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文档简介
病例分享-多发性骨髓瘤
南京鼓楼疼痛科进修生
——卢伟良
天热西瓜更解暑
病史摘要患者陈又生,女,84岁。患者因“右臀部内侧疼痛半年,加重伴麻木二十余天”入院。患者半年前无明显诱因出现右臀部内侧疼痛,二十天前发现右坐骨结节肿块,疼痛加剧伴有右下肢麻木,呈持续发作,为求进一步镇痛治疗门诊拟“癌性疼痛”收住入院。专科查体VAS评分:7分,胸腰椎活动正常,L3椎体棘突压痛(+),叩击痛(+),椎旁压痛(-)L4-5棘突压痛(+)叩击痛(-),椎旁压痛(-)右下肢直腿抬高试验45度(+),加强试验(+),骨盆挤压、分离试验(-),右下肢“4”字征(+),双髋内旋试验(-),右坐骨神经出口处压痛(+),双侧臀中肌压痛(+),双侧梨状肌试验(+),右下肢感觉减退,肌力正常,双侧babinskis征(-)。实验室检查影像学检查腰骶椎MR治疗经过患者入院后完善相关检查,给予美施康定、凯纷、迭力、镇痛营养神经治疗。疼痛时再给予吗啡5-10mg肌肉注射。于04-15密固达治疗,补钙治疗。于04-17输少白细胞红细胞悬液3个单位于04-29给予地塞米松10mg静滴连续3天治疗效果出院壹月给槐老师的感谢信多发性骨髓瘤
(multiplemyeloma,MM)
多发性骨髓瘤(MM)是一种最常见的恶性浆细胞病,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病主要特征:1、骨髓中出现恶变的浆细胞2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变流行病学MM占恶性肿瘤的1%,占造血系统恶性肿瘤的10%发病率:黑人>白人>黄种人男性>女性统计表明:日本男性发病率0.9~1.1/10万女性发病率0.6~0.8/10万新加坡男性0.8/10万女性0.7/10万我国尚未调查发病年龄:欧美70~80岁(中数年龄)我国45~55岁(中数年龄)病因:
MM病因尚未完全明确1、可能与电离辐射,慢性抗原刺激,遗传因素,病毒感染,基因突变有关2、很多化学物质:石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等
EB病毒、HHV-8病毒3、染色体畸变、癌基因的激活临床表现:1、骨痛本病的主要症状之一部位:以腰骶部最常见,其次为胸肋骨,四肢长骨少见,少数患者有关节痛。2、贫血及出血倾向患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正细胞正色素性贫血。(原因)出血:血小板减少和凝血障碍3、反复感染4、肾脏损害常见而且特征重要的致死原因之一同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润,均可以造成肾损害。5、高钙血症6、高粘滞综合症7、高尿酸血症血尿酸>403umol/L为高尿酸血症8、神经系统损害9、淀粉样变性10、肝脾肿大及其他实验室检查1、血象正细胞正色素性贫血,也有表现为小细胞低色素贫血,血小板计数正常或减少。2、骨髓象骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般>5%(有核细胞),多者可以占80~90%。3、血清异常单克隆免疫球蛋白异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少,球蛋白增多,A/G比例倒置。4、尿液蛋白尿,血尿。本周蛋白阳性(轻链)5、肾功能肾功能受损,血肌酐、尿素氮增高6、血生化指标血钙增高,血磷可以增高或正常骨髓瘤的分型根据血清中的M成分,可将多发性骨髓瘤分为以下八类:1、IgG型最多见,占50~60%2、IgA型占15~20%,骨髓中可见火焰细胞。3、IgD型此型少见,轻链多为λ链4、IgE型此型罕见,轻链多为λ链5、IgM型此型国内很少见,易引起高粘滞综合症。6、轻链型此型占15~20%。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链。分化较差,增殖迅速,骨骼破坏及肾功能损害重,预后差。7、双克隆或多克隆型此型少见常见的类型为IgM与IgG联合,或IgM与IgA联合。常见的为一种类型的轻链8、不分泌型又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成,后者瘤细胞有合成但是不分泌出来诊断标准:1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。2、骨髓中浆细胞明显增多(>15%)并有幼稚浆细胞出现。3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
上述三条中两条符合,即可诊断。鉴别诊断
容易误诊。误诊率高达60%。易误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性肝病、转移癌、腰肌劳损、反应性浆细胞增多、良性单克隆免疫球蛋白血症。对于不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、蛋白尿的中年患者进行鉴别诊断时,要排除该病的可能。本病还要和其他恶性浆细胞病相鉴别:1、原发性巨球蛋白血症(血中有大量的单克隆IGM)。但是骨髓中是以淋巴样浆细胞增多为主,非骨髓瘤细胞增多,且少有溶骨性损害或肾功能不全。2、重链病血清中仅出现单克隆重链,轻链缺如,无本
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