特发性血小板减少性紫癜

出血性疾病特发性血小板减少性紫癜1/19止血机制凝血机制抗凝机制概述特发性血小板减少性紫癜2/19一、止血机制特发性血小板减少性紫癜3/19二、凝血机制两条路径：内源性和外源性凝血路径三个阶段：凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成特发性血小板减少性紫癜4/19凝血活酶特发性血小板减少性紫癜5/19凝血抗凝特发性血小板减少性紫癜6/19三、抗凝系统抗凝物质：抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系统、组织因子路径抑制物、肝素纤维蛋白溶解系统：纤溶酶原、纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA）、纤溶抑制物

特发性血小板减少性紫癜7/19皮肤瘀点皮肤紫癜皮肤血疱皮肤大片瘀斑特发性血小板减少性紫癜8/19关节腔出血特发性血小板减少性紫癜9/19特发性血小板（idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP）特发性血小板减少性紫癜10/19是一个因血小板免疫性破坏造成外周血中血小板降低出血性疾病。概念特发性血小板减少性紫癜11/19病因与发病机制

感染原因：脾脏原因：其它原因：病毒抗原抗血小板抗体抗血小板抗体血小板破坏过多雌激素作用免疫原因：特发性血小板减少性紫癜12/19临床表现急性型慢性型好发人群儿童中青年女性起病缓急急骤迟缓前驱症状呼吸道感染（病毒感染史）无出血症状皮肤粘膜、内脏都有可能出血皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性月经过多伴随症状严重者可发生失血性休克重复发作者可有轻度脾肿大病程数周数周、数月或多年特发性血小板减少性紫癜13/19试验室检验血象：血小板降低（急性型plt<20×109/L，慢性型30～80×109/L）,红细胞可降低，白细胞多数正常骨髓象：巨核细胞增多或正常，但成熟障碍；形成血小板巨核细胞显著降低其它：束臂试验阳性、出血时间延长、

血块收缩不良、PAIgG增高、血小板寿命缩短特发性血小板减少性紫癜14/19治疗关键点（1）普通疗法：卧床休息、预防外伤、防止使用降低Plt及抑制其功效药品糖皮质激素：首选；－泼尼松：30-60mg/d，恢复正常后逐步减量至5-10mg/d，最少维持3-6个月－严重者可用地塞米松、甲泼尼龙静滴特发性血小板减少性紫癜15/19脾切除：有效率约70％适应症：糖皮质激素治疗3～6月无效出血显著泼尼松维持量>30mg/d者不宜用糖皮质激素者免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺其它：输血或血小板悬液、大剂量丙球、血浆置换治疗关键点（2）特发性血小板减少性紫癜16/19护理诊疗有损伤危险：出血与血小板降低相关有感染危险与糖皮质激素治疗相关恐惧与血小板过低，随时有出血危险相关潜在并发症：颅内出血特发性血小板减少性紫癜17/19护理办法病情监测：饮食与活动指导：预防出血、防止创伤：用药护理：禁用抑制血小板功效药品，注意治疗药品不良反应输血或成份输血护理心理护理：特发性血小板减少性紫癜18/19

病例讨论：

朱某，女，5岁。患儿以“皮肤、牙龈间断出血一月”为主诉于2月28日经当地儿童医院治疗两周效差转来就诊。来时患儿自感乏力、倦怠，有盗汗，间歇性鼻衄，皮肤散在出血点、瘀斑。体浮胖，食欲差，恶心欲吐