急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病VIP

关于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第1页，共37页，2023年，2月20日，星期四定义：GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。第2页，共37页，2023年，2月20日，星期四流行病学发病率季节性性别年龄0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查——16.2/10万人。四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。男性略高于女性。各年龄组均可发病，但有“双峰现象”——4~6岁的儿童及青年。第3页，共37页，2023年，2月20日，星期四病因及发病机制病毒感染自身免疫反应非特异性病毒感染或疫苗接种。空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；CJ主要与AMAN有关。分子模拟机制（molecularmimicry）：P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）第4页，共37页，2023年，2月20日，星期四第5页，共37页，2023年，2月20日，星期四病理部位神经组织学特征肌肉改变运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。第6页，共37页，2023年，2月20日，星期四临床表现前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后第7页，共37页，2023年，2月20日，星期四前驱症状>50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；

其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。第8页，共37页，2023年，2月20日，星期四运动障碍急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢重于上肢

Landry上升性麻痹多数病例肢体近端无力更明显可出现呼吸肌麻痹而危及生命第9页，共37页，2023年，2月20日，星期四感觉障碍主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢腓肠肌压痛（30%）神经根刺激症状：Kernig’sorLasegue’ssign第10页，共37页，2023年，2月20日，星期四颅神经症状>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人——双侧面瘫最多见儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征第11页，共37页，2023年，2月20日，星期四植物神经功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等第12页，共37页，2023年，2月20日，星期四病程及预后单相病程（monophasecourse），10%双相；1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见；预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。第13页，共37页，2023年，2月20日，星期四临床分型AIDP——经典GBSAMAN——急性运动轴索型神经病AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病Fishersyndrome不能分类的GBS

纯运动型。

病情重、多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。

——“中国瘫痪综合征”

症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。GBS变异型，病程10~12周。

男性、38~65岁。

眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。GBS变异型。

“全自主神经功能不全”

复发型GBS等。第14页，共37页，2023年，2月20日，星期四1周3周4周5g蛋白细胞10个/ml辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象ECG异常神经电生理检查神经活检第15页，共37页，2023年，2月20日，星期四诊断

（Asbusy，美国国立卫生研究院）肯定诊断要点强力支持诊断要点应对诊断提出疑问的要点否定GBS的诊断要点总结（掌握）第16页，共37页，2023年，2月20日，星期四肯定诊断要点一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢四肢躯干延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）第17页，共37页，2023年，2月20日，星期四强力支持诊断要点-1

（按重要次序排列）瘫痪症状和体征进展很快：

停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；相对对称性；轻度感觉症状和体征；颅神经损害；恢复：2~4周，多数完全恢复；植物神经功能障碍；神经炎症状和体征出现时不伴发热。第18页，共37页，2023年，2月20日，星期四强力支持诊断要点-2

（按重要次序排列）CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；CSF单核细胞<10106/L；神经电生理：

NCV<正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；

波幅降低——轴索损害；

F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。第19页，共37页，2023年，2月20日，星期四应对诊断提出疑问的要点明显而持久的不对称性瘫痪；持久的膀胱、直肠功能障碍；起病时有膀胱、直肠功能障碍；CSF单核细胞>50106/LCSF中出现多形核白细胞有明确的感觉障碍水平第20页，共37页，2023年，2月20日，星期四否定GBS诊断的要点有近期内滥用六碳类物质史；有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；近期有白喉感染史；有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据；单纯感觉异常综合征；有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。第21页，共37页，2023年，2月20日，星期四简单总结诊断要点（掌握）病前1~4周有感染史，急/亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪；可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；CSF常有蛋白-细胞分离现象；神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。第22页，共37页，2023年，2月20日，星期四鉴别诊断低钾周期性瘫痪脊髓灰质炎重症肌无力（急性、全身型）多发性肌炎多发性神经炎肉毒中毒第23页，共37页，2023年，2月20日，星期四治疗支持疗法对症治疗预防并发症病因治疗康复治疗第24页，共37页，2023年，2月20日，星期四支持疗法辅助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键——

缺氧症状+肺活量<20~25ml/kg体重+PaO2<70mmHg；

1天以上无好转行气管切开；

呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键）

拔管注意事项……第25页，共37页，2023年，2月20日，星期四对症治疗对症治疗：

进行持续心电监护，直至病情开始恢复；

对“高血压”/“低血压”的处置。预防长时间卧床的并发症：

坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑……第26页，共37页，2023年，2月20日，星期四病因治疗目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。血浆交换（plasmaexchange，PE）——一线疗法静脉注射免疫球蛋白（intravenusimmunoglobulin，IVIG）——一线疗法皮质类固醇（corticosteroids）中药神经营养药第27页，共37页，2023年，2月20日，星期四康复治疗被动、主动运动针灸按摩理疗步态训练第28页，共37页，2023年，2月20日，星期四针灸治痿独取阳明（多气血）上肢取：肩髃、曲池、合谷、颈胸腰夹脊下肢取：髀关、伏兔、足三里、三阴交配穴：肺热（尺泽、肺腧）湿热（阴陵泉、内庭）脾胃虚弱（中脘、关元）肝肾亏虚（肝腧、肾腧）第29页，共37页，2023年，2月20日，星期四康复训练GBS-CJ以肌肉瘫痪为主。

肢体主动或被动活动、关节活动度(ROM)在正常关节活动范围内，各方向活动数次，中频脉冲治疗、Motomed、按摩、针刺。预防和减缓肌肉废用性萎缩，保持肌容量，尽早恢复肌肉功能。

第30页，共37页，2023年，2月20日，星期四发病早期肌力0-1级时PT是主要康复治疗手段

重点为关键点（肩、肘、腕、髋、膝、踝）的被动活动，动作应轻柔缓慢在正常关节活动范围内，切勿剧烈暴力牵拉。各关节在正常范围活动20次左右，每天应进行2-3次。

第31页，共37页，2023年，2月20日，星期四肌力恢复达到2级以上时：可进行主动肌力训练，如：哑铃，四点支撑，Motomed，股四头肌训练器，床上主动翻身，坐起，坐位平衡，转移（床到轮椅，轮椅到床等），站立训练第32页，共37页，2023年，2月20日，星期四肌力恢复至3级以上时，

以OT、步行训练为主要训练手段。

步态训练：患者从瘫痪至步行的训练过程可分为五步。

1站立床训练站立床的倾斜度数逐渐增加到直立

2站立架站立增加站立耐力，防止跌倒，并允许作业治疗

3平衡杠内行走治疗师同患者一起在平衡杠内行走，防止患者跌倒

4配带辅助器具行走

5用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走

实现独立步行

注意训练方法避免损伤肌肉及韧带

第33页，共37页，2023年，2月20日，星期四吞咽障碍：

手法治疗

放松颈部及舌部肌肉

吞咽治疗仪

第34页，共37页，2023年