皮肤黏膜淋巴结综合征专家讲座

川崎病

Kawasakidisease,KD皮肤黏膜淋巴结综合征第1页川崎病（Kawasakidisease)皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)皮肤黏膜淋巴结综合征第2页概述

川崎病（Kawasakidisease,KD），是一个以全身血管炎为主要病变急性发烧出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先汇报，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗患儿发生冠状动脉损害。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎全世界都有发病，以亚裔儿童为多见

5岁以下占80%，平均年纪1.5岁;男:女=1.5:1

皮肤黏膜淋巴结综合征第3页病因:不明

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。

皮肤黏膜淋巴结综合征第4页感染

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包含葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活含有遗传易感性患儿T细胞，引发异常免疫反应，造成免疫性损伤发病机制皮肤黏膜淋巴结综合征第5页APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制皮肤黏膜淋巴结综合征第6页超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

本身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制皮肤黏膜淋巴结综合征第7页病理：血管炎,累及小、中、大动脉,

易累及冠状动脉

＊Ⅳ期:7周~多年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。皮肤黏膜淋巴结综合征第8页

＊发烧:连续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大

经典表现皮肤黏膜淋巴结综合征第9页结合膜炎

草莓舌

皮肤黏膜淋巴结综合征第10页口唇皲裂肢端硬性肿胀皮肤黏膜淋巴结综合征第11页肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤黏膜淋巴结综合征第12页皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑皮肤黏膜淋巴结综合征第13页心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。

心脏表现皮肤黏膜淋巴结综合征第14页＊

间质性肺炎＊无菌性脑膜炎＊

消化道症状＊

关节炎等其它表现皮肤黏膜淋巴结综合征第15页＊血液学检验：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；

轻度贫血；2~3周时血小板↑；

急性炎症反应指标升高。

＊免疫学检验：血清IgG↑,

IgA↑,

IgM↑,IgE↑;

总补体和C3正常或升高；TH2类

细胞因子IL-6显著升高。

＊心电图：ST-T改变。

＊胸片：可呈间质性改变。

无特异性试验室检验皮肤黏膜淋巴结综合征第16页

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、

主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图皮肤黏膜淋巴结综合征第17页正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉皮肤黏膜淋巴结综合征第18页右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张皮肤黏膜淋巴结综合征第19页动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤皮肤黏膜淋巴结综合征第20页冠状动脉造影：超声检验显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用皮肤黏膜淋巴结综合征第21页＊四肢改变：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮

＊多形性红斑

＊眼结合膜充血，非化脓性

＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌

＊颈淋巴结肿大

诊疗标准发烧5天以上+以下5项中4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊皮肤黏膜淋巴结综合征第22页KD患儿在发病10天内接收IVIG2g/kg治疗，不论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发烧，并符合最少一项KD诊疗标准者。IVIG非敏感型KD皮肤黏膜淋巴结综合征第23页

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎判别诊疗皮肤黏膜淋巴结综合征第24页＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素

不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为

3～5mg/（kg·d），连续6～8周

冠状动脉损害者应延长治疗皮肤黏膜淋巴结综合征第25页

抗血小板聚集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术皮肤黏膜淋巴结综合征第26页IVIG非敏感型KD治疗继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗皮肤黏膜淋巴结综合征第27页

＊为自限性疾病，多数预后良好

＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%

＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，

但可留有管壁增厚和功效异常

＊复发率为1%～2%

皮肤黏膜淋巴结综合征第28页

＊无冠状动脉