内分泌性高血压

内分泌性高血压分类胰腺性腺下丘脑和垂体肾上腺髓质、皮质甲状旁腺甲状腺按部位大致分类EnterpriseSolution以高血压为主要表现的内分泌疾病按表现分类有高血压表现的内分泌病可以有肢端肥大症或巨人症甲状旁腺机能亢进糖尿病甲亢、甲减垂体甲状腺胰腺甲状旁腺有高血压表现的内分泌病伴随可以有伴随甲亢性高血压以收缩压升高为主舒张压正常或稍低脉压差增大随甲亢的控制血压可降低至正常甲亢性、甲减性高血压发病机理甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性甲亢性高血压的发生机理血循环中甲状腺激素增高，代谢亢进，心输出量增加，致收缩压升高因产热增多，外周血管扩张，动静脉吻合支增多，致舒张压正常或稍降低甲减性高血压发病机理甲减时甲状腺激素的分泌减少，组织对氧的需要量减少，血流量和血容量均减少，因产热减少周围血管收缩，导致外周血管阻力增加，出现高血压甲旁亢性高血压PTH分泌过多血钙①直接作用于血管壁使血管壁的张力增加②使肾素和儿茶酚胺甲旁亢常引起肾脏损害致血压升高诊断要点：机理：甲旁亢的临床表现实验室检查：高血钙、低血磷、高尿钙、血PTH肾上腺性——继发性高血压皮质醇增多症原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤先天性肾上腺皮质增生（少见）主力反馈调节——糖皮质激素CRHACTHF++-盐皮质激素的调控-肾素-血管紧张素系统（RAS）主要血容量肾动脉压力或容量、肾动脉压、致密斑钠负荷低血钠等低肾小球旁器肾素分泌血管紧张素Ⅱ血管紧张素Ⅰ血管紧张素原（肝脏）醛固酮分泌肾脏潴钠血容量扩张肾上腺肾素分泌盐皮质激素的影响因素（逃逸现象）电解质ACTH心钠素钾离子钠离子影响因素直接作用于球状带AIdo升高通过调节肾小球旁器细胞合成来影响AIdo合成多巴胺血清素血容量肾素合成AIdo

高钠饮食低钠饮食血容量肾素合成AIdo皮质醇增多症定义肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素特点75%以上患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中等度升高，对降压药治疗无明显疗效皮质醇加强去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用除皮质醇外，11-去氧皮质醇酮等盐皮质激素分泌增多，致体内水钠潴留皮质醇加强心肌收缩力，提高心搏出量和左心指数促进肝脏合成血管紧张素原，由于肾素底物增加，使转化为血管紧张素Ⅱ增加小动脉硬化：由于长期血压升高，导致广泛的小动脉硬化，从而加重血压升高发病机制病例生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快向心性肥胖（truncalobesity）满月脸（moonface,facialfullness）水牛背脂肪重新分布蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，淤斑紫纹（striae）糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降病例生理和临床表现病因异位ACTH综合症垂体外的肿瘤产生ACTH---刺激肾上腺皮质增生--分泌大量皮质激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见异位CRH综合症其他部位的肿瘤产生CRH—刺激垂体分泌大量ACTH—肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧结节性增生或结节性发育不良血清ACTH测定24h尿游离皮质醇地塞米松抑制实验（大、小）血糖、电解质ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失实验室检查影像学检查肾上腺胸部垂体垂体性肾上腺性异位性8mgDX抑制试验√XX垂体CT/MRI腺瘤正常正常肾上腺CT-/增生腺瘤-/增生ACTH-/胸部CT/MRI正常正常异常库欣综合征的诊断步骤确诊库欣对原醛高发人群进行筛查BP>160-179/100-109mmHg的患者，顽固性高血压患者，合并自发性或利尿剂所致低钾血症、肾上腺意外瘤、早发高血压或脑血管事件家族史（40岁前发病）的高血压患者，以及全部原发性醛固酮增多症患者中存在的高血压的一级亲属高血压的特点最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段中等度血压增高，以舒张压升高较明显对降压药疗效差呈良性进展

由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。血压升高的机理醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。

细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强，醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应病因

3.原发性肾上腺皮质增生：<1%。单或双侧增生4.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：<1%是一种常染色体显性病特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌生化特点：18-羟及18-氧皮质醇明显增多

5.醛固酮癌：<1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒6.分泌醛固酮的异位肿瘤：少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢Liddle综合征BECDA高血压，低血钾常染色体显性遗传氨苯蝶啶有效低PRA、ALDO螺内酯无效基因缺陷为远端肾小管上皮钠通道基因突变，钠重吸收增加鉴别诊断Batter综合征低血压，高醛固酮，高肾素，血压正常与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同在于没有高血压（原发性醛固酮增多症有高血压）和水肿（继发性醛固酮增多症有水肿）常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体稳性遗传。病因是Henle袢的上升粗段及远端肾小管NaCl的运转紊乱，钾、钠、氯的高排，刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生，醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失

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3鉴别诊断嗜铬细胞瘤由肾上腺髓质、交感神经结合其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起特续或阵发性高血压或多个脏器损害以及代谢紊乱，约占高血压病因的0.6-1%常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200-300mmHg/130-180，mmHg持续数秒-数分钟-数小时-几天阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型血压升高的特点⑤高代谢Hypermetabolism④心悸Heartconsciousnessorpalpitations（73%）③多汗Hyperhidrosisorexcessivesweating（69%）②头痛Headache-throbbing（90%）高血压Hypertension六“H”⑥高血糖Hyperglycemia①+②+③+④诊断敏感性90%，特异性67-94%①+②+③+④体位性低血压，特异性95%临床特点形态学（最为敏感，但特异性低）功能性（最为特异，但敏感性低）

MIBG

PET放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤正电子发射计算机断层

CTMRI影像学定位对肾上腺外肿瘤有优势最为常用诊断要点由于皮质醇减少患者有慢性肾上腺皮质功能减退的表现。由于性激素的合成障碍，血睾酮及雌二醇均减少，导致男女性分化均差盐皮质激素合成途径亢进：ATCH皮肤粘膜色素沉着孕酮、11-去氧皮质酮和皮质酮分泌增多潴钠排钾高血压、低血钾、碱中毒，并抑制肾素-醛固酮合成血管紧张素活性雄激素合成增