病例讨论急性间质性肺炎专家讲座

病例讨论

急性间质性肺炎病例讨论急性间质性肺炎第1页病例介绍

患者女性，29岁，因“发烧、干咳、进行性呼吸困难3天”入院。既往体健。3天前无显著诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸闷，快速出现呼吸困难，且进行性加重。病例讨论急性间质性肺炎第2页

入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)：36次／分，心率(HR)：128次／分，血压(BP)：124／75mmHg。鼻翼煽动，口唇及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未闻及显著干湿哕音。病例讨论急性间质性肺炎第3页

试验室检验：血、尿、便常规及肝肾功效均正常，血气分析(面罩吸氧6L／min)：动脉血氧分压：64mmHg，动脉血二氧化分压：26mmHg，PH：7．39。C反应蛋(CRP)：13mg／L，血沉(ESR)：36mm／h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测在正常范围。病例讨论急性间质性肺炎第4页X线胸片提醒：双肺弥漫渗出性病变病例讨论急性间质性肺炎第5页胸部CT检验提醒双肺间质性改变病例讨论急性间质性肺炎第6页

入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和度下降至78％。改经口气管插管，机械通气，PEEP逐步上调至14厘米水柱，PSV：20厘米水柱，FiO2：60％，最高达80％。但SpaO2，只能维持于84％一92％。病例讨论急性间质性肺炎第7页讨论目标1.患者诊疗是什么？2.下一步诊疗计划？病例讨论急性间质性肺炎第8页

经与患者家眷沟通并取得同意后，在右腋前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺利。病理诊疗：急性问质性肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强松龙160mg，12h一次。经用药5d后呼吸困难显著缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐步下调，复查胸片提醒双肺渗出性病变较前显著吸收。病例讨论急性间质性肺炎第9页复查胸片病例讨论急性间质性肺炎第10页

第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐步减量，并改为泼尼松50mg，每日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访无呼吸困难，无咳嗽、发烧，复查胸部CT提醒双肺间质性改变较前显著降低。病例讨论急性间质性肺炎第11页急性间质性肺炎

急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia，AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指无明确原因、造成急性呼吸衰竭间质性肺炎。主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎造成急进性呼吸衰竭。既往无基础肺疾病和快速发展呼吸衰竭是AIP区分于其它慢性间质性肺炎主要特征。病例讨论急性间质性肺炎第12页临床表现

AIP临床表现与ARDS基本相同，经常以流感样症状起病，平均发病年纪约50岁，男女发病百分比大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳嗽、发烧和呼吸困难等症状，约有二分之一患者有发烧症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病，1～3周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸支持治疗，病死率极高。AIP临床表现无特异性，无基础肺脏疾病和其它已知可累及肺脏疾病。病例讨论急性间质性肺炎第13页影像学检验影像学检验能为AIP诊疗提供主要线索。胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影，以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清楚是主要影像特征。胸部高分辨率CT检验表现为双肺磨玻璃样含糊影、实变影、小叶间隔线影、支气管扩张影等。病例讨论急性间质性肺炎第14页肺组织病理检验

急性间质性肺炎病理特点是双肺弥漫性、均一性病变，几乎无正常肺组织。肺间质因为水肿慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞增生并产生大量未分化胶原蛋白，而表现为肺间质增厚。肺气囊腔相对受到保护，但仍能够看到渗出物机化、肺泡Ⅱ型细胞增生和散在残余透明细胞。病例讨论急性间质性肺炎第15页诊疗

当前还未有本病统一诊疗标准及临床特异性诊疗指标。当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊疗AIP.

病例讨论急性间质性肺炎第16页急性间质肺炎治疗早期大剂量糖皮质激素疗法机械辅助通气，改进低氧血症其它药品治疗肺移植病例讨论急性间质性肺炎第17页早期大剂量糖皮质激素疗法作用机制：AIP病理基础是弥漫性肺泡损伤，在显微镜下可见肺泡间隔增厚水肿、炎症细胞浸润、成纤维细胞增殖、肺泡Ⅱ型细胞增生及透明膜形成J。即使AIP发病机制尚不明确，但结合临床病理特点，当前认为AIP发生与一系列炎症介质相关，如细胞因子、趋化因子、氧自由基及补体等。当前已证实转化生长因子p(TGF—p)能够诱导肺泡上皮细胞向肌成纤维细胞转化。血小板衍生生长因子(PDGF)能趋化中性粒细胞、淋巴细胞及成纤维细胞，促进各种细胞炎症介质释放，从而促进肺纤维化形成。糖皮质激素能在一定程度上抑制这些炎症介质产生，对AIP有一定治疗作用。病例讨论急性间质性肺炎第18页早期大剂量糖皮质激素疗法

应用时间：普通认为大剂量糖皮质激素应用越早越好，已经有回顾性研究指出在病程早期使用大剂量糖皮质激素能改进AlP患者转归。病例讨论急性间质性肺炎第19页早期大剂量糖皮质激素疗法使用方法及剂量：当前临床报道绝大部分病例都尝试应用糖皮质激素治疗AlP，传统剂量为甲基泼尼松龙2—4mg／kg，分2～4次／d，静脉给药，连用48—72h。近年来Ichikado等先后对3l例AIP患者尝试了更大剂量糖皮质激素治疗方案，静脉给予甲基泼尼松龙1～2g／d，连续3d后逐步减量，并取得良好疗效。年Suh等在此基础上提出了一个更详细规范化治疗方案：静脉使用甲基泼尼松龙1g／d连续3d，取得疗效后可减量为甲基泼尼松龙每日1mg／kg，或口服同剂量甲基泼尼松龙片，维持4周后逐步减量。因考虑到停药后病情还有复发可能，激素减量不宜过快，疗程不宜过短。病例讨论急性间质性肺炎第20页早期大剂量糖皮质激素疗法

疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是当前临床上治疗AlP主流方法，但其疗效尚缺乏循证医学证据支持。当前大多数学者认为AlP是一个有潜在逆转可能急性肺损伤，大剂量糖皮质激素对治疗AIP有一定效果.病例讨论急性间质性肺炎第21页机械辅助通气，改进低氧血症

机械通气意义：AlP起病急，进展快速，在病程早期就可出现致命性低氧血症，当前尚无其它有效治疗方法。机械通气是直接改进通气功效、纠正致命性低氧血症最直接而有效方法。一旦AlP患者出现急性呼吸衰竭应不失时机施以机械通气，以助患者度过急性期，为后续治疗争取时间。病例讨论急性间质性肺炎第22页机械辅助通气，改进低氧血症

机械通气模式选择：当前临床上主要参考ARDS机械通气经验来制订通气模式及参数——肺保护性通气策略。病例讨论急性间质性肺炎第23页其它药品治疗环磷酰胺环磷酰胺应用于治疗AIP由来已久。早在上世纪8O年代就有以甲基泼尼松龙250mg／d+环磷酰胺1500mg+长春新碱2mg治疗AlP并取得满意疗效文件报道。环磷酰胺普通都不单用，临床上主要与糖皮质激素联合应用，当前尚无大样本临床研究支持二者联用疗效优于单用大剂量激素疗法。病例讨论急性间质性肺炎第24页其它药品治疗西维来司钠西维来司钠是一个弹性蛋白酶抑制剂，能选择性抑制弹性蛋白酶，对弹性蛋白酶引发血管内皮细胞损伤和肺损伤含有保护作用，常应用于急性肺损伤及ARDS病例讨论急性间质性肺炎第25页其它药品治疗一氧化氮(NO)吸入NO吸入疗法在ARDS患者中得到越来越广泛应用。NO吸人经过相对很好肺组织时能够选择性扩张该区肺血管，从而改进通气血流百分比，增加氧分压和氧含量。病例讨论急性间质性肺炎第26页肺移植鉴于当前治疗治疗方法对AIP收效有限，有学者提出了用肺移植方法治疗AIP。Robinson等率先在1996年对一例49岁有病理诊疗依据AIP患者实施右侧单肺移植手术，术后患者肺功效显著改进，而且影像学显示未做移植左肺原有间质改变阴影也有部分消失（考虑是否与术后使用免疫抑制剂相关）。今后Kim等在年对一例皮肌炎合并急性加重间质性肺炎患者行肺移植手术成功，术后11个月随访时患者普通情况良好，尚无复发迹象。当前有部分学者认为肺移植是治疗间质性肺炎一个有效治疗方法。因而能够考虑对激素治疗较差难治性AIP患者行肺移植手术来延长生命。病例讨论急性间质性肺炎第27页

总之，AIP尚缺乏有效治疗方法，预