神经病学 第14章 脊髓疾病

脊髓疾病

目的要求

掌握脊髓损害的临床表现

掌握脊髓节段的定位诊断

掌握急性脊髓炎的临床表现

掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断概述

解剖：自学外部结构内部结构血液供应

脊髓损害的临床表现和诊断32023/2/17脊髓的形态2个膨大6条纵行沟裂31对脊神经31个节段42023/2/17颈髓=颈椎-1上中段胸髓=上中段胸椎-2下段胸髓=下胸椎-3腰髓=T10-12骶髓=T12、L1脊髓节段与椎骨的对应关系

52023/2/17脊髓的被膜三膜三腔软脊膜62023/2/17脊髓的内部结构1.前角：运动2.后角：感觉3.侧角

C8-L2（交感）

S2-4（副交感）72023/2/17脊髓的内部结构82023/2/17前索下行纤维

皮质脊髓前束侧索下行纤维（皮质脊髓侧束）上行纤维（脊髓丘脑束）后索上行纤维内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉92023/2/17102023/2/17112023/2/17前索下行纤维

皮质脊髓前束侧索下行纤维（皮质脊髓侧束）上行纤维（脊髓丘脑束）后索上行纤维内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉122023/2/17脊髓的功能上下传导的中继站反射中枢132023/2/17

脊髓的血液供应1.脊髓前动脉2.脊髓后动脉3.根动脉142023/2/17二、脊髓损害的临床表现运动障碍

定位价值感觉障碍

定位价值反射异常自主神经功能障碍152023/2/17脊髓损害的临床表现运动障碍前角或前根损害下运动神经元瘫痪锥体束损害上运动神经元瘫痪前角和锥体束上/下混合性瘫痪脊神经前根灰质白质脊神经后根脊神经162023/2/17

上、下运动神经元瘫痪172023/2/17脊髓损害的临床表现感觉障碍后角：同侧节段性分离性感觉障碍后根：根痛及深浅感觉障碍后索：感觉性共济失调前联合：对称性节段性感觉分离脊髓丘脑束：对侧感觉分离182023/2/17脊髓损害的特殊症状脊髓半侧损害（Brown-Sequardsyndrome)同侧上运动神经元瘫痪和深感觉丧失对侧痛、温觉障碍常见于脊髓压迫症早期192023/2/17脊髓半切综合征感觉分离

(同侧深感觉，对侧痛温度觉障碍)202023/2/17脊髓损害的特殊症状横贯性损害

运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍spinalshock（急性/严重/横贯性损伤）212023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现高颈段(C1～4)

病变平面以下全部感觉缺失四肢呈上运动神经元瘫痪括约肌、泌汗障碍枕颈部疼痛特殊表现（膈肌瘫痪、同侧面部外侧感觉受累、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩等）222023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现颈膨大(C5～T2)四肢混合性瘫痪平面以下各种感觉丧失括约肌功能障碍根痛、反射改变Hornersyndrome

(C8-T1侧角)232023/2/17

瞳孔缩小瞳孔扩大肌眼裂变小睑板肌面部无汗汗腺眼球内陷眼眶肌肉242023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现胸段（T3～12)下肢上运动神经元瘫痪感觉障碍出汗异常，括约肌障碍根痛反射Beevor征252023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现胸段（T3～12)下肢上运动神经元瘫痪感觉障碍出汗异常，括约肌障碍根痛反射Beevor征262023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现腰膨大（L1～S2)双下肢下运动神经元瘫痪双下肢及会阴部感觉缺失括约肌障碍反射改变神经根痛272023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现脊髓圆锥（S3～S5和尾节）肛周及会阴部感觉缺失髓内病变（分离性感障）真性尿失禁肛门反射消失/性功能障碍无下肢瘫痪及锥体束征282023/2/17主要节段横贯性损害的临床表现马尾(L2-尾髓诸节神经根）与圆锥临床表现相似症状及体征可不对称多见明显的根痛和感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫痪括约肌障碍常不明显292023/2/17思考题脊髓损害的临床表现?何谓马尾、Horner征、脊髓半切综合征？哪些症状有助于判断脊髓损害的水平？节段性症状感觉障碍平面反射改变等302023/2/17急性脊髓炎

AcuteMyelitis

312023/2/17一、概念

是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。二、病因

病因不清可能与病毒感染后自身免疫有关（非直接感染）322023/2/17好发部位：胸段（T3～5）肉眼观察：脊髓肿胀/软脊膜充血/炎性渗出镜下观察：软脊膜和脊髓内血管扩张、充血血管周围炎性细胞浸润：淋巴细胞和浆细胞灰质：神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解白质：髓鞘脱失/轴突变性/胶质细胞增生

三、病理332023/2/17四、临床表现

年龄：青壮年多见性别：无明显差别诱因：劳累/受凉/负重扭伤前驱症状：感染/疫苗接种起病方式：急性症状：根痛/束带感/麻木/无力脊髓横贯性损害342023/2/171.运动障碍脊髓休克期：一般2-4周

下运动神经元性瘫痪

脊髓恢复期：

上运动神经元性损害

总体反射（预后不良）352023/2/172.感觉障碍

病变节段以下所有的感觉丧失感觉过敏区、束带感（感觉平面的上缘）

较运动恢复慢/差3.自主神经功能障碍

大小便障碍：尿便潴留或失禁其它：皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等362023/2/17五、辅助检查1.脑脊液检查压颈试验：通畅，少数呈不完全梗阻外观：无色透明CSF压力：正常CSF常规+生化细胞数/蛋白：正常或↑，以L为主糖、氯化物：正常372023/2/17五、辅助检查2.电生理检查视觉诱发电位（VEP）：鉴别于MS、NMO下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显减低运动诱发电位：判断疗效和预后肌电图：可正常或呈失神经改变382023/2/173.影像学检查脊柱X片：正常MRI（最重要）脊髓增粗T2高信号部分可始终无异常五、辅助检查392023/2/17六、诊断

起病形式：急性前驱感染/疫苗接种史

临床表现：脊髓横贯性损害

辅助检查脑脊液影像学检查402023/2/17七、鉴别诊断1.视神经脊髓炎横贯性脊髓炎视力↓或VEP异常：脊髓症状之前/之后/同时2.脊髓血管病缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征（深感觉保留）出血性：少见起病急骤伴剧烈背痛血性CSF，MRI有助于诊断412023/2/17七、鉴别诊断3.亚急性坏死性脊髓炎＞50岁男性，缓慢进行性加重CSF：蛋白↑，细胞数多正常脊髓碘油造影：脊髓表面扩张的血管脊髓血管造影：脊髓血栓性静脉炎4.人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病临床特点：缓慢进行性截瘫422023/2/17七、鉴别诊断5.急性脊髓压迫症脊柱结核/转移癌根性痛脊柱畸形/棘突压痛、叩击痛脑脊液：椎管梗阻/蛋白↑脊柱影像学：X片/CT/MRI432023/2/17七、鉴别诊断6.急性硬脊膜外脓肿急性脊髓横贯性损害化脓性病灶及感染病史病变部位压痛椎管阻塞血/CSF：WBC↑↑MRI：可帮助诊断442023/2/17七、鉴别诊断7.急性Guillain-Barre综合征弛缓性瘫痪（类似于休克期）末梢型感觉障碍可伴脑神经损害括约肌功能障碍少见脑脊液蛋白细胞分离452023/2/17八、治疗一般治疗高颈段：吸氧/人工辅助呼吸留置导尿防压疮药物治疗康复治疗

三“早”原则462023/2/17药物治疗皮质类固醇激素大剂量甲强龙针短程冲击：500～1000mg/d，3-5d地塞米松针：10-20mg/d，7-14d强的松片40-60mg/d免疫球蛋白：丙球，0.4g/kg.d，5dB族维生素抗生素：泌尿道或呼吸道感染其它：巴氯芬三素一“饼”“充饥”疗法472023/2/17思考题

急性脊髓炎的临床表现？急性脊髓炎与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别？何为脊髓休克？482023/2/17第三节脊髓压迫症

掌握脊髓压迫症的临床表现

包括感觉神经症状、运动神经症状、自主神经症状和脊膜刺激症状。掌握脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段（纵向定位）以及病灶在髓内或髓外（横向定位）、判断脊髓受压的病因（急性、慢性）或病变性质492023/2/17定义

是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。按临床过程分为急性和慢性脊髓压迫症。一、病因肿瘤：常见髓外硬膜内：神经鞘膜瘤脊髓内：神经胶质细胞瘤硬膜外：转移瘤炎症脊柱外伤脊柱退行性病变先天性疾病血液疾病512023/2/17二、发病机制代偿机制：移位急性压迫损伤严重慢性压迫病情相对较轻病变部位：髓内占位症状出现早522023/2/17三、临床表现急性脊髓压迫急性起病，进展迅速多表现横贯性损害，出现脊髓休克慢性脊髓压迫：表现三期根痛期：根痛及脊膜刺激症状脊髓部分受压期：脊髓半切综合征完全受压期：脊髓完全横贯性损害532023/2/17三、临床表现（慢性）

神经根症状

感觉障碍

运动障碍反射异常

自主神经症状脊膜刺激症状542023/2/17三、临床表现（慢性）1.神经根症状

定位价值

后根

根痛：疼痛/束带感/感觉过敏带感觉缺失（后期）

前根

局限性运动障碍552023/2/172.感觉障碍脊髓丘脑束低2-3个节段发展顺序（鉴别髓内/外）鞍区回避（髓内/S3-5）后索：深感觉↓晚期脊髓横贯性损害病变以下各种感觉缺失562023/2/17三、临床表现

3.运动障碍锥体束受压同侧/痉挛性瘫前角及前根受压弛缓性瘫肌束震颤和肌萎缩572023/2/17三、临床表现4.反射异常

前角/前根/后根：腱反射↓锥体束：腱反射↑5.自主神经症状括约肌功能障碍血管运动和泌汗功能障碍6.脊膜刺激症状局部自发痛/叩击痛颈部抵抗/直腿抬高试验阳性582023/2/17四、辅助检查脑脊液检查判断受压程度和部位动力学变化压颈试验生化改变Froin征影像学X线片、CT/MRI脊髓造影（梗阻界面）/核素扫描592023/2/17四、诊断和鉴别诊断判断是否为压迫性纵向定位判断受压的节段横向定位病灶在髓内或髓外（硬膜内/外）判断病因及性质病因：急性、慢性602023/2/17四、诊断和鉴别诊断纵向定位各节段病变特征早期节段性症状神经根痛/反射改变/下运动神经元瘫痪脊椎压痛部位感觉障碍平面（最具定位价值）MRI或脊髓造影（辅助定位）橫向定位髓内、髓外硬膜内、硬膜外

612023/2/17髓内和髓外病变的鉴别1.髓内病变神经根痛无或少见可有感觉分离浅感觉障碍下行性发展鞍区保留节段性下运动神经元瘫痪较早出现大小便障碍脑脊液成分及压力改变较迟出现病变水平以下上运动神经元瘫痪出现晚髓内和髓外病变的鉴别2.髓外硬膜内病变常由肿瘤引起根痛较早且严重脊髓半切综合征常见髓内和髓外病变的鉴别3.脊髓硬膜外病变神经根和脊膜刺激症状（较早出现）脊髓实质损害（较晚发生）括约肌功能（较晚出现）髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断鉴别点硬膜内硬膜外髓内髓外早期症状多为双侧自一侧，很快进展为双侧多从一侧开始神经根痛少见，部位不明确早期常有，剧烈，部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性，开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展，头侧重自下向上发展，尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限少见锥体束征不明显早期出现，多自一侧开始较早出现，多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现，不明显早期出现，明显较早期出现，明显652023/2/17髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断鉴别点硬膜内硬膜外髓内髓外脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损脊髓梭形膨大杯口状锯齿状