周围神经病辅助检查和常见鉴别

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周围神经病的辅助检查和常见疾病鉴别唐湘祁2016.6中南大学湘雅二医院

一.概述二.辅助检查三.常见疾病的鉴别一种是根据电生理学特性分类，将神经纤维分为A、B、C三类

A和B类纤维是有髓纤维；C类纤维是无髓纤维另一种分类法是根据纤维直径的大小及来源来划分的，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四类目前对传出纤维采用前一种分类法，对传入纤维采用后一种分类法。1.神经纤维的分类：两种分类法（一）解剖和生理中南大学湘雅二医院

（1）根据传导速度和后电位的差异来分类A类：包括有髓鞘的躯体传入和传出纤维，直径为1～22μm，传导速度为12～120m/s。根据其平均传导速度的快慢，又可将A类纤维分为α、β、γ、δ四类。

B类：是有髓鞘的植物性神经的节前纤维，直径1～3μm，传导速度＜15m/s，其后电位的特点是没有负后电位而正后电位较明显

C类：包括无髓鞘的躯体传入纤维和植物性神经的节后纤维，直径0.3～1.3μm，传导速度＜2.3m/s无髓鞘的躯体传入纤维没有负后电位，但正后电位特别明显；植物性神经节后纤维的负后电位则比较明显，正后电位持续时间较长。中南大学湘雅二医院

哺乳动物的神经纤维类型

纤维类型来源直径(μm)传导速度(m/s)锋电位时程(ms)

Aα本体感觉传入

躯体运动传出纤维12～2070～1200.4～1

β触、压觉传入5～1230～700.4～0.5

γ支配梭内肌3～615～30

δ痛、冷、触觉传入2～512～30

B自主神经节前纤维<33～151.2

C背根痛、温度觉传入0.4～1.20.5～22

C交感节后纤维0.3～1.30.7～2.32中南大学湘雅二医院（2）根据纤维的直径和来源分类

这种分类方法多用于描述传入神经纤维，用罗马数字命名为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四大类，其中Ⅰ类纤维又分为Ⅰa、Ⅰb

来源电生理学分类

ⅠaⅠb肌梭传入纤维,Aα

腱器官传入纤维Ⅱ

肌梭传入纤维，Aβ

触、压、振动觉传入纤维Ⅲ

痛、温度觉、Aδ

深压觉传入纤维Ⅳ

痛、温度觉传入纤维C中南大学湘雅二医院周围神经纤维分类对比纤维分类速度直径纤维类型AαⅠ类70-120m/s12-21μm有髓躯体纤维（肌梭、腱器官）AβⅡ类35-75m/s6-12μm有髓躯体皮肤感觉传入（花蕊末梢、Merkel触盘）以及α、γ神经元AδⅢ类5-30m/s1-6μm有髓躯体感觉传入纤维（痛、温、压觉）B有髓自主神经节前纤维CⅣ类0.2-2m/s0.2-1μm无髓躯体（痛、温、重触觉）或自主神经节后纤维中南大学湘雅二医院类型

AδC髓鞘

细髓无髓

直径

1~5μm0.2~1.5μm传导速度

5~30m/s1~2m/s作用

机械刺激、温度觉

热觉、机械、多种伤害疼痛

中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院功能正常功能症状／体征检查方法小纤维感觉痛温觉痛温觉缺失温度觉感觉定量测试自发性或刺激诱发的疼痛皮肤活检测定表皮内神经纤维密度自主功能出汗出汗减少定量出汗轴索反射测定测定心率变异性肠道便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能尿失禁、阳痿等血压的调节血压异常体位性血压和脉搏测定大纤维感觉本体感觉触觉消失振动觉定量感觉测定触觉和压觉感觉性共济失调神经传导测定自发性或刺激诱发的疼痛运动肌肉运动无力神经传导和肌电图2.不同纤维与不同的神经功能相关髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，由髓鞘细胞的细胞膜组成髓鞘由绝缘作用，髓鞘上有郎飞氏结，可使神经冲动跳跃传递。中南大学湘雅二医院3.髓鞘的构成和功能

周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成

鞘糖脂和髓鞘相关蛋白是免疫介导的周围神经病的相关抗原

鞘糖脂：神经节苷脂(GM)：GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1硫酸糖苷脂：脑硫脂和SGPG

髓鞘相关蛋白(MAG）：（myelinsheathassociatedglycoprotein)不同抗原的分布部位不同，介导的周围神经病的临床特点也不相同GM1主要分布在运动神经的髓鞘上，介导产生单纯运动神经病

GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，介导产生感觉性周围神经病周围神经髓鞘的构成中南大学湘雅二医院神经纤维的功能神经冲动传递神经纤维的传导速度因纤维的粗细、髓鞘的厚薄和温度而异无髓神经纤维传导速度……10m/s有髓神经纤维传导速度……50m/s轴突物质转运维持轴突与轴膜的生存转运神经生长因子释放神经递质中南大学湘雅二医院周围神经损伤病理类型正常华勒变性节段性脱髓鞘轴索变性ADAMSANDVICTOR’SPRINCIPLESOFNEUROLOGY（EighthEdition）（二）病理和发病机制中南大学湘雅二医院节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘见于Immune-inflammatory,Toxic,Genetic轴突变性(axonaldegeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dyingback)现象，称为轴突变性见于Metabolic,Toxic,Vasculitic中南大学湘雅二医院华勒变性(walleriandegeneration)周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)中南大学湘雅二医院周围神经病的发病机制遗传因素机械损伤免疫炎症血管病变（神经滋养动脉）中毒药物感染因素代谢、营养障碍中南大学湘雅二医院副肿瘤发病机制与病因有关中南大学湘雅二医院营养代谢因素中毒与药物因素免疫因素血管因素肿瘤性因素机械因素感染因素遗传因素中南大学湘雅二医院

一.概述二.辅助检查三.常见疾病的鉴别（一）.神经电生理:神经传导、F波、肌电图、小纤维的检测手段（二）.病理:神经、皮肤和肌肉病理（三）.其他实验室检查周围神经病的辅助检查中南大学湘雅二医院肌电图检查的目的（一）.神经电生理中南大学湘雅二医院

神经系统体查的延伸，使获得的定位诊断更精确提供更多的有关损害的电生理损害类型的信息确定神经和肌肉损害的部位，性质，程度，范围

确定损害的病理类型：脱髓鞘还是轴索损害

缩小诊断和鉴别诊断的范围：不同病理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱提供疾病病程和预后等方面的信息中南大学湘雅二医院神经肌电图内容神经传导速度(NCV)针极肌电图(EMG)F波重复电刺激(RNS)单纤维肌电图(sfEMG)皮肤交感反应(SSR)瞬目反射(BR)……中南大学湘雅二医院

电生理-选择进行大纤维检查手段神经传导速度F波和H反射

(近端神经)肌电图小纤维检查手段感觉定量SSR中南大学湘雅二医院神经传导检查用表面电极或针电极记录在神经干受到刺激时，神经或肌肉产生的电活动。神经传导检查包括运动神经传导和感觉神经传导。

中南大学湘雅二医院MCV正中神经在腕部刺激，记录电极（G1）在拇短展肌（APB）肌腹，参考电极（G2）放置在肌腱。Adaptedfromfig3-1,PrestonandShapiro中南大学湘雅二医院SCV正中神经起始潜伏期峰潜伏期时限中南大学湘雅二医院CMAP波幅（负向波波幅或峰峰波幅）潜伏期（起始潜伏期）时限（负向波时限）中南大学湘雅二医院需要进行两次刺激，远端置于腕部、近端置于肘部。潜伏期波幅传导速度腕-APB3.2ms15mv肘-腕7.3ms14.8mv55m/s中南大学湘雅二医院CMAP运动神经传导研究的是运动单位的功能和整合性，其原理是通过对神经干上远近两点超强刺激后，在该神经所支配的远端肌肉上记录诱发出的复合肌肉动作电位（简称CMAP），通过对此动作电位的潜伏时，波幅，时程及速度来判断运动神经或感觉神经的传导功能

诊断和鉴别髓鞘或轴索损害中南大学湘雅二医院正常轴索变性脱髓鞘轴索变性？脱髓鞘？潜伏期大于正常上限的130%传导速度小于正常低限的70%｛如何鉴别轴索变性和脱髓鞘中南大学湘雅二医院不同神经源性损害的神经传导特点1、髓鞘脱失：髓鞘是神经传导的基本物质，髓鞘脱失后，神经传导检查主要表现为：末端潜伏期延长，传导速度减慢和传导阻滞。

2、轴索损害：轴索损害最主要的异常就是波幅明显降低而传导速度和末端潜伏期则正常。

3、传导阻滞：当运动神经传导检查时，动作电位波幅，近端刺激较远端刺激下降大于50%，并且近端刺激出现波形离散，称为神经传导阻滞。中南大学湘雅二医院神经传导评价轴索病变脱髓鞘远端潜伏期MCV远端：近端波幅异常短暂弥散F波潜伏期<130%上肢正常上限>75%上肢正常上限>50%波型平滑<130上肢正常上限>130%上肢正常上限<75%上肢正常上限<50%波型不规则>130%上肢正常上限中南大学湘雅二医院鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值传导阻滞正常近端刺激和远端刺激CMAP波幅相似传导阻滞近端刺激CMAP波幅较远端明显下降伴波形离散诊断标准（AAEM，1999）肯定传导阻滞：时限离散（TD）≤30％，CMAP的波幅下降：上肢>50％，下肢>60％；可能传导阻滞：时限离散（TD）30～60％时，CMAP的波幅下降：上肢>50％，下肢>60％；时限离散（TD）≤30％时，CMAP的波幅下降：上肢>40％，下肢>50％。NCV

MNCV评价病理类型的意义>SNCV

用于测量髓鞘功能CMAP

用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能

传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价对植物神经和感觉神经进行评价发汗试验皮肤活检神经活检皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变

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测量快传导纤维的方法

远端潜伏期

传导速度

F波潜伏期用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波潜伏期的正常上限意义－慢传导纤维NCV用CAMP波型的短暂弥散来评价短暂弥散－神经传导速度为基础的神经冲动到达的时间的频谱异常的短暂弥散－脱髓鞘导致个别或部分纤维传导减慢，组成CAMP每一个纤维之间有较大的位相差，综合后就有彼此的对消，使得CAMP的波幅减低短暂弥散－慢传导纤维传导阻滞代表严重的局灶性脱髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明显的波幅减低。因此，近端反应波幅的明显减低表明异常的短暂弥散或/和传导阻滞CAMP波型的异常是异常短暂弥散的证据，正常的波型是光滑的，但是，存在异常短暂弥散是不规则的。区别异常的短暂弥散和传导阻滞有一定困难，后者常出现于易卡压的部位，近端刺激CAMP波幅至少减低50%以上才可以认为存在传导阻滞。传导阻滞传导阻滞代表严重的局灶性脱髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明显的波幅减低。因此，近端反应波幅的明显减低表明异常的短暂弥散或/和传导阻滞。CAMP波型的异常是异常短暂弥散的证据，正常的波型是光滑的，但是，存在异常短暂弥散是不规则的。区别异常的短暂弥散和传导阻滞有一定困难，后者常出现于易卡压的部位，近端刺激CAMP波幅至少减低50%以上才可以认为存在传导阻滞。但是，异常短暂弥散增加了CAMP的负相波峰时限，传导阻滞时负相波峰时限不受影响，阻滞的纤维导致了波峰减低和近端CAMP波区的减少，但是，异常弥散只导致波峰的减低，并不导致波区的减少，而临床上却可以见到两种情况，表8是区别短暂弥散和传导阻滞的界限值〔14〕传导阻滞传导阻滞－局灶性脱髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明显的波幅减低近端反应波幅的明显减低表明异常的短暂弥散或/和传导阻滞。CAMP波型的异常是异常短暂弥散的证据，正常的波型是光滑的，但是，存在异常短暂弥散是不规则的。区别异常的短暂弥散和传导阻滞有一定困难，后者常出现于易卡压的部位，近端刺激CAMP波幅至少减低50%以上才可以认为存在传导阻滞传导阻滞－－局灶性脱髓鞘NCV区别异常短暂弥散，传导阻滞/2者并存CAMP波幅CAMP负波区CAMP负波时限传导阻滞传导阻滞/异常短暂弥散短暂弥散<50%<50%<50%<50%<50%>50%≤30%>30%>30%二.F波F波图片

H反射模式图兴奋沿反射弧传递，低强度刺激所诱发，在M波出现和加大过程中逐渐被抑制H反射图片主要反应S1神经根功能参考值与身高有关147-160cm28.5ms±1.8163-175cm29.9ms±2.12中南大学湘雅二医院

F波反映近端运动神经的功能补充常规MCV的不足2.F波的测定和意义中南大学湘雅二医院

概念:F波是超强电刺激神经干在M波后的一个晚成分,是运动神经回返放电引起的最早在足部小肌肉上记录,所以称为F波异常F波的表现出现率低潜伏期延长针极肌电图通过针电极记录肌肉在放松时产生的自发电位以及肌肉在主动收缩时运动单位电位变化。EMG：反应运动轴索损害针极肌电图四个步骤：①插入电位：将记录针插入肌肉时所引起的电位变化。②自发电位：观察肌肉在完全放松时是否有异常自发电位，包括纤颤电位，正锐波，复杂重复放电（CRD）和肌强直电位，通过观察它的形状，发放频率和特异声响诊断③轻收缩时：观察运动单位形状，时程，波幅和发放频率来诊断④大力收缩：主要观察运动单位募集类型，包括单纯相，干扰相和病理干扰相一些特殊的检查包括H反射，F波，瞬目反射及重频电刺激F波反映近端运动神经的功能中南大学湘雅二医院自发电位轻收缩大力收缩时神经源性损害可出现正锐波

动作电位时程加宽

募集相减少纤颤电位波幅增高，位相增多（单纯相）肌源性损害可出现正锐波动作电位时程缩短

早期募集相纤颤电位波幅降低，位相增多（病理干扰相）针电极肌电图检查的主要异常类型中南大学湘雅二医院

3.肌电图反映运动神经轴索功能神经源性损害异常自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌颤搐和CRDMUAPs:时限↑，波幅↑，多相波百分比↑大力收缩募集电位：单纯相，混和相肌源性损害异常自发电位:纤颤、正锐波、CRDMUAPs:时限↓，波幅↓，多相波百分比↑大力收缩募集电位：病理干扰相明确的周围神经病非必须检测肌电图是最敏感的测量运动神经损害的方法，轻度周围神经病损害，失神经支配和侧支神经再生共存，侧支神经再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅，失神经支配和再获神经支配，在针电极肌电图可见正尖波和纤颤波，轴索损害可见运动单位募集减少。再支配导致运动单位波幅增加及多项波和转折增多。在慢性进展性周围神经病，运动单位波幅很高，运动范围募集明显减少，运动单位相对简单的，位相和转折减少，而急性进展性周围神经病则相反[22]。中南大学湘雅二医院感觉定量测定（QST）：电刺激测定法温度测定法

4.小纤维的电诊断皮肤交感反应（SSR）中南大学湘雅二医院电刺激测定法：5Hz：主要兴奋无髓鞘的C类纤维（痛觉、慢痛觉、温度觉和节后交感纤维）250Hz：主要兴奋Aδ纤维（机械感受器、压觉、温度觉和快痛觉）2000Hz：主要兴奋Aβ纤维（触压觉）中南大学湘雅二医院定量温度觉测定法：冷觉（CS）：小的有髓鞘的Aδ纤维温觉（WS）：无髓鞘的C类纤维冷痛觉（CP）：Aδ和C类纤维热痛觉（HP）：大部分来自C类纤维，少部分来自Aδ纤维振动觉（VT）：大的有髓鞘Aβ纤维中南大学湘雅二医院皮肤交感反应（SSR）判定神经损害的病理类型不同的检测手段检测不同的神经功能大纤维AδCNCVQSTQSARTSSRIENFD定量感觉试验QuantitativeSensoryTest,QST定量催汗轴突反射试验QuantitativeSudomotoAxonReflexTest,QSART皮肤活检测定表皮内神经纤维密度IntraepidermalNerveFiberDensity,IENFD肌电图－运动神经损害，轻度损害，失神经和侧支神经再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅严重轴索损害，电生理指标改变可不严重，如ALS是单纯而严重的运动轴索损害，远端潜伏期很少超过正常上限的125%，传导速度很少慢于正常下限的70%，F波很少超过上限的125%轻度的脱髓鞘的传导速度可能和正常值或轴索损害的异常值接近或重叠电生理方法的不真实性电生理方法－脱随鞘/轴索损害病理方法－传统

神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变，

确认可以治疗的周围神经病病理学方法与电生理学方法确定周围神经损害的病理类型的方法中南大学湘雅二医院

轴索损害不同时期的肌电图改变特点中南大学湘雅二医院

不同类型周围神经病的临床和电诊断中南大学湘雅二医院

电生理表现：（1）神经动作电位波幅↓（2）传导速度轻度↓或正常（3）EMG:神经源性损害轴索性多发性神经病中南大学湘雅二医院节段性脱髓鞘性多发性神经病电生理表现：（1）动作电位波幅正常或轻度↓（2）传导速度↓，经病灶处（3）EMG:如不继发轴索损害则正常中南大学湘雅二医院

（二）.病理检查肌肉病理：没有意义神经病理腓肠神经活检：非必需的，除非怀疑血管炎皮肤活检：非必需的中南大学湘雅二医院1.肌肉病理中南大学湘雅二医院2.神经病理中南大学湘雅二医院3.皮肤病理小纤维神经病变的病理皮肤活检能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响目前小纤维神经病诊断的“金标准”中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院（三）.其他实验室检查实验室血常规三全叶酸和B12免疫学指标血沉等Lyme抗体

脑脊液常规、生化、OB及MBP细胞学影像学和超声确定病因1.实验室

血常规血生化（肝肾功能）糖耐量试验血B12,叶酸血尿本周蛋白血沉，血免疫学指标Lyme抗体血毒物X线（颈肋，脊柱畸形，椎体增生，骨破坏，骨）C12PET（恶性肿瘤）基因检查2.脑脊液检查

3.影像学和超声检查

中南大学湘雅二医院小结临床特点神经电生理脑脊液必要时神经病理规范治疗完成基本临床诊断格林-巴利综合征的亚型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）Fisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性泛自主神经功能不全（acutepanautonomicneuropathy）急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）

中南大学湘雅二医院一.概述二.辅助检查三.常见疾病的诊断与鉴别神经系统疾病的诊断定位诊断：主要依据--体征①病变或病灶的部位，②病变或病灶的多少及分布神经系统不同部位的损害，引起不同的临床表现不同部位的病变，具有不同的好发疾病（病理）范畴

定性诊断：重要依据--病史，最具价值--起病形式与病程经过不同病理性质的疾病，具有不同的发生发展规律和临床特征定性诊断是一个不断排除相似疾病并缩小诊断范围的过程中南大学湘雅二医院定性诊断方式：1.对号入座：根据临床表现2.排查法：依赖于清晰的疾病谱

神经系统疾病的范畴：血管病、脱髓鞘、炎症与感染、代谢与营养障碍····，对于每一个疾病，其鉴别诊断不一定在同一个范畴之内，常常需要在不同的范畴中进行鉴别，因此是一个复杂交错的网络中南大学湘雅二医院为了更好的应用排查法进行疾病诊断，需要通过不断的经验总结和知识扩展，在头脑中构建一个清晰、有条理的疾病谱目录例如：一个双上肢对称无力的患者，

我们需要想到的可能疾病包括肌病、周围神经病、颈髓疾病、头颅疾患（Man-in-Barrel综合征）等中南大学湘雅二医院临床工作中，不同部位的病变其定位的粗细要求可以不一样

周围神经病，要尽可能定位到髓鞘或轴索、大纤维与小纤维、运动与感觉、累及神经的分布和范围，周围神经病的一些定性诊断思路需要从病变累及的区域开始，因此定位力求细致

中南大学湘雅二医院周围神经病的诊断思路与特点能根据临床表现进行对号入座式诊断的情况少很多时候需要通过排查法进行诊断常常需要根据分类进行筛查诊断中南大学湘雅二医院例如：一个患者如果从四肢手套、袜套样痛温觉障碍起病，病情进展，没有深感觉障碍，肌力正常。

其定位？粗泛定在周围神经？皮肤小纤维的周围神经病，其鉴别诊断就可以局限在较窄的范围之内中南大学湘雅二医院

皮肤小纤维神经优先受累的疾病：干燥综合征副肿瘤综合征糖尿病淀粉样变性单克隆抗体相关疾病麻风Fabry病（α-半乳糖苷酶缺乏）Tangier病（无α-脂蛋白血症）遗传性感觉自主神经病Ⅰ型中南大学湘雅二医院周围神经病的诊断思路可通过不同的分类方法展开筛查分类方法病程病理改变病变纤维大小受损神经功能病变累及的范围和分布急性

(<4w)亚急性

(4-8w)慢性

(>8w)复发性或进展性轴索性脱髓鞘性混合型大纤维神经病小纤维神经病混合型（多见）纯感觉性或以感觉障碍为主纯运动性或以运动症状为主自主神经性（少见）对称性多发性神经病单神经病多发性单神经病/炎神经根病或多发性神经根病神经丛病(累及神经丛的多根神经)感觉运动神经元病急性发病

格林巴利综合征血清病（免疫接种后）卟啉病

中毒性（砷、呋喃妥因）

继发于其他疾病：钩体病，

疟疾，AIDS，传单，白喉恶性肿瘤危重病相关性多发性神经病

亚急性、慢性

CIDP

代谢、免疫性、营养、中毒性：DM多发性周围神经病，甲减，

尿毒症，营养缺乏，酒精中毒MMN

慢性特发性轴索性周围神经病恶性肿瘤遗传性：CMT，Refsum病，

家族性淀粉样多神经病（1）根据起病过程中南大学湘雅二医院脱髓鞘性：炎性神经病：AIDP、CIDP、MMN、单克隆丙球病伴周围神经病、IgM抗MAG神经病、与HIV感染相关的炎性神经病、白喉恶性肿瘤：一些与淋巴瘤，癌症有关的急性、亚急性神经病遗传性：HMSN1、2型、异染性白质营养不良、Krabbe病中毒性：氨碘酮、马来酸哌克甘林(冠心宁)、六碳化合物中南大学湘雅二医院（2）根据病理特点轴索变性：

代谢性和营养缺乏、急性间歇性卟啉症（AIP）、

干燥综合征、淀粉样变性、副肿瘤综合征、血管性、化疗药物、维生素B6中毒、毒素中毒

轴索型GBS、ASMAN（急性感觉运动性轴索性神经病）、不伴传导阻滞的MMN、

HMSN2、HASN（遗传性感觉性自主神经病）、HIV、感觉性：干燥综合征、副肿瘤综合征、糖尿病、尿毒症、VitB1、B12缺乏药物和中毒、VitB6中毒、莱姆病、

麻风、HIV相关感觉周围神经病、感觉型CIDP或AIDP原发家族性淀粉样变性、

遗传性感觉和自主神经病中南大学湘雅二医院（3）根据受累的神经功能运动性：MMN、遗传性运动性神经病（HMN）放疗、进行性肌萎缩（PMA）单肢肌萎缩ALS感觉运动性：GBS、CIDP、急性卟啉性周围神经病、铅中毒、白喉MGUS伴周围神经病、POEMS、IgM抗MAG神经病、巨球蛋白血症HMSN(CMT)、中南大学湘雅二医院自主神经病：急性全自主神经功能障碍、家族性和原发性淀粉样变性、GBS自主神经型糖尿病、Chagas病（美洲锥虫病）遗传性感觉自主神经病大纤维：以运动、深感觉受累为主小纤维：以痛温觉症状为主中南大学湘雅二医院（4）根据累及的纤维

小纤维病变：

干燥综合征

副肿瘤综合征

糖尿病

淀粉样变性

单克隆抗体相关疾病

麻风Fabry病（α-半乳糖苷酶缺乏）Tangier病（无α-脂蛋白血症）

遗传性感觉自主神经病Ⅰ型中南大学湘雅二医院（5）根据受累神经的分布范围单神经病：通常由于直接压迫或嵌压，也可为糖尿病或血管炎神经病多发性单神经病：一般由血管炎、麻风病、结节病和其他疾病引起多发性神经病：多发性单神经病的常见病因血管性：糖尿病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、系统性血管干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、周围神经孤立性血管炎炎症性：麻风、结节病、莱姆病、HIV感染浸润性：恶性肿瘤、淀粉样变性免疫反应：免疫接种、异种血清和蛋白压力敏感性周围神经病、冷球蛋白血症中南大学湘雅二医院多发性神经病的病因获得性：免疫介导不伴系统受累急性：GBS:AIDP,

AMAN,

ASMAN，MFS慢性：CIDP,MMN系统性自身免疫病伴PN：血管炎和干燥综合征营养缺乏：B12缺乏、减肥肠道术后、酒精中毒、铜缺乏等药物和中毒:异烟肼、重金属内分泌：

糖尿病和糖耐量异常、甲低代谢异常（伴系统性疾病）：尿毒症、淀粉样变性、单克隆周围神经病、重症伴周围神经病肿瘤相关PN：副肿瘤感觉神经病

中南大学湘雅二医院遗传性：中南大学湘雅二医院神经丛病：急性臂丛神经炎、外伤、转移性癌肿侵犯、各种局部病变压迫、胸廓出口综合征、糖尿病、电击伤、放射治疗引起神经丛纤维化、抗凝治疗的血肿压迫、遗传家族性、分娩牵拉伤、腹腔和盆腔手术牵张器神经干受累：局部病变（如骶髂关节炎、结核或半脱位、腰大肌脓肿）、糖尿病躯干神经病、干燥综合征、莱姆病

LSSCMT1ACMTXHNPP糖尿病中南大学湘雅二医院？？？？中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院周围神经病诊断流程中南大学湘雅二医院45中南大学湘雅二医院

病例1进行性全身力弱、下肢麻木伴复视14个月中南大学湘雅二医院

病

史

患者，女性，75岁，因进行性全身性力弱、下肢麻木、复视就诊。患者首发症状出现于入院前14个月，表现为左腿力弱，呈进行性加重趋势，并逐渐发展至右下肢无力，而后双上肢。入院前6个月患者开始间断性出现水平方向的复视，看远处物体时明显，但随后复视症状逐渐变得持续，看近处物体时也出现，并且此期间患者还逐渐出现双足麻木。最近6个月中，上述症状时轻时重。患者否认感觉异常、痛性痉挛及肌肉颤搐；否认视物模糊、视力下降；无眩晕、构音障碍或吞咽困难；无尿便失禁；无发热、盗汗或体重下降。此次症状出现前无其他疾病或疫苗接种史。中南大学湘雅二医院

既往史：左乳腺癌史，左乳腺切除术，无腋窝淋巴结转移

，未

行放疗或化疗。药物治疗史：他莫昔芬、布洛芬。药敏史：不详。社会生活史：每周饮一玻璃杯白酒，不吸烟，否认违禁药

品应用史。家族史：有乳腺癌、糖尿病家族史，否认神经系统疾病家族史。中南大学湘雅二医院

内科系统体格检查生命体征：体温37．3℃；血压140/70mmHg；脉搏72次/分；呼吸18次/分。一般状况：营养良好，发育正常．无急性病容。头颈及五官：头颅正常，无外伤，咽清；颈软，甲状腺无肿大。胸部：双肺听诊清音，左侧乳腺手术瘢痕愈合良好。心脏：心率规则、律齐，未闻及杂音、摩擦音及奔马律。腹部：腹软，无压痛，肠呜音正常。四肢：无杵状指趾，无水肿，无发绀。中南大学湘雅二医院

神经系统专科检查精神状态：神志清楚，人物、地点、时间定向力正常。言语流利，

理解正常，复述正常。脑神经：双侧瞳孔等大，直径3mm，对光反射灵敏；双侧眼球的

外展和上视运动受限，左眼下视稍受限，其余颅神经检

查基本正常。中南大学湘雅二医院

神经系统专科检查运动系统：四肢肌容积和肌张力正常，颈部屈肌肌力4/5级，伸肌肌

力5/5级。上肢三角肌、肱二头肌、肱三头肌肌力3/5级，腕屈

肌、腕伸肌、指屈肌、指伸肌、骨问肌肌力4/5级。下肢屈膝

肌群、伸膝肌群肌力3/5级，踝部屈肌、踝部伸肌肌力4/5级。感觉系统：四肢手袜套样温度觉减退，上至前臂中部，下至膝部；

振动觉、位置觉正常。反射：肱二头肌反射右侧1/4，左侧0/4；双侧脓三头肌反射1/4；双

侧桡反刺0/4；双侧膝、踝反射0/4；双侧足Babinski征（-）。共济运动：双侧指鼻试验及快速轮替动作正常，下肢因力弱未能检

查共济运动。步态：负重不能，行走不能。中南大学湘雅二医院

血常规：WBC5.19×109/L，分类为N82%，L13%；M4%。RBC2.88×1012/L，Hb94g/L，HCT29.9%，，PLTl29×109/L。尿常规正常。血生化：总蛋白5.9g/dl，白蛋白3.0g/dl，其余测定值正常；肾功能、血糖、血脂均正常，电解质正常。CPK：168U/L（正常：35～200U/L）。糖耐量试验：正常。糖化血红蛋白5.2%凝血时间：正常。血清蛋白电泳：大致正常。维生素B12浓度：573pg/ml（正常：180～960pg/ml）。叶酸：20ng/ml（正常：＞1.5ng/ml）。RPR：（-）。中南大学湘雅二医院

TSH：正常。

血沉：正常。ANA1:80。抗GM-Ab：（-）。硫酸脑苷脂Ab、SGPGAbIgM均正常。髓鞘相关糖蛋白（MAG）ABIgM：正常。乙酰胆碱受体结合抗体：（-）。腾喜龙试验：（-）。ECG：窦性心律，HR74次/分，左前束支阻滞。QT间期延长，QRS高电压，广泛性非特异性T波异常。胸部x线：左侧乳腺切除术后表现；心影大小正常，肺野清晰，

肺血管系统正常；胸椎退行性变，胸椎骨质疏松。中南大学湘雅二医院

脑脊液检查：1）CSF生化、细胞、VDRL：见表15—1。2）普通培养、抗酸杆菌及真菌培养均（-）。3）脑脊液细胞学：未见肿瘤细胞。4）CSF蛋白电泳：CSF总蛋白增高，IgG指数、合成率均正常范围，高分辨率电泳显示未见寡克隆区带，上述结果提示血脑屏障轻度损害。中南大学湘雅二医院

NCV：右正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经及左正中神经、腓

总神经、胫神经运动神经传导速度异常。右正中神经Ⅱ、正

中神经-掌、腓浅神经、背侧腓肠神经及左侧腓浅神经、背侧

腓肠神经远端感觉潜伏期异常。右正中神经Ⅱ、尺神经V感觉

神经传导速度异常。右尺神经运动神经速度传导正常。双侧

腓肠神经感觉传导速度正常。右腓总神经、双胫神经远端运

动潜伏期异常。右正中神经、尺神经、腓总神经及左腓总神

经远一近端波蝠异常降低。RNS：右面神经：波幅正常(2.2mV)，重复电刺激反应正常。总结：上述结果符合广泛性脱髓鞘性多发性神经病，主要累及运动神经。中南大学湘雅二医院

神经活检：朗飞结之间的神经节段和结旁区域可见脱髓鞘改变。头颅MRI：未见明显异常。颈椎MRI：颈椎病，右c4～5、c5～6轻至中度椎问孔狭窄，左c6～7椎间

孔轻微狭窄；无明显椎间盘突出、脊髓受压或髓内异常信号中南大学湘雅二医院

诊断：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

合并眼球运动神经受累中南大学湘雅二医院

诊断依据1.患者渐进性肢体力弱，进行性加重至四肢无力

病程后期出现的双下肢麻木，支持周围神经病变

临床症状持续2个月以上

2.神经系统检查：提示对称性四肢无力，近端略重于远端

四肢手袜套样感觉减退，均提示周围神经病变，

腱反射减低或消失更支持多发性神经病或多发性神经根病，

体格检查还证实眼球运动异常，累及双侧外直肌及双侧动眼神经。中南大学湘雅二医院

诊断依据

3.EMG/NCV及脑脊液检查结果：EMG/NCV提示运动神经受累为主的多发性脱髓鞘性神经病。

脑脊液蛋白增高提示炎性反应存在，CSFIgG合成率及IgG指数偏高可支持此点。

4.头颅MRI正常基本排除脑干本身病变（如缺血或脱髓鞘病变）的可能性中南大学湘雅二医院

鉴别诊断

四肢无力可定位于肌肉、神经肌接头部位、周围神经、神经根或前角细胞。

四肢无力，近端略重于远端。此种无力类型多提示肌病或神经肌接头病，但在某些周围神经病亦可首发于近端无力，如吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、糖尿病等。

腱反射减低或消失更支持多发性神经病或多发性神经根病，但亦可见于肌病或神经肌接头病。

另外一个关键点：患者复视的病因是否与四肢无力的病因有关。复视可为眼外肌病变、神经肌接头处病变或与之相关的脑神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)病变。中南大学湘雅二医院

鉴别诊断

能同时导致肢体无力及眼肌麻痹的疾病有如下几种：1.吉兰一巴雷综合征：MillerFisher变异型占GBS患者5%左右，主要表现为完全性眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失，抗GQlb神经节苷脂抗体持续偏高。

本患者在复视出现前数月已存在进行性四肢无力，不支持GBS诊断

中南大学湘雅二医院

鉴别诊断2.糖尿病：

糖尿病可以导致几乎所有类型的神经病变，但最常见的仍是远端对称性的多发性感觉运动神经病，以轴索损害为主。

糖尿病患者脑神经缺血坏死可以导致眼球运动障碍，但通常表现为急性、痛性眼肌麻痹，且累及四组单独的脑神经可能性不大。

本患者糖耐量试验及糖化血红蛋白均正常，可以排除糖尿病的诊断。中南大学湘雅二医院

鉴别诊断3.重症肌无力（MG）：

本患者EMG提示多发性神经病，而非肌病或神经肌接头病，RNS未见波幅递减现象，腾喜龙试验阴性均不支持MG的诊断。

另外，对于初发的MG患者来说，患者的年龄偏大。

4.眼咽型肌营养不良：

该病可致眼肌无力，早期可出现轻度眼险下垂，但最终均出现明显的吞咽困难（本患者无吞咽困难），面部、臀部及肩部肌肉无力出现在病程晚期。

本病通常为常染色体显性遗传病，几乎为完全的外显率，而本患者无该病家庭史。中南大学湘雅二医院

鉴别诊断5.甲状腺疾病：

甲状腺疾病所致的眼肌麻痹包括眼外肌的慢性淋巴细胞浸润，通常眼外肌受累的次序为下直肌＞内直肌＞上直肌。

眼外肌麻痹可发生于任何甲状腺功能状态下：本患者诊断需考虑甲状腺功能正常性眼外肌病，但甲状腺功能正常的状况下无法解释多发性周围神经病。6.线粒体病：Kearns-Sayre综合症（KSS）是一种进行性多系统病变，儿童期起病，表现为进行性眼外肌麻痹、心脏传导阻滞、视网膜变性及痴呆。线粒体病的肌无力继发于肌病，而非神经病变。中南大学湘雅二医院

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronicacquireddemyelinatingpolyneuropathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。病程呈慢性进展型或缓解复发型。

年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差

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临床表现CIDP患者通常表现为进行性、阶梯式或复发肢体无力，至少特续2个月以上，无力程度不等。

感觉主诉多为麻木或麻刺感，疼痛性感觉异常比较少见。

自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等

发病年龄高峰为40～60岁

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神经系统体检常提示近端肌肉无力，有时甚至较远端肌肉无力更为常见，上下肢均可受累，但下肢肌肉受累多较上肢更为严重，颈屈肌受累是CIDP区别于大多数其他神经病变的重要特征。

腱反射减低或消失

感觉障碍多较轻，常见触觉与振动觉减退，很少累及感觉小纤维（痛温觉）

可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调中南大学湘雅二医院

本病脑神经多无受累，但有时可出现面肌受累。CIDP患者眼肌麻痹比较罕见，个病例组显示其发生率为3%～8%。值得注意的是，眼肌麻痹可先于全身力弱数天或数月出现

CIDP亚型经典型CIDP变异型纯运动型纯感觉型远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy，DADS)多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等中南大学湘雅二医院

DADS：

肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病(monoclonalgammopathyofunknownsignificance,MGUS)伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆γ球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。中南大学湘雅二医院MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy，MMN)，但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院

实验室检查

1.电生理检查

典型CIDP患者神经传导速度检查证实其主要病变为脱髓鞘，具体表现为：1）两条或以上运动神经非均一性神经传导速度减慢，较正常值下限下降30％以上；2）至少两条神经远端潜伏期延长，较正常值上限延长50％以上；3）至少两条运动神经F波消失或最小F波潜伏期延长，较正常值上限延长20％以上4）至少一条运动神经存在传导阻滞或时间离散；运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50％以上；异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上5）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降6）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。中南大学湘雅二医院

2.CSF检查：

蛋白细胞分离是CIDP患者CSF的典型特征。蛋白质通常在0.75～2.00g／LIgG指数及IgG合成率增高与CIDP的免疫相关本质有关。

Q白蛋白提示血脑屏障损害，此在CIDP患者其病变水平为骶脊膜内神经根炎症。CSF淋巴细胞增高比较少见，除非HIV合并CIDP中南大学湘雅二医院

3.神经活检：

因神经活检通常限于感觉神经(腓肠神经或腓浅神经)，皮神经活检不能完全代表一个以运动神经病变为主的疾病的病理改变。

神经活检主要意义在于除外其他原因所致的神经病，如血管炎、淀粉样变性、结节病、遗传性或中毒性神经病等。神经活检对代谢疾病、酒精中毒和营养障碍所致的神经病无任何诊断价值，其病理改变不具备特异性。

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发病机制

CIDP的免疫发病机制尚未明了。

细胞免疫异常证据：在尸检病例发现，脊神经根、脊神经节及近端神经主干可见弥漫性及血管周围单核细胞浸润。

体液免疫异常证据：CIDP患者血浆置换治疗的临床反应有效

中南大学湘雅二医院鉴别诊断：(1).MGUS伴周围神经病：CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM型MGUS，与经典型CIDP不同的是，MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50％患者抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性。该病对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，但可能对利妥昔单抗治疗有效。偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP相似。免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴周围神经病的关键中南大学湘雅二医院(2).POEMS综合征：表现为多发性周围神经病(髓鞘脱失为主)、脏器肿大(如肝、脾、淋巴结肿大)、内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等)、M蛋白(通常为IgG型，入轻链增多)和皮肤改变(肤色变深)，

需通过全身多系统检查，可与CIDP鉴别

中南大学湘雅二医院(3).癌性周围神经病(副肿瘤综合征)：少见由于癌症引起的非转移性周围神经损害多见于中老年人，病程呈进行性发展，免疫治疗效果差。主要是远端对称的感觉或感觉运动性神经病，可以是脱髓鞘型或轴索型，或兼有之。也可表现为多发性单神经病。

周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别中南大学湘雅二医院

(4).其他各种原因引起的慢性多发性周围神经病代谢性、药物性、中毒性、结缔组织病：引起周围神经病遗传性脱髓鞘性周围神经病：

如腓骨肌萎缩症(CMT)，当患者为青少年时

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糖尿病周围神经病（DPN）：

远端对称性多发性周围神经病：是DPN最常见的类型

主要表现为隐袭起病，缓慢发展，临床表现对称多以肢体远端感觉异常为首发症状，可呈现手套、袜套样感觉障碍，早期即可有腱反射减低，尤以双下肢为著，可伴有自主神经受损表现早期肌无力和肌萎缩通常不明显

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感觉神经传导测定：主要表现为感觉神经动作电位波幅降低，下肢远端更为明显，传导速度相对正常，符合长度依赖性轴索性周围神经病的特点运动神经传导测定：远端运动潜伏期和神经传导速度早期通常正常，后期传导速度轻度减慢，可出现复合肌肉动作电位波幅降低。

针极肌电图能够证实运动神经轴索损害中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院

(5).MMN：MMN是一种仅累及运动的不对称的CADP成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病

受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点神经电生理检查提示为多灶分布的运动传导阻滞。CADP：慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病

包括：CIDP，MMN，POEMS，抗MAG神经病变

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MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉症状，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM1抗体，静脉注射免疫球蛋白(IVlg)或环磷酰胺(CTX)治疗有效，而糖皮质激素治疗无效；

后者伴感觉症状，血清中无抗神经节苷脂GM1抗体，糖皮质激素治疗有效。中南大学湘雅二医院

(6).慢性特发性轴索性周围神经病

（chronicidiopathicaxonalpolyneuropathy，CIAP）50岁以后发病，一种原因不明的慢性轴索性周围神经病病理检查证实周围神经以轴索损害为主，伴或不伴随髓鞘损害

多为隐袭起病，出现缓慢进展的感觉或感觉运动性周围神经症状

临床病程上可分为两种类型，一是缓慢进展；二是初期缓慢进展，后期稳定。病程长短和稳定期出现的早晚无规律性。

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根据临床表现可将其分为：

①感觉性神经病；②运动性神经病；③感觉运动性神经病。

其中以感觉运动性或单纯感觉性神经病为多，单纯运动性神经病少见。

症状呈对称性发展，由足部开始。约半数患者5年可发展至出现手部症状，部分患者的症状仅局限于小腿。

最常见的感觉症状是双足的刺痛感、麻木感、双足沉重感、疲劳感。行走时腿部僵硬，宽基底步态，伴随踩棉花感

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体查发现远端手套、袜套样分布的针刺觉和触觉减退，半数患者Romberg征阳性。跟腱反射均对称性消失。

一般均无自主神经症状和脑神经受累的表现。

神经电生理特点为周围神经轴索性损害。

脑脊液蛋白正常或略高

部分患者激素治疗可以获得满意的疗效，部分患者能通过其他免疫抑制剂得到改善。中南大学湘雅二医院

(7).Refsum病：因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病，可发生在青少年或成人主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等脑脊液蛋白明显升高，易误为CIDP血浆植烷酸明显增高可诊断该病中南大学湘雅二医院

治疗1.皮质激素治疗CIDP有效。

某些研究者提倡初始的每日单剂量泼尼松用至患者临床出现显著的改善，出现初始临床缓解的平均治疗时间约为2个月

在达到最大临床疗效后（通常为6～12个月），泼尼松开始缓慢减量。

但泼尼松的减量可能导致CIDP的复发。

加用硫唑嘌呤较单用泼尼松并无益处，

长期激素治疗的副作用亦必须考虑。大剂量静脉激素治疗仅在最近才开始研究。

总疗程：2年--3年余蒲传强编《神经内科疾病病案分析》中南大学湘雅二医院大剂量激素冲击疗法能消除神经根水肿，促进周围神经髓鞘的修复，改善髓鞘的传导功能方法：每天单剂大剂量泼尼松（100mg）,用3-4周后逐步递减为间日剂量，最后达到维持剂量。剂量宜逐步减少以防复发，如果病人症状恶化，可重复应用大剂量激素的应用应保证足够的剂量，足够的疗程，并缓慢减量，以防复发中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院

其他用法：甲泼尼龙500～1000mg／d，静脉滴注，连续3～5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg.kg-1·d-1，清晨顿服或地塞米松10～20mg／d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg.kg-1·d-1，清晨顿服中南大学湘雅二医院

2.IVIg治疗有效：

IVIg：400mg.kg-1·d-1

，静脉滴注，连续3—5d为1个疗程。为维持临床疗效常需间隔予以维持量，每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。IVIg严重的副作用（IgA缺乏患者可出现致命的变态反应；潜在的肾毒性，特别是病前存在肾脏疾患者）比较罕见。IVIg主要用于难治性CIDP或激素治疗无效、存在激素副作用或禁忌证者，如糖尿病患者。

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3.血浆置换治疗有效：

每周两次的血浆置换治疗，持续3周，对于进展性或复发性CIDP患者均可使其临床症状得到暂时改善，但血浆置换的最佳时期尚未确定

在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。

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4.免疫抑制治疗：

对于激素治疗无效的CIDP患者，可以考虑血浆置换、IVIG及其他免疫抑制治疗

免疫抑制药物包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤等临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1-3mg.kg-1·d-1，分2—3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。

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预后CIDP患者预后不如Guillain-Barre综合征者良好CIDP患者很少有自发缓解，常合并较永久的神经功能缺损。

尽管95%的患者对于初次免疫抑制治疗可有疗效，但其复发率仍然较高。Dyck等报道的病例组中，53例患者中有64%治疗改善或缓解，能要恢复工作；8%的患者能行走但不能工作；11%的患者卧床或需要依靠轮椅生活；另有11%有患者死于本病；6%患者因其他疾病死亡中南大学湘雅二医院

病例2不对称四肢无力伴感觉异常2天中南大学湘雅二医院

病

史

患者，男性，44岁，就诊的2d前，出现下肢无力，抬脚困难（右侧重于左侧），在家中走动时摔倒。伴有四肢末端的麻木和刺痛，及明显的勃起功能障碍和会阴部麻木。在就诊的当天晚上，患者抬前臂和举肩时发现右上肢的无力，不能握拳和张开手指。尿便功能正常，否认颈部和后背的疼痛，没有构音障碍、吞咽困难和复视。

最近因持续2周的恶心、呕吐、腹泻和发热而到医院就诊，并予以静脉补液和口服喹诺酮类抗生素的治疗。1年前被诊断有慢性丙型肝炎病毒（HCV）感染。中南大学湘雅二医院

既往史：慢性丙型肝炎病毒感染史，高血压。否认手术史。个人史：已婚，否认烟、酒以及违禁药物应用药物史：赖诺普利l0mgqd；萘普生（Nasprosyn）250mg必要时，家族史：无特殊中南大学湘雅二医院

内科系统体格检查生命体征：血压142/88mmHg；脉搏119次/分；体温38.1℃；呼吸16次/分。—般情况：体型瘦，无急性病容。头颅五官：外观正常，没有外伤，咽部清晰可见。心脏：心律整齐，可闻及S1和S2。胸部：双侧肺部呼吸音清。腹部：肠鸣音存在，右上象限轻度肌紧张，肝界16cm，脾脏未触及，未见蠕动波。肌与骨骼、皮肤：无骨骼异常，无关节红斑，无皮肤损伤。泌尿生殖系统：无局部水肿。中南大学湘雅二医院

神经系统专科检查精神状态：神志清楚，人物、地点、时间定向力正常。言语流利，

理解正常，复述正常。脑神经：双侧瞳孔等大，直径3mm，对光反射灵敏；其余颅神经检

查基本正常。中南大学湘雅二医院

神经系统专科检查

运动系统：右三角肌3/5，左三角肌4/5，右肱二头肌4/5，左肱二头肌4/5，右肱三头肌4/5，左肱三头肌4/5，右屈腕2/5，左屈腕3/5，右伸腕0/5，左伸腕3/5，右屈指3/5，左屈指4/5，右伸指0/5，左伸指3/5。右屈膝4/5，左屈膝4/5，右伸膝4/5，左伸膝4/5，右踝背屈0/5，左踝背屈3/5，右躁跖屈4/5，左踝跖屈4/5。

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神经系统专科检查

感觉系统：四肢感觉呈现弥漫性的手套袜套样改变，针刺觉、温度觉受累程度大于振动觉和位置觉。没有发现感觉平面。

反射：双侧肱二头肌0/4，肱三头肌1+/4，双侧桡反射0/4，膝反射2/4、双侧跟腱反射0/4。

共济运动：正常。

步态：未能评价。中南大学湘雅二医院

辅助检查血常规：红细胞3.9×1012/L，血红蛋白121g/L，血细胞比容35.6％（正常参考范围：37%～47%），余正常。尿常规：白细胞正常，红细胞正常，细菌大量，上皮细胞大量。血生化：Na+131mmol/L，K+3.6mmol/L，C1—100mmol/L，CO224.1mmol/L，ALT84U/L，AST58U/L，总蛋白4.4g/dl，白蛋白1.6g/dl。凝血时间：正常范围。RNF（—）。ANA：（—）。Anti—dsDNA（—）。类风湿因子：242U/ml（正常参考范围：0.0～20.0U/ml）。冷球蛋白：阳性（正常参考范围：阴性）。血沉：8mm/h。HIV：（—）。EB病毒抗体：血清与脑脊液lgG、IgM均阴性。中南大学湘雅二医院

脑脊液检查：常规、生化正常；脑脊液培养：7d内无生长EMG：右侧腓神经、胫神经支配的肌肉有轻度活动性失神经支配现象（右侧重于左侧），运动单位位置与持续时间正常。募集相中到重度减少。右侧肘以下桡神经支配区有轻度失神经支配现象，运动单位位置与时限正常，募集相中到重度减少。中南大学湘雅二医院

神经传导速度：除了右侧腓神经缺乏反应，其他四肢的运动传导速度正常。远端诱发电位显示波幅下降，特别是在右侧桡神经更为明显，右侧正中神经和左侧腓肠神经轻度下降，右侧尺神经、左侧桡神经和双侧胫神经正常。感觉传导速度除了右侧的腓肠神经减慢到基线水平，其余均正常。感觉电位显示右侧腓肠神经波幅下降，另外，右上肢较左侧上下肢程度重。中南大学湘雅二医院

MRI：头颅扫描未见异常高信号，脑实质、脑室、脑回和脑池正常。颈部脊髓扫描提示椎骨排列正常，脊髓的形态和信号正常，椎管C3-7存在弥漫性狭窄，脊髓没有受压。胸椎扫描：椎骨和脊髓正常。腰椎：L2锥体信号增高，符合血管瘤。L3~4和L4~5轻度的椎间盘突出，局部无神经根受压或者椎管狭窄。神经活检：腓肠神经活检提示严重的轴索变性，在活检的神经上没有发现明显的节段性脱髓鞘，也没有发现炎性的改变中南大学湘雅二医院

临床资料小结

中年男性，急起下肢无力，右侧重于左侧，随后出现右上肢无力，伴有四肢末端的麻木和刺痛，及明显的勃起功能障碍和会阴部麻木。尿便功能正常近2周有消化道感染史，1年前诊断有慢性丙型肝炎病毒感染体查：脉搏119次/分；体温38.1℃神经系统：四肢远近端肌力减弱，右侧比左侧明显，远端较近端稍明显，呈不对称分布。四肢呈现弥漫性的手套袜套样改变感觉减退，双侧上肢腱反射减弱或消失，双膝反射正常，双侧跟腱反射消失中南大学湘雅二医院

EMG：四肢肌肉有轻度活动性失神经支配现象（右侧重于左侧），募集相中到重度减少。四肢感觉和运动传导速度基本正常。远端诱发电位波幅下降，右侧较为明显类风湿因子：242U/ml。冷球蛋白：阳性。ANA：（—）。