2022年医学专题-沈向东教授关于复杂先心病的手术方式选择

复杂先心病的手术方式(fāngshì)选择外科(wàikē)沈向东中国协和医科大学阜外心血管病医院中国医学科学院心血管病研究所第一页，共七十四页。复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷(fùhè)增加)回流性病变(容量负荷增加)第二页，共七十四页。肺血增多(zēnɡduō)(肺高压)

手术禁忌症全肺血管阻力(zǔlì)＞10wood单位（或800达因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）手术年龄共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2岁第三页，共七十四页。肺血减少(jiǎnshǎo)(紫绀)Nakata指数＝左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）

McGoon率＝左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）

瓣径Z值＝瓣径实测值－正常均值正常均值标准差

正常值＞300，＜150是根治术的禁忌症正常值＞2，＜0.8是根治术的禁忌症＜－3是根治术的禁忌症第四页，共七十四页。体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加(zēngjiā))主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)第五页，共七十四页。常见(chánɡjiàn)复杂先心病的

手术选择第六页，共七十四页。TGA的分类(fēnlèi)完全型TGA功能矫正(jiǎozhèng)型TGA解剖矫正型TGA解剖功能矫正型TGA第七页，共七十四页。完全(wánquán)型TGA右房右室主动脉左房左室肺动脉第八页，共七十四页。功能(gōngnéng)矫正型TGA（CTGA）右房左室肺动脉左房右室主动脉第九页，共七十四页。解剖(jiěpōu)矫正型TGA右房左室主动脉左房右室肺动脉第十页，共七十四页。解剖(jiěpōu)功能矫正型TGA右房右室肺动脉左房左室主动脉第十一页，共七十四页。完全(wánquán)型大动脉转位（TGA）TGA的解剖右房右室主动脉左房左室肺动脉TGA的病理生理(shēnglǐ)体循环和肺循环由串联变成并联第十二页，共七十四页。单纯(dānchún)TGA约占TGA总数的75%新生儿选用(xuǎnyòng)动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄＞4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术第十三页，共七十四页。单纯(dānchún)TGA婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LV／RV(收缩压)≥0.7，行动(xíngdòng)脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少）即：左房右室肺动脉右房左室主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全第十四页，共七十四页。复杂(fùzá)TGA约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻(gěngzǔ)及单心室等第十五页，共七十四页。TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳(zuìjiā)手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂(fùzá)TGA第十六页，共七十四页。复杂(fùzá)TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)

Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次(shǒucì)手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术

(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)第十七页，共七十四页。Nikaidoh手术(shǒushù)第十八页，共七十四页。TGA合并(hébìng)RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术(shǒushù)AnnThoracSurg，1975，20：724第十九页，共七十四页。TGA合并(hébìng)RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术(shǒushù)+动脉switch手术(shǒushù)JThoracCardiovascSurg，1980，80：621第二十页，共七十四页。

矫正(jiǎozhèng)型大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖右房左室肺动脉左房右室主动脉CTGA的病理生理(shēnglǐ)体循环和肺循环维持串联第二十一页，共七十四页。DORV的临床(línchuánɡ)分类VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-Bing部分(bùfen)TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨VSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损第二十二页，共七十四页。

矫正(jiǎozhèng)型大动脉转位（CTGA）功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Doubleswitch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列(bìngliè)心耳的CTGA用Mustard手术Doubleswitch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Doubleswitch术左室训练时间6月-1年第二十三页，共七十四页。Doubleswitch手术(shǒushù)的动脉水平调转第二十四页，共七十四页。Doubleswitch手术(shǒushù)的心室水平调转第二十五页，共七十四页。右室双出口(chūkǒu)(DORV)第二十六页，共七十四页。TGA类DORV主动脉、肺动脉前后(qiánhòu)排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术第二十七页，共七十四页。TGA类DORV的心内隧道(suìdào)手术McGoon手术(shǒushù)(主动脉在前，肺动脉在后)（JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)

(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)第二十八页，共七十四页。McGoon手术(shǒushù)第二十九页，共七十四页。Kawashima手术(shǒushù)第三十页，共七十四页。Kawashima手术(shǒushù)第三十一页，共七十四页。三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小（不小于主动脉瓣环径）三尖瓣腱索附着部位(bùwèi)：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否(shìfǒu)可行的解剖学因素第三十二页，共七十四页。TGA类DORV主动脉、肺动左右(zuǒyòu)排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手术第三十三页，共七十四页。REV手术(shǒushù)第三十四页，共七十四页。DORVwithnoncommittedVSD第三十五页，共七十四页。单心室(xīnshì)类手术

（单一房室连接）临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心或右心发育不全综合征内脏异位综合征（多脾，无脾，心房异构）十字交叉心及其他双心室矫治效果(xiàoguǒ)不好的各种复杂畸形

第三十六页，共七十四页。单心室(xīnshì)双心室(xīnshì)矫治单心室(xīnshì)矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO<3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,<3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大Damus手术单心室类手术选择第三十七页，共七十四页。单心室类

（单一房室(fánɡshì)连接）单心室(xīnshì)（功能）矫治双心室(xīnshì)（解剖）矫治第三十八页，共七十四页。单心室(xīnshì)（功能）矫治肺血减少(jiǎnshǎo)（PS）肺血增多(zēnɡduō)（PH）第三十九页，共七十四页。肺血减少（PS）的单心室(xīnshì)矫治1-3月体肺分流(fēnliú)6-12月双向Glenn手术(shǒushù)2-4岁完成Fontan手术第四十页，共七十四页。肺血增多(zēnɡduō)（PH）的单心室矫治无LVOTS有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术(shǒushù)2-4岁完成(wánchéng)Fontan手术COACOA+SASSAS第四十一页，共七十四页。单心室(xīnshì)+COA矫治COA成形(chénɡxínɡ)+PAB双向Glenn手术(shǒushù)完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁第四十二页，共七十四页。单心室(xīnshì)+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形(chénɡxínɡ)双向Glenn手术(shǒushù)完成Fontan手术第四十三页，共七十四页。单心室(xīnshì)+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术(shǒushù)VSD扩大(kuòdà)+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术第四十四页，共七十四页。15例（6天）COA成形(chénɡxínɡ)，PBA8例Gleen手术(shǒushù)（10月）7例Damus手术(shǒushù)（4月）5例Fontan完成（5岁）死亡2例，1例退回AnnThoracSurg，1999，68：962-6第四十五页，共七十四页。体肺分流(fēnliú)术目前主要选用的两种术式改良B-T分流术中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于(yìyú)操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉二级血管自控分流，不易分流过量中心分流升主动脉到主肺动脉中心血流，分流量难以掌握第四十六页，共七十四页。体肺分流(fēnliú)术血管大小选择体重人工血管直径<3kg3mm3-5kg3.5mm5-15kg4mm15-25kg5-6mm50kg8mm第四十七页，共七十四页。体肺分流术

对Fontan类手术(shǒushù)的潜在危险肺动脉变形肺血管阻力增加容量负荷(fùhè)增加导致心功能受损第四十八页，共七十四页。肺动脉环缩术环缩带的大致(dàzhì)长度：20mm+体重(Kg)原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压第四十九页，共七十四页。肺动脉环缩术的手术(shǒushù)适应证

训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75%—80%以上否则加做体肺分流(fēnliú)限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度＞90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压，MPAP＜18—20mmHg要求血氧饱和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻第五十页，共七十四页。部分(bùfen)腔肺动脉吻合术（PCPC）PCPC的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90％左右减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征最佳年龄：6－12月肺动脉压：平均肺动脉压低于18－20mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用“肝因子”对肺微循环血管(xuèguǎn)的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术第五十一页，共七十四页。Hemi-Fontan手术(shǒushù)第五十二页，共七十四页。

Fontan手术(shǒushù)的适应证肺血管阻力4wood单位，理想值2wood单位肺动脉压15mmHg肺动脉发育(fāyù)良好Nakata指数200-250McGoon率≥1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌LVEDP12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定第五十三页，共七十四页。全腔静脉(jìngmài)肺动脉吻合术（TCPC）TCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心内隧道(suìdào)和心外管道开窗或不开窗手术年龄和管道的大小术后抗凝问题第五十四页，共七十四页。单心室

合并左室流出道梗阻的手术(shǒushù)选择Dumas—Kaye—stansel手术(shǒushù)球室孔扩大＋肺动脉环缩术第五十五页，共七十四页。单心室的室缺与传导(chuándǎo)束的关系第五十六页，共七十四页。单心室(xīnshì)分隔术单心室的分隔术的手术指征VangraphAⅢ型单心室(SLL)左室容积＞正常值170%无房室瓣畸形(jīxíng)无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童单心室分隔术的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后单心室分隔术是否是解剖矫治第五十七页，共七十四页。单心室(xīnshì)分隔术第五十八页，共七十四页。左心(zuǒxīn)排血受阻的复杂先心病左心(zuǒxīn)发育不良综合征(HLHS)(Hypoplasticleftheartsyndrome)主动脉闭锁合并室间隔缺损主动脉瓣和瓣下梗阻第五十九页，共七十四页。HLHS的解剖(jiěpōu)主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁COA诊断标准左室舒张末容积(róngjī)指数20ml/m2左室长轴/心室长轴0.8主动脉环径5mm二尖瓣环径8mm第六十页，共七十四页。HLHS的病理(bìnglǐ)生理由解剖右室同时(tóngshí)负担体、肺循环PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小体循环衰竭第六十一页，共七十四页。HLHS的外科(wàikē)治疗Norwood手术(shǒushù)半Fontan手术(shǒushù)Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：NEnglJMed，1983，308：23第六十二页，共七十四页。Norwood手术(shǒushù)的目的右室到主动脉的体循环血流通畅限制(xiànzhì)肺血流降低肺动脉压扩大ASD以利肺静脉回流第六十三页，共七十四页。Norwood手术(shǒushù)12345678第六十四页，共七十四页。主动脉闭锁合并室缺的双心室(xīnshì)矫治术AnnThoracSurg，1999，67：751第六十五页，共七十四页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手术JThoracCardiovasSurg，1975，70：909Konno手术(shǒushù)第六十六页，共七十四页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手术Ross-Konno手术(shǒushù)JThoracCardiovasSurg，1996，111：158第六十七页，共七十四页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手术改良(gǎiliáng)Konno-Rastan手术JThoracCardiovasSurg1976,71：920第六十八页，共七十四页。右心排血受阻(shòuzǔ)的

复杂先心病第六十九页，共七十四页。选择双心室