合适的抗癫痫药物是关键，首先了解癫痫药物的分类，现将癫痫药物分为以下几类：

1、巴比妥类：苯巴比妥、去氧巴比妥、甲基巴比妥等，主要通过中枢性抑制性神经递质r-氨基丁酸受体，增加抑制性氯离子内流而发挥抗惊厥作用，同时也是钠通