血液系统疾病详述

{管理信息化信息化知识}血液系统疾病详述第五章血液系统疾病§1贫血概述贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于感谢阅读Hb＜120g／LRBC<45×1012／精品文档放心下载L及(或)HCT<0.42，女性Hb<110g／L，RBC<4．0×1012／L及(或)HCT<0.37就可诊断为贫血。谢谢阅读（一）分类1．根据红细胞形态特点分类分为①大细胞性贫血，如巨幼细胞贫血；②正常细胞性贫血如再障，急性失血贫血；③小细胞低色感谢阅读素性贫血，如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。2．根据贫血的病因和发病机制分类分为：①红细胞生成减少；②红细胞破坏过多；③失血性。精品文档放心下载（二）临床表现贫血的临床表现取决于：①贫血的程度；②贫血的速度；③机体对缺氧的代偿能力和适应能力；④精品文档放心下载患者的体力活动程度；⑤患者的年龄；⑥有无心、脑血管基础疾病。谢谢阅读1精品文档放心下载膜苍白是贫血的主要体征。缺铁性贫血指甲扁平、反甲、甲纹粗易碎，肾性贫血和巨幼细胞贫血浮精品文档放心下载肿苍白。2谢谢阅读有力、脉压增加。部分患者可有贫血性心脏病。3感谢阅读肉组织缺氧表现。4．消化系统表现食欲减退、腹胀、恶心等是常见症状。食欲不振，厌食为巨幼细胞贫血早期表现。精品文档放心下载舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。感谢阅读5．泌尿生殖系统表现夜尿增多，尿比重降低，性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见。谢谢阅读6．其他皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。谢谢阅读（三）诊断包括了解贫血的程度、类型及查明贫血原因。病因诊断最为重要。感谢阅读实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型：①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。②精品文档放心下载外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增谢谢阅读生情况以及作为贫血疗效的早期指标。④骨髓检查§2缺铁性贫血缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要感谢阅读而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。在育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高。谢谢阅读（一）病因和发病机制1谢谢阅读理。③药物或胃、十二指肠疾病。2．慢性失血是缺铁性贫血常见的原因，以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。感谢阅读（二）临床特征缺铁性贫血的临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成。谢谢阅读1．临床表现（1感谢阅读和贫血严重程度相关。（2感谢阅读躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。(很重要的名词解释)。感谢阅读（3(反谢谢阅读甲)或脾脏轻度大。（4）小儿可有神经精神系统异常。2．实验室检查（1感谢阅读或轻度减少，血小板计数高低不一。（2精品文档放心下载多见。骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。感谢阅读（3谢谢阅读显，血清铁蛋白降低，FEP的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高。感谢阅读3．诊断与鉴别诊断临床上将缺铁性贫血分为以下三个阶段（1）缺铁，或称潜在性缺铁期。仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白<12pg／L或骨髓铁染色显示精品文档放心下载铁粒幼细胞<10%或消失，细胞外铁缺如。此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的。谢谢阅读（2）缺铁性红细胞生成，红细胞摄入铁较正常时为少，除血清铁蛋白<12pg／L外，转铁蛋白饱和精品文档放心下载度<15%，FEP>4．5μg／L，但血红蛋白是正常。精品文档放心下载（3）缺铁性贫血，红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白<12pg／L，感谢阅读转铁蛋白饱和度<15%，FEP>4．5μg／L骨髓铁染色，Hb<120g／L(女性<110g／L)精品文档放心下载（4）鉴别诊断需与珠蛋白生成障碍性贫血、慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血鉴别。精品文档放心下载（三）治疗1．病因治疗去除病因2精品文档放心下载在血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3～6个月。对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。感谢阅读常用的是右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射。（四）预防重视营养知识的教育及妇幼保健工作，改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期精品文档放心下载及哺乳期妇女应予铁剂补充。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，及时治疗各种慢性出血性精品文档放心下载疾病等。§3再生障碍性贫血再生障碍贫血(aplasticanemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能感谢阅读衰竭，以造血干细胞损伤，外周血RBC，中性粒，血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为谢谢阅读较严重的贫血、出血和感染。（一）病因1()和工业用化学物品(苯)精品文档放心下载的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系精品文档放心下载不大，而和个人的敏感性有关。2XDNA感谢阅读量减少，干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境，造成骨髓永久增生低感谢阅读下。3．生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。（二）临床表现再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。1谢谢阅读出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生精品文档放心下载命。颅内出血是常见的致死原因。③皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症高热或高热中谢谢阅读毒症常是败血症象征，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。谢谢阅读2．慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。①贫血往往是首发和主要表现。②出血较轻，以皮肤、谢谢阅读粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。精品文档放心下载（三）实验室检查1．血像全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。感谢阅读2精品文档放心下载胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生精品文档放心下载减低程度比急性型轻。（四）诊断和鉴别诊断1精品文档放心下载绝对值减少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾精品文档放心下载病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，恶性组织细胞病等)，可诊断为再障。1987感谢阅读年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。2．鉴别诊断（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom谢谢阅读试验)均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色精品文档放心下载尿)及黄疸、脾大。（2(MDS)精品文档放心下载核浆发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。感谢阅读（3）恶性组织细胞病：多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。感谢阅读（五）治疗1．支持及对症治疗（1）注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞＜0.5×109时，应采取保护隔离。精品文档放心下载（2）对症治疗包括成分输血、止血及控制感染，早期应用强力抗生素。谢谢阅读2感谢阅读生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留选血干细胞疗效好。谢谢阅读3．免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物，谢谢阅读适用于有抑制性淋巴细胞病例。4．造血细胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制剂同时或以后，有促进血象恢复的作用。包括谢谢阅读G—GSF、GM—CSF及红细胞生成素EPO等。感谢阅读5谢谢阅读过40岁，有合适的供髓者。§4溶血性贫血（一）临床分类1．红细胞内部异常所致的溶血性贫血2．红细胞外部因素所致的溶血性贫血（二）发病机制1．红细胞易于破坏，寿命缩短（1RBCRBC酶和能量代谢谢谢阅读关系密切。①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症精品文档放心下载等。此类异形红细胞易在血管内单核—吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发感谢阅读K+漏出和Na+感谢阅读红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核—吞噬细胞系统破谢谢阅读β精品文档放心下载胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。谢谢阅读（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，感谢阅读由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。感谢阅读（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性精品文档放心下载损伤。2．异常红细胞破坏的场所（1精品文档放心下载身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。（2—谢谢阅读体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增精品文档放心下载高，多无血红蛋白尿。在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内谢谢阅读破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血)。精品文档放心下载3．异常红细胞的清除血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪精品文档放心下载胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环?很重要的名词解释)。谢谢阅读4．溶血性贫血按发病机制分类，考生要熟悉。5．临床表现①急性溶血常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面精品文档放心下载色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周感谢阅读围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。谢谢阅读②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并谢谢阅读发胆石症和肝功损害等表现。（三）实验室检查1．红细胞破坏（1(游离胆红素升高)RBC破感谢阅读坏。（2）血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管精品文档放心下载内溶血RBC破坏。2．骨髓幼红细胞代偿性增生表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞(主要是晚幼红细胞)、血中大量RBC增多，骨感谢阅读髓幼红细胞增生。3．红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及谢谢阅读(Heinz)(红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标)，精品文档放心下载均提示RBC寿命缩短。（四）诊断和鉴别诊断1．诊断临床表现(症状+体征）+实验室检查可确诊。2．鉴别诊断确定溶血性贫血的原因，可参考以下几点：（1）如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。精品文档放心下载（2）抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。感谢阅读（3谢谢阅读一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。（4感谢阅读相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的各项检查感谢阅读以肯定之。（5感谢阅读蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症。感谢阅读（6）有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。精品文档放心下载（五）治疗（1）去除病因，尽量避免肯定的化学，物理因素。（2）药物治疗糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等。感谢阅读（3）输血指征宜从严掌握。（4）脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者。感谢阅读§5骨髓增生异常综合症MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫感谢阅读(和)(考谢谢阅读生需牢记，重要考点。)难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)，难治性贫血伴原始细精品文档放心下载胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB—T)及慢性粒一单核细胞白血病感谢阅读(CMML)MDS分型特点是重要考点要牢记（一）临床表现（1）RA及RAS以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大，RAS有环形铁粒幼细胞增多。谢谢阅读（2）RAEB及RAEB—T则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或(和)感染，可伴有肝脾大。病情呈感谢阅读进行性发展，多在短期内转变成急性白血病。（3）CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。血中单核细胞常增多，骨髓有病态造血，染感谢阅读色体阴性，30%转变为急性白血病。（二）实验室检查1．血象和骨髓象（1）血象常为全血细胞减少，亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。感谢阅读（2）骨髓多增生活跃或明显活跃。（3）血象和骨髓象有病态造血表现。2．细胞遗传化学异常染色体异常，有5、5q、7、7q、三体8、20q+等。精品文档放心下载3．病理学改变在骨小梁旁区或小梁间区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALPC)。可出感谢阅读现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶，骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。感谢阅读4．粒—单系祖细胞(CFU—GM)CFU—GM集落减少，而集簇增多。集簇／集落比值增大，谢谢阅读预示向白血病转化。（三）诊断1．临床上患者主要表现贫血，常伴有出血或(和)感染。感谢阅读2．外周血有一系、二系或全血细胞减少，骨髓常有两个或三个细胞系列病态造血。感谢阅读3．病理活检可见ALPC和骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。有染色体畸变。细胞培养有CFU—GM集落精品文档放心下载少而集簇多等特点。但应除外再障等全血细胞减少性疾病。精品文档放心下载（四）治疗1．一般治疗输血、抗感染可试用VitB6，雄激素、糖皮质激素、环孢素等。感谢阅读2．化疗RAEB、RAEB—T均需化疗。①年老、体质差者常采用小剂量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制。谢谢阅读②<50岁、体质较好的患者，可参照治疗急性白血病的标准联合化疗方案用药。精品文档放心下载3．诱导分化剂全反式维甲酸(ATRA)20～40mg／d和1．25(OH)２D3g／d均可使少数患者粒细谢谢阅读胞及血小板稍有回升，输血量减少。4．细胞因子可试用干扰素EPO，C—CSF及GM—CSF等CSF精品文档放心下载5．骨髓移植§6白血病白血病(leukemia白血病为重点内容)谢谢阅读去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增精品文档放心下载生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。（一）急性白血病(acuteleukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖谢谢阅读并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染精品文档放心下载等。(名词解释，考生需牢记)。1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。精品文档放心下载（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。感谢阅读（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。精品文档放心下载感谢阅读肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、谢谢阅读粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。谢谢阅读（3感谢阅读病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。精品文档放心下载（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿大常精品文档放心下载见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。感谢阅读②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。绿色瘤，很重要的名词解精品文档放心下载释)。④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮谢谢阅读肤粒细胞肉瘤。⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L精品文档放心下载床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。感谢阅读⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。感谢阅读2．实验室检查（1WBC>100×109／LWBC<10×109／L感谢阅读血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，，但白细胞不增多型病例血谢谢阅读50%的患者血小板低于60×109／L精品文档放心下载血小板往往极度减少。（230%以谢谢阅读“裂孔(很重要的名词感谢阅读解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，感谢阅读但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。白血病性原始细胞形态常有异常改变，Auer小体精品文档放心下载较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病。感谢阅读（3NAPNAP精品文档放心下载血病类型鉴别表内容要熟悉。（4）免疫检查（5t(1517)只见于M3，t(814)出现于B细胞急淋。16精品文档放心下载号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。（6）粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而精品文档放心下载集簇数目增多；缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。精品文档放心下载（7DIC时可出现凝血机制障碍。急性单核细胞白血感谢阅读病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。谢谢阅读(>0.01×109／L)>450mg／精品文档放心下载L)。而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。3．诊断和鉴别诊断根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。诊断成立后，应进一步分型。精品文档放心下载鉴别诊断：（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%。谢谢阅读（2）某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。感谢阅读（3精品文档放心下载致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。谢谢阅读（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。谢谢阅读（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。谢谢阅读4．治疗（1谢谢阅读（2）化学治疗a.白血病的症状和体征消失，谢谢阅读b.血象Hb100g／L(男)或90g／L(女及儿童)15×109／L100×109／感谢阅读L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原谢谢阅读淋巴+幼淋巴细胞)＜5%，红细胞及巨核细胞系列正常。谢谢阅读②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各谢谢阅读药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤感谢阅读较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。然后进入维持阶段。感谢阅读③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。谢谢阅读(VDP方案)、(VADP方案)。在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲精品文档放心下载氨蝶呤加阿糖胞苷。④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。感谢阅读⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，谢谢阅读宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗，直至缓解。感谢阅读高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。精品文档放心下载（3谢谢阅读蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓精品文档放心下载照射，但对骨髓抑制较严重。（4）睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。谢谢阅读（5）骨髓移植。（二）慢性粒细胞白血病(chronicgranulocyticleukemia)谢谢阅读慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累的细胞系中谢谢阅读可找到Ph标记染色体或(和)bcr／abl基因重排。大多数患者因急性变而死亡。精品文档放心下载1．临床表现以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、谢谢阅读体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出，质地坚实、平感谢阅读滑、无压痛。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。约半数患者有肝大。部分精品文档放心下载患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生谢谢阅读“白细胞瘀滞症精品文档放心下载慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。(什么是白细胞淤滞症)精品文档放心下载2．实验室检查（120×109／L，血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和感谢阅读杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%～3%，不超过10%；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊感谢阅读断。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。精品文档放心下载（210～50：1，其中，中性感谢阅读中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。精品文档放心下载中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。(重要特点，与其他疾病的重要鉴别点)。谢谢阅读（390%以上患者血细胞中出现Ph染色体，t(922)(q34q11)，9感谢阅读号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合精品文档放心下载P210P210感谢阅读血病发病中起着重要作用。（4B12浓度感谢阅读及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产精品文档放心下载生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。谢谢阅读3．诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph谢谢阅读bcr／abl感谢阅读骨髓纤维化等疾病相鉴别。4．病程演变：分为三期：慢性期(稳定期)，加速期(增殖期)和急性变期。感谢阅读（1）慢性期可持续1～3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和精品文档放心下载骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。精品文档放心下载①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%；③不明原因血小板进行性减少或增高；④谢谢阅读除Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤CFUGM培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落感谢阅读减少。（2精品文档放心下载内死亡。5．治疗（1）化学治疗①羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。副作用较少，与烷化剂无谢谢阅读交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前首选化疗药物。感谢阅读②白消安用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂感谢阅读量。用药过量有较严重并发症，如造成严重骨髓抑制，且恢复较慢。长期用药可出现皮肤色素沉着，类精品文档放心下载似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，精液缺乏及停经，此外还有促使急性变的可能。精品文档放心下载③靛玉红青黛中的双吲哚美化合物。副作用有腹泻、腹痛等。谢谢阅读④小剂量Ara—C不仅可控制病情发展，且可使pH染色体阳性细胞减少甚或转阴。谢谢阅读⑤干扰素α药物起效慢。对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。精品文档放心下载⑥6—MP感谢阅读在1500ml以上和尿碱化，防止高尿酸血症肾病。谢谢阅读（2）骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。以45岁以下为宜。慢性自身骨髓移植主要精品文档放心下载困难是体外净化未获得解决，大量化疗无法使Ph染色体转归阴性。感谢阅读（3WBC感谢阅读也可用于急需治疗的孕妇。（4）脾放射和脾切除偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。谢谢阅读（5精品文档放心下载缓解期很短。6．预后化疗后中数生存期39～47个月。与预后有关因素有：①脾大小；②血中原粒细胞数；③嗜感谢阅读碱及嗜酸性粒细胞数。所谓Ph染色体阴性者预后较差。感谢阅读（三）慢性淋巴细胞白血病(chroniclumphocuticleukemia)精品文档放心下载慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，感谢阅读最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性，T细胞性者较少，欧美精品文档放心下载国家多见。1谢谢阅读热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结精品文档放心下载无压痛，较坚实，可移动。肠系膜和腹膜后淋巴结也可肿大。50%～70%患者有轻至中度脾大。晚期精品文档放心下载患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身感谢阅读T8%患者可并发自身免疫性溶血性感谢阅读贫血。2．实验室检查（1）血象持续性淋巴细胞增多。白细胞>15×109／L～100×109／L淋巴细胞占50%以上。绝对值感谢阅读≥5×109／L(持续4周以上)，以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破精品文档放心下载碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。有自身免疫性溶血谢谢阅读性贫血，RBC数目进一步减少，抗人球蛋白试验多呈阳性。精品文档放心下载（2）骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞＞40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均精品文档放心下载减少，有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。（3）免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。B细胞性者，其轻链只有k或λ链中的一种，小鼠玫瑰花感谢阅读结试验阳性，SIg弱阳性，CD5、CDl9、CD20阳CDl0、CD22阴性。T细胞性的绵羊玫瑰花结试验精品文档放心下载阳性，CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性，CD5阴性。精品文档放心下载（450%1214号染色体异常多见，B细胞慢淋白血病以t(11,14)精品文档放心下载等常见，T细胞慢淋白血病以14号染色体常见。3．诊断结合临床表现，外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5×109／L，骨髓中小淋巴细胞＞感谢阅读40%，以及根据免疫学表面标志，可以作出诊断和分类。谢谢阅读4．临床分期：慢性淋巴细胞血病临床分期考生要熟悉：5．治疗（1(Go)感谢阅读般I谢谢阅读每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般用药2～3周后开始显效，2～3个月时疗精品文档放心下载效较明显。维持半年可停药，复发后再用药，对C期(3期)患者合用泼尼松，疗效较单用苯丁酸氮感谢阅读芥为好。②环磷酰胺口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。③氟达拉滨有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解感谢阅读率50%～90%。（2谢谢阅读身或纵隔放射，多局部注射。（3感谢阅读性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用糖皮质激素，疗效尚好。若仍无效且脾大明显者，可考虑感谢阅读切脾手术，手术后红细胞、血小板可能回升。6103～4谢谢阅读血或感染。§7淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)概述淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。谢谢阅读可发生在身体的任何部位。分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。组织学可见淋巴细胞或组织细精品文档放心下载谢谢阅读晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。感谢阅读（一）临床分期和分组AnnArbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。精品文档放心下载Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累(1E)。感谢阅读Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一谢谢阅读个以上淋巴结区(ⅡE)。Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结谢谢阅读外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使感谢阅读局限性也属Ⅳ期。各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①发谢谢阅读热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出精品文档放心下载汗。组织学分型(很重要考点考生要理解)。（二）临床表现1．霍奇金病多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%～感谢阅读80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊感谢阅读有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。患者一般年龄稍大，男性较多，精品文档放心下载病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。同期谢谢阅读性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒谢谢阅读可为HDHDHD患者都是如精品文档放心下载此。脾大者并不常见约10%，脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。带感谢阅读状疱疹好发于HD，约占5%～16%。2精品文档放心下载HD谢谢阅读引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。感谢阅读除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处播散。精品文档放心下载咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%～15%，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，谢谢阅读NHL较HD谢谢阅读NNL累及胃肠道部位以小肠为多，(西感谢阅读)感谢阅读肪泻等。脾大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。精品文档放心下载1感谢阅读／3～2／3。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮精品文档放心下载下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。谢谢阅读（三）实验室检查1．霍奇金病（1谢谢阅读加，伴中性粒细胞增多。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。谢谢阅读（2）骨髓大多为非特异性。如能找到R—S细胞对诊断有助。RS细胞大小不一，20～60μm胞浆嗜谢谢阅读双色，核外形不规则呈“镜影”状，可多叶或多核，核质粗细不等，为较特异病变(R～S细胞很重感谢阅读要名词解释)。（3）其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。精品文档放心下载当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。2．非霍奇金淋巴瘤（1NHL血源播散早，晚期可有急性精品文档放心下载组织细胞性或单核细胞的白血病。（2t(14；18)是NHL最常见的染色体精品文档放心下载标志。（四）诊断和鉴别诊断1感谢阅读病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞减少、血清碱性磷酸酶增高或有骨谢谢阅读骼病变时，可作骨髓活检和涂片以寻找R～S细胞或淋巴瘤细胞。在缺乏HD其他组织学改变时，单谢谢阅读独见到R～S细胞，不能确诊HD。(小的细节，考生要注意，可为选择题中的选择项)。谢谢阅读2．淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相区别。（1谢谢阅读窦道。（2）以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。精品文档放心下载（3）结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。（五）治疗1HD的IA及ⅡA精品文档放心下载组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结构，如病变在膈上采用斗篷式，照射部位包括两侧从乳突精品文档放心下载“Y”字感谢阅读(谢谢阅读记)。如HD有B精品文档放心下载MOPP方案，MOPPABVDMOPP与ABVD交替治疗，感谢阅读MOPP主要副作用是对生育功能的影响及引起继发性肿瘤的可能。AB～VD感谢阅读引起继发性肿瘤，而且ABVD方案疗效与MOPP方案相同。谢谢阅读目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。2．非霍杰金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。感谢阅读（1精品文档放心下载治疗，定期密切观察。如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥或环磷酰胺。如病情有进展或发生并发感谢阅读症者，可给COP或CHOP方案治疗。（2）中、高度恶性组根据NHL跳跃性播散并有较多结外侵犯的特点，治疗策略应以化疗为主。中、谢谢阅读高度恶性淋巴瘤患者即使临床分期在ICHOP方案为中、感谢阅读高度恶性NHL感谢阅读更强烈的治疗方案有MACOP～B，因毒性过大，不适于老年及体弱者。感谢阅读高度恶性组的淋巴母细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快，如不积极治疗，几周或几个月内即死亡，谢谢阅读强烈的化疗方案予以治疗，或许有效。3．骨髓移植55岁以下，重要脏器功能正常的患者，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复发的感谢阅读淋巴瘤，可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓精品文档放心下载解和无病存活期。4谢谢阅读疗创造有利条件。5．干扰素有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿病和滤泡性小细胞型有部分缓解作用。感谢阅读§8特发性血小板减少性紫癜80×109／L精品文档放心下载以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短精品文档放心下载及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。精品文档放心下载（一）临床表现1．急性型（1）半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。精品文档放心下载（2感谢阅读成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。感谢阅读（320×109／L谢谢阅读出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度谢谢阅读不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。2．慢性型（1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。精品文档放心下载（2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。感谢阅读（3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。感谢阅读（4谢谢阅读感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。感谢阅读（5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。（二）实验室检查1．血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L感谢阅读均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。感谢阅读2谢谢阅读发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。感谢阅读3PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为感谢阅读IgM，偶有两种以上抗体同时出现。490%精品文档放心下载少数可发现溶血证据(Evans综合征)。（三）诊断与鉴别诊断诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓谢谢阅读巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治感谢阅读疗有效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。感谢阅读鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。（四）治疗120×109／L精品文档放心下载及局部止血。2．糖皮质激素一般情况下为首选治疗（1PAIg—谢谢阅读③改善毛细血管通透性改善出血症状；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。感谢阅读（230～60mg／d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙精品文档放心下载(每周减5mg)5～感谢阅读mg／d维持治疗，持续3～6个月。3．脾切除适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激精品文档放心下载素使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高。4．免疫抑制剂治疗，不宜作为首选（1感谢阅读合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。（2精品文档放心下载环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。精品文档放心下载5精品文档放心下载620×109／L精品文档放心下载④近期将实施手术或分娩者。（1）血小板悬液输注。（2）静脉注射丙种球蛋白。作用机制与Fc—吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。谢谢阅读（3）血浆置换（4）大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。精品文档放心下载§9浆细胞病浆细胞病(plasmacelldyscrasia)系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一精品文档放心下载组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。感谢阅读正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。发生浆细精品文档放心下载胞病时，异常浆细胞株增殖，产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此在极大多数浆细胞感谢阅读病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白精品文档放心下载(monoclonalprotein)M感谢阅读不是K链即为λK或一链，即BenceJonesprotein精品文档放心下载段而无相应轻链。(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病)，原发性巨球蛋白血症，感谢阅读重链病(γ、α及(良性)单克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外感谢阅读并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。（其中骨髓瘤精品文档放心下载是重点掌握内容）。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤谢谢阅读细胞)的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，尿内出现Bence～Jones蛋白(凝溶蛋精品文档放心下载白)；最后导致贫血和肾功能损害。（一）病因和发病机制C—myc基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物，可能与本病发生谢谢阅读有关。被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。目前认为骨髓瘤细胞起源于感谢阅读前B细胞或更早阶段。淋巴因子中特别白介素6(ⅠL～6)是B细胞的出生和分化因子，而进行性骨谢谢阅读髓瘤患者骨髓中ⅠL～6异常升高。目前认为ⅠL～6等淋巴因子分泌的调节异常与骨髓瘤发病有关。谢谢阅读（二）临床表现发病年龄大多在50～60岁之间。临床表现如下：精品文档放心下载1．骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸官的浸润与破坏所引起临床表现感谢阅读（1精品文档放心下载因子等；这些因子激活主要症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。活精品文档放心下载动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎上腰椎。多处助骨或脊柱谢谢阅读骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时，可引起局部大小不一肿块，多见于红骨髓精品文档放心下载部位如肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠结节者为本病特征。极少数病例仅感谢阅读有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。（2精品文档放心下载如口腔及呼吸道等。（3）神经症状以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓所导致截瘫为多见，其次为神经根损害。感谢阅读2．血浆蛋白异常引起的临床表现（1）感染容易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。感谢阅读（2感谢阅读脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。3M蛋感谢阅读白包在血小板表面，影响血小板功能；②凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多谢谢阅读聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性；⑧血管壁因素，高球蛋白血症和淀粉样变对血管壁也有损感谢阅读伤。4精品文档放心下载的致死原因。5IgD精品文档放心下载皮肤、外周神经以及其他内脏。（三）实验室和其他检查1谢谢阅读有少数幼粒—幼红细胞。血沉显著增快。③晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量谢谢阅读出现，超过2000／μL者，称为浆细胞性白血病。精品文档放心下载2(至少占有核细胞数的15%)谢谢阅读形态不一，成堆出现。②细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核(2～3个核)，核内有核仁1～4个，核旁精品文档放心下载淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸球状包涵体（Rusel小体）或大小不等空泡谢谢阅读(mortcell)。核染色质稍疏松，有时凝集成大块，但不成车轮状排列。③电镜下骨髓瘤细胞有发达感谢阅读的高尔基体和扩张的粗面内质网，后者常呈板层状或囊泡状。感谢阅读3．血液生化检查（1感谢阅读能分离出M蛋白(约1%)，称为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中尚存在冷球蛋白。谢谢阅读（2M谢谢阅读能减退，血磷也增高。由于本病主要为溶骨性改变而无新骨形成，所以血清碱性磷酸酶一般正常或谢谢阅读轻度增加。（3β微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力高于正常。血清α感谢阅读血清肌酐纠正后与全身瘤细胞总数有显著相关性。（490%以上患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酐可以增高。约半牧患者尿中出现凝精品文档放心下载溶蛋白。4．X线检查本病骨骼病变可有以下三种X谢谢阅读典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股谢谢阅读骨、肱骨等处；③病理性骨折，常发生于肋骨、脊柱、胸骨。个别有骨质硬化。少数早期患者可无感谢阅读骨骼X线表现。（四）诊断和鉴别诊断主要依据为：①M蛋白；②溶骨性损害；⑧骨髓瘤，骨髓涂片上至少超过感谢阅读15%，形态不正常。三项中至少有二项阳性，结合临床可作出诊断。精品文档放心下载鉴别：①反应性浆细胞增多症，可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬变、转移癌等引起。谢谢阅读浆细胞一般不超过15%且无形态异常；②良性单克隆丙球蛋白血症，无骨骼病变，骨髓中浆细胞增感谢阅读多不明显，单克隆免疫球蛋白一般少于10g/L，且历数年而无变化；③单克隆丙球蛋白也偶见于慢精品文档放心下载性肝炎、胶原病、淋巴瘤、白血病等；凝溶蛋白尿也偶见于淋巴瘤、白血病和癌肿患者；④本病的精品文档放心下载骨病变须与骨转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进相鉴别。精品文档放心下载（五）治疗1．化学治疗M蛋白减少75%以上(浓度降至精品文档放心下载25g／L以下)或尿中凝溶蛋白排出量减少90%以上(24h尿凝溶蛋白排出量减少到小于0．2g)即认为谢谢阅读治疗显著有效。（1MP方案。如果MP无效或缓解后又复发者，应作为难治性病例，可使用VAD谢谢阅读或M2MPM2或多种药物联合方案如VMCP(感谢阅读及泼尼松)VBAP()精品文档放心下载解的效果。2．干扰素体外试验证实干扰素有抑制骨髓瘤细胞集落生成。与MP方案合并应用，不仅提高初治者精品文档放心下载MP或M精品文档放心下载治疗，可延长缓解期和存活期。对晚期或难治性病例，干扰素很难奏效。副反应有发热、恶心、厌谢谢阅读食，嗜睡及骨髓抑制。用药后反应严重，或持续治疗8周无效，应考虑停药。感谢阅读3．骨髓移植化疗及干扰素均不能治愈。多采用大剂量马法仑和分次全身放射治疗。待化疗取得显著疗效后再行精品文档放心下载移植，效果较好，与性别、年龄无显著影响。为了减少移植物抗宿主病发生率，故应严格选择病例精品文档放心下载和供髓者。§10恶性组织细胞病恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器谢谢阅读官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。精品文档放心下载（一）病理异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾、骨髓、淋巴结等感谢阅读处也可侵及非造血组织，如肺、皮肤、肾脏、消化道粘膜下肌层及浆膜层。恶组的主要病理改变为精品文档放心下载异型组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块也无所精品文档放心下载谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。在上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分谢谢阅读布也不均匀。（二）临床表现发热为首见及常见症状。多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续感谢阅读不退，并随病程进展而升高，可伴畏寒甚至寒颤。1谢谢阅读细胞浸润而逐渐肿大。肿大程度以脾为显著，一般达肋缘下3～5cm，其质地由中至硬，可有触痛，精品文档放心下载3～5cm精品文档放心下载少数表现腹块。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。感谢阅读2X胸片示有片状精品文档放心下载模糊阴影。浆膜腔积液也为常见表现，半数患者尸解中有胸水及心包腔积液，临床均被误诊。浆膜精品文档放心下载腔积液系由有关脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也可能是原因之一。谢谢阅读其他如脑部受累，临床可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可见肉芽肿，可因精品文档放心下载新生物而致呼吸困难。心脏间质累及时，心电图有心肌损害和(或)心律失常表现。胃肠道器官有大谢谢阅读量恶组细胞浸润可引起腹痛、腹泻、上消化道出血，以及类似肠炎、肠结核、部分肠梗阻甚至肠穿感谢阅读孔的症状。（三）实验室检查1．周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度，血红蛋白也有低至12g／L者。血片谢谢阅读中可半数以上白细胞计数少于4×109／L精品文档放心下载中出现，白细胞数可升至10×109／L以上，称白血性恶性组织细胞病。精品文档放心下载2精品文档放心下载数量不等散在或成堆的异形细胞。异组分类尚不统一，一般分为以下三型：①异形组织细胞：细胞精品文档放心下载体积较大，畸形。胞浆比一般原始细胞为丰富，并有空泡。核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，精品文档放心下载核仁隐显不一，有时较大；②多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外形不规则，通常含核3～6个，谢谢阅读彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰；③吞噬型组织细胞：其形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大感谢阅读量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板，偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)谢谢阅读多核巨细胞对恶组有诊断意义。吞噬型组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。精品文档放心下载3感谢阅读电镜易与其他组织细胞相区别。（四）诊断和鉴别诊断对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减谢谢阅读少和肝、脾、淋巴结肿大，当考虑本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形谢谢阅读或多核巨组织细胞，可以确立诊断。感染性疾病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎等，寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结缔组织病以及感谢阅读疫苗接种反应等，骨髓中均可见到较多组织细胞，称为反应性组织细胞增多症。反应性增生呈良性谢谢阅读感谢阅读不能发现多核巨细胞。病因去除或原发病治愈，组织细胞增生也见消退。中性粒细胞碱性磷酸酶活谢谢阅读性大多增高或正常。恶组尚须与急性白血病、粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血及骨髓癌肿转移相区别。骨髓细胞形态学谢谢阅读及淋巴结活检可用以鉴别诊断。（五）治疗1100～400mg8～12g50～感谢阅读150mg。缓解标准为一般症状改善，肝、脾及淋巴结缩小，骨髓象及血象中异常组织细胞消失。感谢阅读2COPP9CAOP方案(环磷酰胺+感谢阅读阿霉素+长春新碱+泼尼松)并吞3个疗程间加用博来霉素4mg／m2静脉注射。感谢阅读§11骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的谢谢阅读一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。感谢阅读本组疾病主要有以下几种：①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症(polycythemiavera)；②以巨精品文档放心下载(primarythrombaythemia)谢谢阅读增生为主：原发性骨髓纤维化症(primarymyelofibrosi)、骨硬化症等。感谢阅读本组疾病的共同特点是：①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干感谢阅读细胞异常增殖的一种继发性反应；②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症谢谢阅读可伴有粒细胞和血小板增生；③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症感谢阅读可转变为骨髓纤维化症；④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。精品文档放心下载§12原发性血小板增多症原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显著谢谢阅读增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。（一）临床表现起病缓慢，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增精品文档放心下载80%谢谢阅读1／3感谢阅读手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓形谢谢阅读20%谢谢阅读至中度肿大。（二）实验室检查一、血液血小板多在1000～3000×109／L，涂片可见聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨精品文档放心下载(ADP)3谢谢阅读增多，常在10～30×109／L之间。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。出血时间、凝血酶原消耗试验谢谢阅读及血块回缩等可能不正常。二、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形精品文档放心下载成。（三）治疗1．骨髓抑制药血小板在1000×109／L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、环磷酰胺(每日100～精品文档放心下载200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羟基脲(每日15μg／kg)均有一定疗效。谢谢阅读2．放射性核素。3．干扰素对本症也有效，但停药后要复发。4(plateletpheresin)精品文档放心下载患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。谢谢阅读5精品文档放心下载若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。感谢阅读阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用，可用以防止血栓形成。感谢阅读§13脾功能亢进脾功能亢进(hypersplenism)谢谢阅读胞则相应增生；脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。感谢阅读（一）病因分为继发性和原发性二种，继发性脾功能常发生于下列情况：感谢阅读1精品文档放心下载肝炎、血吸虫病、黑热病和疟疾等。2．充血性脾大即门静脉高压，有肝内阻塞如门脉性肝硬化及肝外阻塞如门静脉或脾静脉血栓形成。谢谢阅读3．造血系统疾病遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、自身免疫溶血性贫血、慢性粒细胞白血病、精品文档放心下载骨髓纤维化症伴有髓样化生、淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等。感谢阅读4．类脂质沉积症戈谢病(Gaucherolisease)、尼曼～匹克病(Niemann～Pickodisease)等。谢谢阅读5．其他炎症性肉芽肿、系统性红斑狼疮、Felty综合征、结节病、脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。精品文档放心下载（二）发病机制有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制，根据脾的生理功能，目前主要有以下两种谢谢阅读学说：1感谢阅读全身血小板约50%～90%，红细胞可达38%被阻留在脾，导致周围血红细胞和血小板减少。由于脾内谢谢阅读循环的特殊结构(兼有开放及闭锁循环两种)，阻留血细胞在迂曲的脾索内缓慢前进，与索内游离巨感谢阅读噬细胞密切接触。脾亢时由于单核巨噬细血极度增生活跃，上述脾的挖除及剔除作用均显著增强。感谢阅读所以衰老细胞，受抗体、氧化剂、金属离子影响的红细胞均更易于在脾内为巨噬细胞破坏或吞噬。感谢阅读加之脾内血流滞缓，酸度增高，葡萄糖降低，红细胞更易损伤而被破坏。过分阻留吞噬的学说是能谢谢阅读成立的，但不能解释脾亢的全部发病机制。2．体液(激素)精品文档放心下载性血小板减少性紫癜和自体免疫溶血性贫血，脾能产生病理性抗体。在血栓性血小板减少性紫癜，精品文档放心下载脾切除后有时能使远处器官中的病变缓解愈合。切脾后病人对放射线治疗及化疗的抗力较强，可能精品文档放心下载是切脾后去除了体液因素的后果。但脾的体液(激素)学说尚缺乏有力佐证，有待进一步研究证明。精品文档放心下载（三）诊断诊断的依据如下，其中以前三条最重要。（1B感谢阅读条件可作放射性核素脾扫描，常用的有铬51红细胞或放射性胶体(99m锝、198m金及113m铟)静脉谢谢阅读注射。脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。（2谢谢阅读年。个别患者可有溶血依据。白细胞减少主要影响粒系细胞，但严重脾亢时各系白细胞都缺乏。血谢谢阅读小板常中度减少。（3精品文档放心下载放过多所造成的类似成熟障碍象。（4）51铬标记血小板或红细胞注入体内，脾区体表51铬测定大于肝2～3倍，提示有血小板或红感谢阅读细胞在脾区内过度破坏或阻留。（5）脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。精品文档放心下载甚至消失。若不能收效而原发疾病允许，可以考虑切脾。手术切除脾指征有以下各点：精品文档放心下载1．脾肿大显著，造成明显压迫症状。2．贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3感谢阅读至有血栓形成，不宜切脾。4．粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数病人。切脾前应进行充分准备，如贫血严重者给予输血。血小板减少有出血者宜应用皮质激素治疗。粒细感谢阅读胞减少者应积极防治感染。§14凝血功能障碍凝血功能障碍性疾病(coagulationdiaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可谢谢阅读分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出精品文档放心下载血症状，常有家族史。获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成谢谢阅读年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。一、血友病血友病(hemophilia)(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ谢谢阅读缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于XX感谢阅读链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子精品文档放心下载Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔精品文档放心下载代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。（一）临床表现主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血精品文档放心下载倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤精品文档放心下载或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小感谢阅读(浓度)25%，感谢阅读但有症状者其因子活性往往低于5%精品文档放心下载,精品文档放心下载正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状；压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道感谢阅读阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，感谢阅读出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可感谢阅读有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。精品文档放心下载若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活感谢阅读动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及成人为膝谢谢阅读关节。

血友病甲、乙凝血因子缺乏与出血程度的关系2活精品文档放心下载0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌感谢阅读肉、内脏)2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和感谢阅读6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关感谢阅读节出血；20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。精品文档放心下载血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%感谢阅读患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。（二）实验室检查本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相感谢阅读关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试感谢阅读验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。感谢阅读（三）诊断根据典型的临床表现和实验室的APTT感谢阅读甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可感谢阅读患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能感谢阅读纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存谢谢阅读在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝感谢阅读血异常不能被少量正常血浆纠正。（四）治疗1精品文档放心下载一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物谢谢阅读或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。2DDAVP谢谢阅读03～0g／kg加入生理盐水20～30mL谢谢阅读高浓度1μg／kg作滴鼻用，每12小时一次即可。感谢阅读3感谢阅读法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对谢谢阅读氨甲苯酸(PAMBA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，感谢阅读在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。4谢谢阅读意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。精品文档放心下载二、血管性血友病血管性血友病(vonwillebranddiseasevWD)谢谢阅读倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血谢谢阅读浆中vonwillebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。精品文档放心下载正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本谢谢阅读缺陷是vWF合成有障碍，因而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数精品文档放心下载以上患者Ⅷ：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。精品文档放心下载本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症谢谢阅读状者。（一）临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，谢谢阅读严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血精品文档放心下载症状最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度随年龄增长逐渐减轻。感谢阅读本病最有意义的诊断依据为：出血时间延长、血小板粘附功能降低，瑞斯托霉素诱导的血小板凝集感谢阅读减低或不凝集，而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag浓度降低或vWF结构异常。感谢阅读若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将本病大体上谢谢阅读IvWF量减少，vWF多聚体结构基本正感谢阅读vWF多聚体有结构及功能异常，本型又可分为ⅡA、ⅡB、谢谢阅读ⅡC等亚型；③Ⅲ型为重型，常染色体隐性遗传，患者vWF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血谢谢阅读友病甲(因子Ⅶ：C减少而vWFAg正常)、血小板无力症(血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板对精品文档放心下载多种诱导的聚集率降低)等相鉴别。（二）治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗，该药可促使因子Ⅶ释放入血循环，感谢阅读提高正常人或轻型病人血浆因子Ⅷ浓度。出血严重者应补充因子Ⅷ、新鲜血浆或全血；有条件可用精品文档放心下载冷沉淀物和新型vWF制剂，后者富含vWF，可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服精品文档放心下载避孕药，抑制月经。因子Ⅶ浓缩制剂中缺少vWF多聚体，难能纠正本病的出血，故不作首选。本病精品文档放心下载禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物。精品文档放心下载三、维生素K缺乏症维生素KK依赖性凝血因子(感谢阅读和X)K谢谢阅读现自发性出血。维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人谢谢阅读工合成)。人体对维生素K的需要量每日约1μg／kg，婴儿每日仅需1μg。维生素K在肠道吸收需感谢阅读K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下转化为活化的环氧化物(环氧化叶绿感谢阅读醌)KK感谢阅读依赖因子前体中的谷氨酸转化为KK感谢阅读缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。维生素K缺乏有三个主要原因：①食物摄入不足；②胆盐缺乏所致吸收不良见于完全阻塞性黄疸，精品文档放心下载胆道手术后引流或瘘管及长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制等；③口服与维生素K有拮抗作用的精品文档放心下载抗凝剂如：香豆素类可使环氧化叶绿醌积聚，不能还原为维生素K。或长期口服抗生素使肠道细菌精品文档放心下载群受抑制致维生素K合成减少。临床常表现为皮肤瘀点、瘀斑、粘膜出血，程度一般较轻。此外，外伤、手术后渗血、血尿、月经谢谢阅读过多及胃肠道出血亦常发生。未见深部组织出血及关节出血者。精品文档放心下载实验室特点为PT延长，APTT延长，TT正常。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性测定对确诊帮助较大。精品文档放心下载治疗首先应解除引起维生素K缺乏的各种原因或治疗原发疾病，积极补充维生素K。但口服维生素谢谢阅读K25～100mgK感谢阅读生素K10～15mg，如病因不能除去，可能需每月注射一次。精品文档放心下载严重肝病所致的凝血异常肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内谢谢阅读合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V感谢阅读部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及谢谢阅读(CS)谢谢阅读的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子精品文档放心下载及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭精品文档放心下载时可发生DIC和原发性纤溶亢进；门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。精品文档放心下载临床表现除肝病的原有症状外，常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者感谢阅读可有呕血及黑便。实验室检查PT、APTT、TT均可延长，可有血小板减少。进行性血小板减少，PT感谢阅读延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需进一步检查。谢谢阅读PT谢谢阅读复合物制剂，以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗，当肝病合并DIC谢谢阅读时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重。§15弥散性血管内凝血（重要考点）弥散性血管内凝血(disseminatedintravascu