18种神经病诊断讲解

第1节原发性震颤(EssentialTremor)①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤(头颤必须存在)性震颤和第二次操作有+3运动性震颤(操作包括倒水、用勺子喝水、钦水、手指③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰(吃、喝、写、用手)肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致注：0~3级震颤分级[0]无可见震颤+2]中幅震颤、1~2cm，明显波动(Parkinsondisease)(英国帕金森氏病学会脑库)【帕金森氏病的临床诊断标准】静止性震颤(4~6Hz)姿势不能(非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的)★严格的单侧持征持续3个月第三步：帕金森氏病支持性阳性标准(需三项以上方诊断确切的帕金森氏病)★持续的非对称性受累(先发病侧重)★对左旋多巴的反应好(70~100％)(英国帕金森氏病学会脑库)是第一次看到中译文安定剂""严格的单侧持征持续3个月"应为"3年"第3节格林巴利综合征(Guillain-BarreSydrome,GBS)【诊断必备条件】【强烈支持诊断的特征】Ⅰ临床特征(按主次排列):①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3⑤2~4周后开始恢复，多数病人功能恢复；〖变异〗〖变异〗②11~20个单核细胞；导速度。【怀疑诊断的特征】除诊断的特征】①六碳(hexacarbon)类药物滥用史；第4节美国神经病学学会CIDP诊断标准现如时限改变＜15％(部分性传导阻滞)或是时限改变＞15％(可能的传导阻积或峰峰波辐值下降＞20％2.传导速度异常(必须累及至少2条运动神经):如传导速度减慢＜正常低限限的80％;如传导速度减慢＜正常3.末端潜伏期(必须累及至少2条运动神经):如末端潜伏期延长＞正常上限4.F波潜伏期(必须累及至少2条运动神经):如潜伏期缺失或延长＞正常上1.强制性的：电镜(＞5条纤维)或者是teasedfiber分析(50teasedfibers＞12％，minimunof4internodeseachdemonstroingdemyelination/remyelination)证实的脱髓鞘“葱皮－球茎”形成强制性的：细胞数＜10/mm3性病实验室检查阴性注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的-球蛋白病5.性质未定的寡克隆6.糖尿病7.中枢神经系统脱髓鞘疾病第5节慢性脑供血不足(Chroniccerebralcirculationinsufficincy)诊由于脑的循环障碍引起的头重、头晕等自觉症状波动性消长，但临床表现与CT等影像诊断方面，均未发现有提示血管性器质性脑病变的所见，且不属于(1)由于脑的循环障碍引起的各种自觉症状(头重感、头晕等)波动性消长。(2)不出现脑的局灶体征。(3)多数伴高血压。(4)眼底动脉呈动脉硬化性改变。(5)在脑灌流动脉可听到血管杂音。(1)脑血管造影或颈部TCD检查等显示脑灌流动脉闭塞或狭窄改变。(2)脑循环测定示脑血流减低。(3)年龄基本在60岁以上。(4)确切地排除可以引起上述自觉症状的其他疾病。第6节进行性核上性麻痹(PSP)诊断标准:1996年美国国立神经疾病和卒中研究所(NINDS)及国际进行性核上性麻痹协会(SPSP)的诊断标准：2.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。3.无关的幻觉和妄想，AD型皮症状质性痴呆(严重记忆缺失和失语或失认)。3.病程早期即出现明显小脑症状或无法解释的自主神经症状(明显低血压和排底节或脑干梗死，脑叶萎缩)的神经放射学依据。6.必要时可用PCR排除第7节多发性皮肌炎诊断标准(WHO)A.典型的皮肤病变(眼睑紫红色皮疹)，末梢血管扩张和手指伸侧鳞屑性红斑E果)A.钙质沉着第8节散发橄榄体脑桥小脑萎缩(SOPCA)诊断标准:S经损害症状如无法解释的姿势性晕厥，阳痿，尿失禁或尿潴留，及(或)括约第9节多发性硬化Poser(1983)MS诊断标准SMcDonaldWI(2001年)I第10节世界神经病学联盟——肌萎缩性侧索硬化的临床诊断标准(E1第11节偏头痛诊断：[国际头痛协会(InternationalHeadacheSociety,b续时间4~72小时(未经治疗或治疗无效者)。。间歇期。头痛常持续4~72小时，但也可完全不出现头痛。(1)有1种或多种完全可逆的先兆症状，表现为局灶性大脑皮层和/或脑性紧张性头痛：反复发作的头痛，一年内不超过180天，每次持续和怕声(仅一项)。第12节纹状体黑质变性(SND)诊断标准QuinnSND断标准把SND的诊断分成疑(1)成年(≥30岁)起病，呈散发性。(2)临床上主要表现为PD征，不伴痴呆、全身腱反射消失、明显的核上性(3)左旋多巴治疗无效或疗效甚微。 (1)严重的症状性自主神经功能衰竭，包括体位性晕厥，无法解释的阳痿或(2)小脑损害症状和体征。(3)锥体束征。(4)括约肌EMG异常。第13节痴呆的诊断标准：美国神经病学、语言障碍和卒中－老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADARDA)标准、精神及全身疾病认知障碍作出特殊认知功能的进行性衰退(如：失语、失用、失认)如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等早发型(发病年龄<60岁)第14节轻度认知障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)诊断标准(Peterson等)(1)存在由患者自己、家属或知情人提供的记忆主诉；(2)记忆测验成绩低于年龄和文化程度匹配的正常对照1.5个标准差；(3)总体认知分级量表轻度异常，即总体衰退量表(globaldeterioration(4)一般认知功能正常；(5)日常生活能力保持正常；(6)除外痴呆或任何可以导致脑功能紊乱的躯体和精神疾患。征与AD的早期或临床前阶段极其相DinicADMCI(1)病人自觉有记忆减退,或家属、医生发现病人有记忆障碍;(2)总体认知功能正常;(3)客观检查有记忆损害或有一项其他认知功能受损,记忆或认知功能受损评分低于同年龄均数1.5~2个标准差;第15节DSM-IV中AD的诊断标准3.认知缺陷必须导致显著的社会或职业损害。4.这些认知缺陷并非继发于其他障碍。5.不存在谵妄情况。6.没有其他的首要障碍，能更好地解释以上的各种特点。第16节ICD－10的Pick诊断标准现第17节脑囊虫病诊断标准及诊断分级标准次要标准：1.皮下结节(未经组织学证实)疗后颅内病变消失。第18节血管性痴呆会(NINDS/AIREN)制订的很可能(probable)血管性痴呆诊断标准(表4),作出血管性痴呆的诊断:(1)有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等;影像学检查如CT或MRI证实有脑血管病的临床病理,如大血管梗塞、重要部位的单个梗塞、多发性脑梗塞确的卒中后3个月内出现痴呆;突然A.临床很可能血管性痴呆标准1.有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆)2.有脑血管病的证据①临床认、构音障碍等②影像学检查(如CT或MRI)有相应的脑血管病的证据,如:大血管梗塞、重要部位单个的梗塞、多发性脑梗塞和腔隙性脑