第六章心血管风湿病

第四节风湿病

(rheumatism)病理学教研室赵贵芳概述一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，主要为胶原纤维的变性和坏死。心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变最重。概述心脏：心包炎，心肌炎，心内膜炎关节：多发性关节炎皮肤：环形红斑和皮下小结动脉：动脉炎脑：小舞蹈症概述急性期有发热----风湿热关节痛、皮疹、皮下结节白细胞增多、血沉加快、血中抗链球菌溶血素“O”抗体滴度增高多发生于5-15岁，6-9岁为发病高峰西部四川最高，东部和中部居中，北部较低，南方广东最低。一、病因和发病机制与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关多在感染后2-3周。非此菌直接引起的感染性疾病风湿病的发病机制模式图二、基本病理变化1.变质渗出期Alternativeandexudativephase3.瘢痕期Fibrosisphase:

2.增生期Proliferativephase:

二、基本病理变化1.变质渗出期Alternativeandexudativephase（1个月）病变部位：心脏、浆膜、关节、皮肤病变：基质的粘液样变性和胶原的纤维素样坏死少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润胶原纤维肿胀，呈星芒状散在于灰兰色粘液样基质中心内膜胶原纤维粘液变性、肿胀、纤维素样坏死二、基本病理变化2.增生期Proliferativephase:

（2-3个月）病变部位：心肌间质、心内膜下、皮肤结缔组织中病变：①巨噬细胞增生、聚集，吞噬纤维素样坏死物形成--风湿细胞（Aschoffcell）②成群风湿细胞聚集于纤维素坏死灶内，与少量淋巴细胞和浆细胞共同形成---阿少夫小体（Aschoffbody）二、基本病理变化风湿细胞镜下特点：体积大，圆形，多边形；胞质境界清而不整齐，胞质丰富均质、略嗜双色核大，圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质集中于中央呈细丝状，横切面似枭眼状---枭眼细胞，纵切面呈毛虫状---毛虫细胞Aschoffbodyawl-eyecellcaterpillarcell二、基本病理变化风湿细胞来源：

单核-吞噬细胞来源，不是心肌源细胞（表达Vimentin、mac387、lysozyme；不表达actin、desmin）

二、基本病理变化3.瘢痕期Fibrosisphase:

（2-3个月）病变：纤维素样坏死被吸收，风湿细胞转变为成纤维细胞，细胞间出现胶原纤维，风湿小体纤维化，形成梭形小瘢痕三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎2.风湿性心肌炎3.风湿性心外膜炎三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎主要累及心瓣膜，二尖瓣最多见，其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累

肉眼观：瓣膜闭锁缘，串珠状排列，1-2mm，灰白色，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落

三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎主要累及心瓣膜，二尖瓣最多见，其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累

镜下观：表面是白色血栓，粘膜下见炎性水肿，炎细胞浸润，风湿细胞成栅栏状排列，风湿小体不明显。三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎主要累及心瓣膜，二尖瓣最多见，其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累结局：赘生物反复机化→瓣膜增厚、变硬、变形，粘连；腱索增粗缩短→瓣膜环狭窄或瓣膜关闭不全，形成心瓣膜病。三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎病变累及房、室内膜，可引起心内膜灶性增厚及附壁血栓形成。左房后壁因病变瓣膜关闭不全，受血液反流冲击较重，此处病变较重，形成纤维性增厚的斑块—McCallum斑结局：反复发作——心瓣膜病赘生物反复机化→瓣膜增厚，变硬，粘连→狭窄或关闭不全临床：发热、贫血、心区杂音风湿活动停止→杂音减弱或消失三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病2.风湿性心肌炎灶性间质性心肌炎，小血管附近出现风湿小体为特征。间质水肿、淋巴细胞浸润好发部位：左心室、室间隔、左心房、及左心耳三、风湿病的各器官变化（一）风湿性心脏病3.风湿性心外膜炎累及心外膜脏层（脏层心包）病变性质：浆液性或纤维素性炎症1、风湿性心外膜炎

部位：心包脏层病变：浆液性渗出—心包积液纤维素性渗出—绒毛心风湿性心脏病绒毛心结局：完全吸收不完全吸收缩窄性心包炎临床叩诊：心界向左右扩大听诊：心音遥远、心包磨擦音

X线：立位→烧瓶心

三、风湿病的各器官变化（二）风湿性关节炎大关节：膝、踝常见浆液、纤维蛋白渗出游走性、多发性局部红、肿、热、痛、功能障碍一般不留后遗症

1、渗出性病变：环形红斑 真皮浅层血管充血，血管周围水肿、渗出。

2、增生性病变：皮下结节 关节伸侧面，硬、活动、无压痛。

*具有临床诊断意义三、风湿病的各器官变化（三）皮肤病变三、风湿病的各器官变化

环形红斑皮下结节三、风湿病的各器官变化（四）风湿性动脉炎早期：粘液变性、纤维素样坏死、阿少夫小体形成晚期：管壁纤维化增厚管腔狭窄血栓形成三、风湿病的各器官变化（四）风湿性动脉炎早期：粘液变性、纤维素样坏死、阿少夫小体形成晚期：管壁纤维化增厚管腔狭窄血栓形成三、风湿病的各器官变化（五）风湿性脑病儿童，女孩多见。风湿性脑动脉炎和皮质下脑炎镜下：神经细胞变性，胶质细胞增生，胶质结节形成小