胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗

关于胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第1页，共31页，2023年，2月20日，星期五定义该病是一种获得性良性变病；既非炎症、也非肿瘤的增生性病变。以表面上皮广泛延伸至增厚的胆囊肌层，常常达浆膜层为特征；腺上皮形成腺管长入肌层，有时位置可以深达胆囊浆膜层，腺管周围纤维组织、平滑肌组织不同程度的增生。腺上皮及间叶组织成份均无异型性。第2页，共31页，2023年，2月20日，星期五特征性改变胆囊内压力长时间异常升高，引起胆囊壁退变及增生，以及增生的黏膜突入肌层(类似形成结肠憩室)，从而形成胆囊壁内憩室或罗一阿窦(Rokitansky—Aschoffsinuses，RAS。肌层此进一步增生变厚。第3页，共31页，2023年，2月20日，星期五胆囊腺肌瘤病

病理示意图，可见胆囊粘膜和肌层增厚伴罗－阿氏窦扩大第4页，共31页，2023年，2月20日，星期五病因GBA病因不明。相关危险因素包括：①感染与结石。②胆囊胆管发育异常。③胆囊动力障碍与胆囊内压力过高。第5页，共31页，2023年，2月20日，星期五流行病学流行病学：GBA并非少见。在切除胆囊标本中占2．8％～5％。报道的发病率存在较大差异，可能与研究方法、地域差别、样本构成以及各地对此病的影像学表现及诊断标准不一有关。第6页，共31页，2023年，2月20日，星期五病理分型Ootani病理分型：分为3型：①弥漫型(diffusetype)，病变累及整个胆囊。②节段型(annulartype)，为发生于胆囊体或体颈交界部的环状管壁增厚及狭窄，胆囊有时被分隔成2个相连的较小腔室。③基底型或底部型(fundaltype)，最常见，为发生在胆囊底部的局限性隆起或硬结，病变中心常形成脐样凹陷。第7页，共31页，2023年，2月20日，星期五病理

图2

胆囊腺肌增生症的病理图像镜下所见：罗-阿氏窦（中空箭头），少许碎屑或胆汁（填充箭头）

第8页，共31页，2023年，2月20日，星期五病理分型

图3胆囊腺肌增生症分型示意图（四型）

第9页，共31页，2023年，2月20日，星期五分型

图4胆囊腺肌增生症分型示意图（三型）从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型第10页，共31页，2023年，2月20日，星期五临床表现无特殊临床表现，早期多无症状，往往因右上腹不适首诊，大多合并胆囊炎，胆囊结石，亦可与胆囊癌共存。类似慢性胆囊炎、胆石症，表现为不同程度的中上腹及右上腹疼痛不适（97.3%）。伴肩背部放射痛或恶心、呕吐（71.6%）；上腹部及中上腹部有不同程度压痛（70%）；第11页，共31页，2023年，2月20日，星期五诊断主要靠影像学诊断．罗-阿氏窦对于诊断有肯定价值，罗-阿氏窦显示取决于2个因素：①罗-阿氏窦足够大，②与胆囊相通。第12页，共31页，2023年，2月20日，星期五以B超为首选。文献报道B超的检出率为92．7％．特异性为94．8％，假阳性率为5．2％。准确性明显高于CT。第13页，共31页，2023年，2月20日，星期五影像学检查胆囊造影口服碘番酸12h后摄片。在20世纪60年代到70年代，曾是检查GBA的主要手段，而RAS显影则是确定性诊断的主要依据。由于影响RAS显影的因素较多，故该法诊断GBA的假阴性率较高。第14页，共31页，2023年，2月20日，星期五影像学检查腹部B超检查（首选），3型各具特征：①弥漫型，胆囊壁普遍增厚模糊。②节段型，胆囊壁局部增厚并局限性狭窄，似双腔胆囊。③基底型，最常见，且可见典型的Rokitansky—Aschoff窦，窦宽基底，中心可见小圆形透声暗点。窦内常有胆固醇结晶或微小结石积聚，呈现斑点状强回声灶伴“彗星尾征”。第15页，共31页，2023年，2月20日，星期五图7

胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图增厚的胆囊壁内可见强回声结节，后伴彗星尾征第16页，共31页，2023年，2月20日，星期五第17页，共31页，2023年，2月20日，星期五胆囊腺肌增生症的超声及病理图像超声图像可见彗星尾征（箭头所示）；大体标本可见罗－阿氏窦（箭头所示）第18页，共31页，2023年，2月20日，星期五图9A：40岁，女性，增厚的胆囊壁和彗星尾征（→），壁内小囊性回声，根据上述征象诊断准确性可划分为第4级。图9B：37岁，女性。但因为胆囊体部的结节，箭头所示的罗－阿氏窦在图像上显示不清，超声诊断准确性为3级，术后病理证实为胆囊腺肌增生症。

第19页，共31页，2023年，2月20日，星期五图12

胆囊腺肌增生症的经十二指肠和胃腔的内镜超声图像，箭头所示为多个小囊第20页，共31页，2023年，2月20日，星期五图13胆囊腺肌增生症的经十二指肠和胃腔的内镜超声图像胆囊壁肌层增厚，箭头所示为多个小囊第21页，共31页，2023年，2月20日，星期五影像学检查CT扫描Rokitansky—Aschoff窦显影是诊断本病的主要依据。平扫：主要表现为胆囊增大，囊壁弥漫或局限性增厚且不均匀。由于受部分容积效应的影响，深入胆囊壁内的多个与胆囊腔相通小憩室平扫CT多不能显示，易与胆囊癌相混淆。增强：动脉期(20～40s)，病变区的黏膜及部分黏膜下明显强化。在门脉期(60-100s）和延迟期(120s以上)，强化沿黏膜面向浆膜面扩展，全层均匀或不均匀显著强化；这种强化模式在其他胆囊疾病中少见，反映了胆囊黏膜和肌层增生、肥大的病理。第22页，共31页，2023年，2月20日，星期五图16胆囊腺肌增生症的CT造影图像图16A：门脉期图像，病变区强化扩展（长箭头）、部分达浆膜下（短箭头）图16B：延迟期扫描，病变区延迟强化(长箭头),肝胆交界清晰第23页，共31页，2023年，2月20日，星期五影像学检查CT扫描本病与胆囊癌CT鉴别①不均匀增强的团块状损害或胆囊壁增厚>1cm且伴有病灶扩散或受侵袭可确诊为胆囊癌。②壁厚>1cm不伴有扩散或受侵袭为胆囊癌可能。③壁厚≤1cm不伴有扩散或受侵袭，同时未见到钙化或Rokitans-Aschoff窦为疑似胆囊癌病例。④可见增厚的胆内钙化或Rokitansky—Aschoff窦为胆囊腺肌瘤病可能。⑤见明显的钙化或Rokitansky—Aschoff确诊胆囊腺肌瘤病。第24页，共31页，2023年，2月20日，星期五第25页，共31页，2023年，2月20日，星期五第26页，共31页，2023年，2月20日，星期五第27页，共31页，2023年，2月20日，星期五有关恶变问题以前认为胆囊腺肌瘤病无恶变的可能。但新近日本和欧洲的报道持不同看法1986年报道第1例发生腺肌瘤恶变的腺癌，实际上是在两罗-阿氏窦之间的肌层中发生肿瘤。近年来国内也有癌变的报道，还有学者提出节段型胆囊腺肌病约5％有恶变的可能。第28页，共31页，2023年，2月20日，星期五目前观点国内黄志强认为本病虽属良生病变，但对于已确诊为该病的，因常合并胆囊慢性炎症、结石及胆囊体狭窄，临床症状明显，特别是在病变处可能发生恶性变，故一经诊断应手术切除胆囊。国外认为个别腺肌瘤病可能是癌前期。第29页，共31页，2023年，2月20日，星期五治疗无论