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第二节脂肪的分解代谢KeyWords-氧化(-oxidation)肉毒碱(carnitine)酮体(ketonebody)H2OR1COOH甘油二酯脂肪酶甘油单酯脂肪酶H2OR2COOH脂肪酶H2OR3COOH一、甘油三酯的分解甘油二酯甘油一酯甘油3-磷酸甘油磷酸二羟丙酮甘油激酶3-磷酸甘油脱氢酶二、甘油的氧化Question:(1)甘油在肝中经TCA环彻底氧化为CO2、H2O,释放?ATP(2)写出甘油在肝中通过糖异生转变生成葡萄糖的反应式。Answer:22ATP(或18.5ATP)(2)2甘油+2ATP+2NAD++2H2OG+2ADP+2Pi+2NADH(H+)定义:部位:线粒体内三、脂肪酸的-氧化(-oxidation)
脂肪酸在体内降解时,从羧基端-C原子开始,经脱氢、水化、再脱氢、硫解四步反应生成一个二碳化合物(乙酰CoA)和比原脂肪酸少两个C原子的脂酰CoA,这一过程称-氧化。RCH2CH2COOH+CoASH~脂酰CoA合成酶ATPAMP+PPi脂酰CoA(一)饱和偶C脂肪酸的-氧化1.脂肪酸的活化(细胞质内)短链脂酰CoA
(C<10)可以直接进入线粒体内部,长链脂肪脂酰CoA需经过肉毒碱的携带进入线粒体。
脂酰CoA合成酶:与线粒体外膜相连,至少含有3种;2.长链脂肪酸自线粒体膜外向膜内的转运脂酰肉碱移位酶Ⅰ脂酰肉碱移位酶Ⅱ载体蛋白脂酰肉毒碱肉毒碱,-烯脂酰CoA脂酰CoA(C16)-羟脂酰CoA3.线粒体脂酰CoA的-氧化步骤脱氢酶水化酶脱氢酶硫解酶脂酰CoA(C14)乙酰CoA-酮脂酰CoA-羟脂酰CoA乙酰CoA总反应式:脂酰CoA+(n/2-1)(FAD+NAD++H2O+CoASH)n/2乙酰CoA+(n/2-1)[FADH2+NADH(H+)]4.小结脂肪酸需1次活化,消耗1个ATP的两个高能磷酸键长链脂酰CoA需经肉碱携带,进入线粒体方可氧化一次-氧化经脱氢、水化、再脱氢、硫解四步饱和偶碳脂肪酸可释放n/2乙酰CoA,需(n/2-1)次-氧化软脂酸(16C)软脂酰CoA8乙酰CoACO2+H2O-2ATP1FADH21NADH(H+)7×5ATP=35ATP8×12ATP=96ATP129ATP5.能量计算:(28)(80)(106)油脂酰CoA△3-顺烯脂酰CoA(二)不饱和脂肪酸的-氧化例:油酸(18:1△9c)△2-反烯脂酰CoA-羟脂酰CoA△3-顺烯脂酰CoA烯酰CoA异构酶烯酰CoA水合酶能量计算:油酸18:1△9c9个乙酰CoA8次-氧化(第4次少生成1分子FADH2)活化:消耗2ATP108(90)38(30.5)-2共生成144ATP(或118.5ATP)奇数C脂肪酸奇数C脂酰CoA乙酰CoA丙酰CoA1琥珀酰CoA(n-3)/2TCA(三)奇数C脂肪酸的-氧化丙酰CoA甲基丙二酸单酰CoA丙酰CoA羧化酶琥珀酰CoA
变位酶(辅酶VB12)差向酶四、脂肪酸的其它氧化途径-氧化:脂肪酸羧基端-
C原子被氧化生成-羟脂酸的过程。植烷酸植烷酰CoA羟化植烷酰CoA甲酰CoA羟化植烷酰CoA降植烷酸2.-氧化:
中长链脂肪酸远离羧基端的末端C原子被氧化,生成,-二羧酸的过程。-氧化己二酸月桂酸(12烷酸)五、酮体的生成和利用酮体(ketonebody):
肝中脂肪酸-氧化产生的乙酰CoA,转变生成乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮,这三种化合物统称酮体。硫解酶乙酰乙酰CoA-羟--甲-戊二酰CoA(HMGCoA)合成酶酮体的生成:(肝脏线粒体中)裂解酶乙酰乙酸-羟丁酸丙酮-羟丁酸脱氢酶脱羧酶-羟丁酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA2.酮体的氧化:(心、肌肉、肾、脑)-酮酰CoA转移酶乙酰CoA硫解酶-羟丁酸脱氢酶KetonebodyformationandexportfromtheliverConditionsthatincreasegluconeogenesis(starvation,di
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