先天性心脏病病理生理

先天性心脏病病理生理非紫绀型先天性心脏病动脉导管未闭10%房间隔缺损10%室间隔缺损20%房室间隔缺损2-5%主动脉-肺动脉间隔缺损（少见）主动脉窦瘤破裂冠状动脉起源于肺动脉冠状动脉漏肺动脉狭窄主动脉弓中断1%主动脉缩窄10%晚发紫绀肺动脉血流增加肺动脉高压，血管变性2021/4/272紫绀型先天性心脏病Fallot四联症10%合并其他畸形的右室流出道狭窄肺动脉狭窄10%肺动脉瓣闭锁5%右室双出口完全性肺静脉畸形引流单心房、单心室三尖瓣闭锁3%EBSTEIN畸形0.5%大动脉转位5%-8%共同动脉干3%左心发育不良综合征2%2021/4/273先天性心脏病诊断病史和体征（喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲踞等）体格检查（杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、肝脾肿大）X-线（心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内脏异位）心电图超声心动图经食道超声心动图三维超声、MRI、CT、多排CT、数字血管减影心导管2021/4/274先天性心脏病的术前评估主要危险因素心脏及大血管的畸形程度——决定手术的难度。常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手术的难度。肺动脉高压（原发或继发）的病理改变——决定术后肺循环功能和回心血量。正常肺血管阻力为2.5-3.75woods,收缩压小于28mmHg，当收缩压大于70mmHg，吸氧后全肺阻力不减少，动脉血氧饱和度小于85%，全肺血管阻力大于18woods，病人失去手术机会

2021/4/2752021/4/276svcIVCRARVPALALVAoPV2021/4/2772021/4/278TAPVC2021/4/2792021/4/27102021/4/2711PDA2021/4/27122.肺动脉环缩术2021/4/2713LocationsofVSDinDORVSubaorticSubpulmonaryDoublycommittedNon-committed

10.9%(16/146)

2021/4/27142021/4/27152021/4/2716AORTICOPULMONARY-WINDOW2021/4/2717VictorEisenmenger,18641932,GermanphysicianIrreversibleseverepulmonaryarterialhypertensionresultingfromexcessivepulmonarybloodflowoveralongperiod.Thistermisnowusedtodescribetheclinicalsyndromeandpathophysiologyresultingfromreversalofanylefttorightshunt.Itcanbeproducedbyatrialseptaldefect,ventricularseptaldefect,patentductusarteriosus,atrioventricularseptaldefect(atrioventricularcanal),truncusarteriosus,aorticopulmonarywindowandotherlesions.2021/4/27182021/4/27192021/4/27202021/4/27212021/4/2722coarctationofAorta2021/4/27232021/4/2724svcRARVIVCPAAoLALVPV2021/4/2725Perioperativecollateralembolization!

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