色素障碍性皮肤病专家讲座

色素障碍性皮肤病

色素障碍性皮肤病第1页皮肤颜色

皮肤颜色主要由四种生物色素组成：

黑素melanin(黑褐色)

氧合血红蛋白oxidizedhemoglobin(红色)

还原血红蛋白reducedhemoglobin(兰色)

胡罗卜素carotin(黄色)皮肤色泽深浅因为不一样种族和遗传基因不一样而有很大差异，不一样部位皮肤厚薄不一样(主要是角层、颗粒层厚度)也对色泽有影响。影响皮肤色泽最主要原因是黑素含量。色素障碍性皮肤病第2页

皮肤黑素细胞黑素细胞起源于胚胎神经嵴中前体细胞precursorcell，在胚胎发育过程中逐步分化成熟，并向表皮移行，成为黑素细胞melanocyte。这过程在出生前即巳完成

黑素母细胞melanoblast------前黑素细胞premelanocyte------黑素细胞melanocyte色素障碍性皮肤病第3页黑素合成

在黑素细胞黑素体内，酪氨酸tyrosine经过酪氨酸酶tyrosinase催化作用，最终氧化成黑素。黑素分为优(真)黑素、脱(褐)黑素两种，详细合成路径以下：色素障碍性皮肤病第4页优黑素eumelanin

酪氨酸酶

酪氨酸酶酪氨酸---------3,4二羟苯丙氨酸(DOPA)----------DOPA醌 加氧去H

(邻醌苯丙氨酸)

无色多巴色素leucodopachrome-----红色多巴色素dopachrome(5,6羟吲哚二羧酸)(5,6醌吲哚二羧酸)聚合---------------5,6二羟吲哚-------5,6醌吲哚-

-------黑素色素dopachrome转化因子

黄色多个melanochrome

加蛋白质----------黑素蛋白(棕黑色)

色素障碍性皮肤病第5页色素性皮肤病分类按临床表现可分为两大类：一、色素减退性皮肤病，常见有白癜风vitiligo、老年性白斑senileleukoderma等。二、色素增加性皮肤病，常见有黄褐斑chloasma、雀斑freckles、黑变病melanosis等。色素障碍性皮肤病第6页

白癜风

vitiligo

色素障碍性皮肤病第7页

白癜风为一个常见病因尚不清楚后天性色素脱失性皮肤病，发病率约为1%，肤色深人群比肤色浅发病率高。本病主要影响美容，给患者精神上带来巨大压力。当前尚无特效根治方法。色素障碍性皮肤病第8页

病因

本病确切发病原因还不十分清楚有以下几种学说：色素障碍性皮肤病第9页一．

自身免疫学说

1．白癜风患者发生其他自身免疫病以及其 他自身免疫病病人发生白癜风较一般人 明显增高.2．患者血清中可测到多种自身抗体，以及 抗黑素细胞抗体，阳性率达50－93％，且 与病情严重度相关。 3．恶性黑素瘤患者白癜风发生率明显高于 正常人，国外有一组450例黑素瘤病人， 29例(6.4%)有白癜风。 4．白癜风病人存在着细胞免疫及体液免疫 异常，如T细胞亚群变化,可溶性白介 素－2受体以及一些细胞因子变化。色素障碍性皮肤病第10页5本病病程迁延慢性，符合一般自身免疫病规律。 6本病不仅影响皮肤黑素细胞，也影响 眼、耳等处色素细胞.7部分病人同形反应阳性。8病理变化进行期白斑边缘有单核细胞 聚集，符合迟发型超敏反应。白斑边缘 部表皮郎格罕细胞数目增多。9皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗有 效。色素障碍性皮肤病第11页

二、黑素细胞自身破坏学说

在黑素合成过程中，其中间产物如多巴·多巴醌·多巴色素·5－6二羟吲哚等，都是属于单酚或多酚类化合物，酚类物质积聚或产生过多都对黑素细胞有选择性细胞毒性，能损伤黑素细胞。色素障碍性皮肤病第12页三、神经化学因子学说

神经末梢释放化学介质如去甲基肾上腺素·乙酰胆硷或其他物质可能对黑素细胞有损害作用。色素障碍性皮肤病第13页四、黑素细胞生长因子缺乏学说

近年研究发现，角朊细胞能分泌多种细胞因子，对黑素细胞生长起重要作用，如碱性成纤维细胞生长因子(BFGF)·内皮素－1(ET-1)·神经生长因子(NGF)·前列腺素E-2(PGE-2)等。有推测白癜风发病可能和黑素细胞生长因子缺乏有关。

色素障碍性皮肤病第14页五、遗传因素

遗传因素本病发生起着一定作用。据国内外报道3－40％患者有阳性家族史。色素障碍性皮肤病第15页

临床表现

1白癜风可发生于任何年纪、任何部位，表现为大小不一、形状不定、常对称分布、普通无自觉症状色素脱失斑，。2进展期病人可有同形反应阳性。3病情重复迁延，有时可自行好转或消退，有病人可长久限局在一些部位，部分病人有显著季节性加重，普通春末夏初病情发展快速，冬季迟缓。色素障碍性皮肤病第16页

临床分型寻常型

限局(白斑局限于某一部位)

散发(散在多发性白斑，多对称分布，总面积不超出体表面积50%)

泛发(白斑泛发全身，累及体表面积50%以上)

肢端(白斑主要分布于肢端、面部)节段型

色素障碍性皮肤病第17页依据病情活动是否可分为两期：进展期，皮损仍在不停发展扩大，同形反应可阳性。稳定时，皮损不再扩大，同形反应普通为阴性。色素障碍性皮肤病第18页

诊疗和判别诊疗

依据临床表现，后天性原因不明色素脱失斑，逐步发展扩大，普通诊疗不难。但需要和炎症后色素减退、贫血痣naevusanaemicus、无色素痣achromicnaevus、特发性谪状色素减退idiopayhicguttatehypomelanosis等其它色素减退病判别：色素障碍性皮肤病第19页节段型白癜风色素障碍性皮肤病第20页同

形

反

应色素障碍性皮肤病第21页

泛发性白癜风色素障碍性皮肤病第22页

治疗

白癜风治疗，当前仍比较困难。要争取早期治疗，要坚持较长时间，一个疗程最少3月，最好采取综合疗法。色素障碍性皮肤病第23页

全身治疗

8-甲氧补骨酯素8-methoxypsoralen(8-MOP)：口服0.3-0.6mg/kg，或3-甲基补骨酯素trimethylpsoralen(TMP)，0.6-0.9mg/kg，口服1.5-2小时后照长波紫外线(UVA)或晒太阳(光化学疗法PUVA)。每七天2-3次，连续治疗3月以上。皮质类固醇激素：普通用强松prednisone15-20mg/天，见效后再逐步减量至仃药。普通只应用于泛发型进行期患者。免疫制剂：如转移因子transferfactor、左旋咪唑levamisole、等也可作为辅助治疗。色素障碍性皮肤病第24页局部治疗

0.1%8-MOP溶液外用，也可结合照紫外线或日晒。皮质类固醇激素外用：惯用制剂有：0.1%去炎松霜(或醑剂)triamcinolonecream、0.05%卤美他松(适确得)halometasone等。0.05%氮芥酒精外用，有一定效果，但有时有局部刺激副作用。色素障碍性皮肤病第25页自体表皮移植

autoepidermalgrafting

普通用负压或液氮冷冻起疱法，在皮损和正常皮肤部位同时起疱，然后将正常皮肤疱顶移植于皮损部。适合用于局限型、节段型静止期病人。自体黑素细胞及异体黑素细胞移植也正在试验研究中。色素障碍性皮肤病第26页

自体表皮移植术后色素障碍性皮肤病第27页

中医治疗

依据中医对本病认识，采取辨证施治标准，对本病采取调和气血、舒肝理气、活血祛风、扶正固本治则：惯用药品有何首乌、白蒺藜、茯苓、紫草、鸡血藤、当归、丹参、桃仁、红花、赤芍、苍术、补骨酯、旱莲草、黄芪等药品。并依据临床分型进行加减，常能取得很好效果。当前市场巳有一些成药，如白驳丸等，也可选取。中药外用如25-50%补骨酯酊，也有一定效果。色素障碍性皮肤病第28页

黄褐斑

chloasma，melasma色素障碍性皮肤病第29页

黄褐斑是常发生于面部对称性蝶形黄褐色斑片，女性多见，为常见色素性皮肤病之一。病因比较复杂，和内分泌、系统疾病、紫外线照射相关。色素障碍性皮肤病第30页临床表现1多发生于中青年女性2皮损主要发生在面部，为棕褐色对称蝴 蝶状色素从容斑3皮损日晒后加重，夏天重、冬天轻， 无何自觉症状。4病程不定，可连续数月或多年。色素障碍性皮肤病第31页

黄褐斑色素障碍性皮肤病第32页

病因及发病机理

病因还未完全清楚，和以下原因相关：内分泌：雌激素、孕激素、MSH均可使黑素合成增加，故在妊娠、口服避孕药时易发生黄褐斑。药品：如苯妥英钠phenytoinsodium、冬眠灵chloropromazine等。慢性病：如肝病、结核、女性生殖器疾病(慢性盆腔炎、附件炎等)、慢性酒精中毒、甲状腺疾病等。化装品：与其中一些成份如氧化亚油酸、枸橼酸、水杨酸盐、防腐剂、香料相关，劣质化装品更易产生。遗传：尤其是男性病人关系更亲密。紫外线照射：亦为主要原因之一。色素障碍性皮肤病第33页

诊疗及判别诊疗

依据经典临床表现，即可诊疗。需要和以下皮肤病判别：

雀斑：发病早，有家族史，皮疹为斑点状，散在分布，不融合。

颧部褐青色痣：皮疹分布于颧部，为散在境界清楚小斑片，不融合，病理检验真皮有痣细胞。黑变病：皮损为青灰色，可呈网状，耳前、颞部、额部好发，颈部、躯干部也可有皮疹，病理检验有基底液化、色素失禁、真皮部较多噬黑素细胞。色素障碍性皮肤病第34页

治疗

治疗主要局部用脱色剂一、尽可能找出病因，对症处理。二、防晒：防止阳光照射，可应用防晒剂、遮光剂，如5%二氧化钛霜、5%对氨基苯甲酸(PABA)霜等。三、脱色剂：酪氨酸酶活性抑制剂，2-5%氢醌hydroquinone、1-2%曲酸kojicacid、15-20%壬二酸azelaicacid。自由基去除剂，超氧化物歧化酶(SOD)。影响黑素代谢类药品，0.025-0.1%维A酸(retinoids)。色素障碍性皮肤病第35页四、全身治疗：维生素C、维生素E口服，有一定疗效。严重者可用大剂量维生素C(1-3g/天)静脉注射，疗效更加好。五、中药亦可应用，采取滋阴补肾、调和气血、活血化瘀、养血活血消斑治则，惯用六味地黄丸、消遥散、疏肝活血汤、桃红四物汤、苓桂术甘汤、知柏地黄汤等加减。色素障碍性皮肤病第36页

黑变病melanosis

黑变病是以发生在面部等暴露部位为主青灰色或灰褐色色素从容病，是一组病因复杂、发病机理尚不十分清楚、治疗亦较困难色素代谢障碍性皮肤病。色素障碍性皮肤病第37页临床表现1

多见于成年女性。2发病部位以暴露部位为主，呈网状或片状色素从容3病情发展迟缓，开始可有轻度红斑，或稍有痒感，日晒后加重，也可有微细鳞屑，以后成为青灰、兰褐到黑褐色斑，境界不清，以毛囊为中心点状色素从容，呈网点状，可融合成片。网状损害主要见于面颈部，片状损害多见于躯干及四肢。病程呈慢性经过。4少数病人可有头晕、头痛、食欲不振、消瘦等全身症状。色素障碍性皮肤病第38页