发育和生长异常

发育和生长异常第1页/共76页上周病例汇总Z10-0280白桂玲41岁右乳浸润型导管癌

Z10-0287范素英57岁左乳浸润型导管癌

Z10-0318贾桂芝61岁右乳浸润型导管癌

10-0197李翠英47岁鳞状细胞癌(高分化)10-0239陈少芝44岁高级别CGIN，癌待排，重新活检取材

K10-0281郭天予10天卵黄管、脐瘘管第2页/共76页

大体所见：管样组织一段，长2.0cm，直径0.7cm，距一侧断端0.5cm，另一侧断端1.0cm，可见一管样通道长1.7cm。另见灰白色组织一块，大小2.0cm*1.5cm*0.5cm镜下所见：粘膜均为肠粘膜病理诊断：脐瘘管，部分肠粘膜可见淋巴细胞浸润，另送检组织为皮肤及附件，可见少许肠粘膜。第3页/共76页脐瘘管卵黄囊是卵黄囊与中肠相连的狭窄部分（即卵囊囊柄），在胚胎第6周闭锁逐渐消失。卵黄管各段残留形成各种畸形。脐瘘管：卵黄管未封闭，出生后割断脐带即见与小肠相通的瘘管，经常从瘘管排出粪。第4页/共76页第5页/共76页生长和发育异常胚胎发育概述畸形先天发育剩件异位发育组织发育不全化生萎缩错构畸胎瘤第6页/共76页胚胎发育概述1、胚层的形成2、消化道的发生3、呼吸道的发生4、头面部的发生5、泌尿生殖道的发生6、泄殖腔的分隔和外生殖器的发生7、脑、脊髓和轴心骨骼的发生8、心、血管的发生第7页/共76页1、胚层的形成卵子受精后，由输卵管逐渐移入子宫期间不断进行卵裂，形成囊胚腔，腔壁有吸收母体营养的功能，称滋养层，这个时期的胚称为囊胚，植入子宫后，滋养层迅速增殖为两层，细胞滋养层和合体滋养层；囊胚的部分细胞迅速增殖成为内细胞团，不久分为两层，内侧为原始内胚层细胞，其余为外胚层，这些细胞做盘状排列，成为胚盘，形成于胚胎的第二周。第8页/共76页图21-3卵裂和胚泡形成第9页/共76页图21-4排卵、受精与卵裂过程胚泡桑椹胚4细胞2细胞卵裂受精排卵第10页/共76页第11页/共76页1、胚层的形成覆盖胚盘的滋养层细胞分化形成一层羊膜细胞与外胚层细胞之间形成一腔隙，成为羊膜腔。同时，内胚层细胞形成卵黄囊，原来的囊胚腔称为胚外体腔。第12页/共76页第13页/共76页图21-5植入过程

第14页/共76页图21-9第3周初胚的剖面第15页/共76页1、胚层的形成胚胎发育第16天，胚盘正中线尾侧2/3处的外胚层细胞分化形成纵形增厚的细胞索，名为原条，原条细胞向内、外胚层之间的两侧扩展形成中胚层。由内、外、中胚层分化成为胚体的各种组织和器官。第16页/共76页图21-10第16天胚盘(示三胚层形成)第17页/共76页三胚层分化的组织和器官外胚层：表皮及其附件；口腔和涎腺上皮；肛门、男性尿道末端的上皮；鼻腔、鼻旁窦粘膜上皮；眼睑、结合膜、角膜、视网膜上皮；神经元、神经胶质、嗜铬细胞、松果体的上皮。中胚层：骨、软骨、结缔组织、骨骼肌；平滑肌、心肌、心管、造血组织；肾曲管、输尿管、膀胱三角的上皮；睾丸、附睾、输精管、精囊的上皮；输卵管、子宫、阴道的上皮、肾上腺皮质。内胚层：由咽到直肠的消化道粘膜上皮；由喉到肺泡的呼吸道粘膜上皮；肝、胆、胰的上皮；扁桃体、胸腺、甲状腺、甲状旁腺的上皮；女性尿道、男性尿道近端和膀胱壁的上皮；男性前列腺和尿道球腺、女性前庭腺的上皮。第18页/共76页2、消化道的发生（内胚）胚盘腹侧的卵黄囊顶部逐渐衍化为消化道器官。胚胎第20天，胚盘开始卷成圆筒形，即原肠（原始消化道）。卵黄囊的顶部被卷入胚体内，原肠前端称为前肠，以后衍化为咽、食管、胃、十二指肠、以及空肠和回肠的一部分；后端称为后肠，衍化为回肠的一部分，盲肠、阑尾、结肠和直肠。原肠的中间部分与卵黄囊相通，成为中肠，相连的缩窄部称为卵黄囊柄，以后逐渐消失，一般不留遗迹；如有残留部形成小囊，即为美克尔憩室。第19页/共76页第20页/共76页2、消化道的发生（内胚）前肠与卵黄囊柄交界处，自前肠腹侧壁向原始横膈突出一个内胚层囊，为肝的胚基，形成不久即分为头尾两部分，头部衍化为肝细胞和肝内胆管，尾部衍化为胆囊和胆管。胰的胚基也发生在前肠与卵黄囊柄交界处，先在背侧壁突出一囊，形成背胰，其后在腹侧壁形成腹胰，以后随着胃肠转位，腹胰向背侧转动，而与背胰合并成胰腺。第21页/共76页3、呼吸道的发生胚胎第三周末，咽的末端和食管上端的咽壁向腹侧突出形成一个长形的囊，名为喉气管沟，以后分化成喉、气管、支气管和肺。第22页/共76页4、头面部的发生在前肠头端的一个圆形区域，外胚层和内胚层贴近形成薄膜，名为口膜。口膜外的凹陷即是原口。胚胎第四周，口膜破裂，原口与前肠相通。原口的上部隆起形成额鼻突，原口的两侧和下部分别与第一对鳃弓的上颌突和下颌突为界。以后额鼻突的下外侧形成嗅窝，嗅窝的内侧及外侧分别形成内侧鼻突和外侧鼻突。以后，几个突起互相融合即形成口、面部。融合不全即形成各种畸形，如唇裂、腭裂等。第23页/共76页第24页/共76页4、头面部的发生咽的发育比较复杂，许多重要器官是由咽壁演变而来。咽壁是由五对鳃弓组成，每两个鳃弓之间在外观上呈现一道深沟，名鳃沟。与鳃沟对应的咽壁向外作囊状突出，称咽囊。鳃沟与咽囊之间有薄膜相隔。第一对咽囊向外伸延形成耳咽管（咽鼓管）、鼓室，与之相对应的鳃沟向内凹陷形成外耳道，其间的薄膜为鼓膜。第二对咽囊被咽壁吸收，不形成任何器官，其残留部成为扁桃体陷窝。第三对咽囊的腹翼向胸部增长形成胸腺，其背翼形成甲状旁腺的下一对。第四对咽囊背翼形成甲状旁腺的上一对，其腹翼与第五对咽囊均退化。有人认为甲状腺滤泡旁细胞来自第五对咽囊的残留上皮。鳃沟或咽囊闭合障碍可形成鳃瘘（常见于第二鳃沟，即颈窦残存），闭合后的残留上皮可形成囊肿，称鳃裂囊肿。第25页/共76页图23-4咽囊的演变及甲状腺的发生第26页/共76页5、泌尿生殖道的发生（中胚）胚胎第五周，腹后壁体节两侧的中胚层迅速发育，向腹腔突出，称尿生殖嵴，以后纵裂为内外两部分，内侧称为生殖嵴，外侧称为中肾嵴。前者为生殖腺的起源地，后者为泌尿系的衍生地。生殖嵴表面的体腔上皮增生，并向深部伸入，逐渐形成卵巢或睾丸。最初形成的生殖腺位于腹腔后上方横膈下，以后随着胚体的迅速增长而下降至骨盆边缘。卵巢即逐渐降到盆内正常位置，睾丸则继续沿腹股沟管下降至阴囊内。初生后睾丸未降至阴囊内而停留在腹腔或盆腔沿途者称为隐睾。第27页/共76页图24-2尿生殖嵴的发生（第4周）表面外胚层神经管脊索胚内体腔羊膜背主动脉中肾管中肾小管尿生殖嵴原始消化管卵黄蒂卵黄囊第28页/共76页图24-3中肾嵴和生殖腺嵴的发生血管球背系膜肾小囊中肾小管中肾管中肾嵴生殖腺嵴原肠第29页/共76页5、泌尿生殖道的发生（中胚）泌尿生殖管道是从中肾嵴的中胚层细胞发生的。泌尿管道的发生，重演种系发生的过程，即经历原肾、中肾、后肾三个阶段。在人体，原肾存在的时间很短。中肾小管发生于胚胎第四周末，排列在体节两旁，开始在原肾小管的尾端，逐渐向胚体尾端发展。中肾小管的一端凹陷，包围血管丛形成肾小囊，另一端汇集成中肾管通入泄殖腔。以后，在中肾管的尾端又形成后肾：先由中肾管向背侧突出一个小盲管，名为输尿管芽，同时尿生殖嵴生肾部分的后肾组织将输尿管芽进行包绕而形成肾脏。在男性，中肾管继续分化成附睾管、输精管、精囊等。女性则大部分或完全消失。中肾小管大部分逐渐退化，近头端的中肾小管在男性形成睾丸输出小管及附睾附近，在女性则形成卵巢冠及泡状附件。尾端的中肾小管在男性形成附睾旁体，在女性形成卵巢旁体。第30页/共76页第31页/共76页第32页/共76页图24-5第5周人胚前、中、后肾的发生前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔第33页/共76页图24-6后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→中肾管第34页/共76页5、泌尿生殖道的发生（中胚）胚胎第六周，在生殖嵴的头端外侧，体腔上皮陷入形成管道，名为苗勒管或副中肾管，管的头端开口于腹腔，名为喇叭口。男性的苗勒管大部退化，头端一部分残留形成睾丸附件，末端可形成前列腺囊，女性苗勒管则发育成输卵管、子宫和阴道。第35页/共76页6、泄殖腔的分隔和外生殖器的发生泄殖腔是后肠尾端膨大部分，腹侧有尿囊通入，两侧有中肾管通入。泄殖腔的腹面与外胚层贴近形成一薄膜，名为泄殖腔膜。胚胎第7周，泄殖腔被尿囊直肠隔分隔为腹、背两部分，腹侧部分为膀胱和尿生殖窦，背侧部分为直肠。与此对应，泄殖腔膜也被分隔为尿生殖窦膜和肛膜两部分，两膜之间的部分即将来的会阴。肛膜外面也像口膜那样形成原肛。第8周时肛膜破裂，原肛遂与原肠相通。膀胱逐渐膨大，将中肾管的近端并入其中，因而中肾管与输尿管即行分开。膀胱顶部的尿囊逐渐封闭而成脐韧带。尿生殖窦在男性发育成尿囊，在女性发育成尿囊和外阴的前庭。第36页/共76页图24-8泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第37页/共76页7、脑、脊髓和轴心骨骼的发生胚胎第3周后，胚盘背部的外胚层细胞沿胚体的纵轴逐渐增殖，形成神经板，两侧隆起合并成为神经管，头端细胞增殖最盛，经过扩、屈曲发育成脑、尾端形成脊髓。第4周胚胎的脑部已出现前、中、后三个脑泡。到第5周即形成端脑、间脑、中脑、后脑与末脑五部分。末脑以后形成延脑，后脑顶部向两侧加厚形成小脑，其底部形成桥脑。端脑是由前脑泡侧壁向外突出发展而成的两个大脑泡，逐渐发育成大脑两半球。胚胎6个月时，大脑半球外表面出现一些沟、裂和回，颞、顶、枕三个脑叶已可分辨。在神经管形成时，左右两侧由神经上皮细胞团形成神经嵴，沿神经管发展成为神经节和脑神经节。植物神经系统的神经节、肾上腺髓质的嗜铬细胞以及外周神经的神经鞘细胞也是由神经嵴细胞迁移分化而形成的。第38页/共76页图21-13中胚层的早期分化及神经管形成第39页/共76页图26-1神经管第40页/共76页第41页/共76页图26-6脑泡的发生和演变第42页/共76页7、脑、脊髓和轴心骨骼的发生神经管两旁的中胚层同时增殖形成体节，体节的一部分形成脊柱，包绕脊髓。脑周围的间叶组织则形成颅骨。在神经管的腹侧面形成的脊索管和脊索，也被包围在脊柱锥体中，其留下的遗迹即为成人的髓核。第43页/共76页8、心、血管的发生在体节形成之前，口膜前方的中胚层出现一群细胞形成心的胚基。不久即与胚体的动静脉相连并且左右合并为心管，以后心管发生两个缩窄环，将心管分成三部分，从头侧向尾侧依次为动脉球、心室和心房。由于心房和心室之间缩窄形成房室管，再分隔成左右房室管，心房由房间隔分为左、右心房，从胚胎第4周末心室也开始分隔，由室间隔分隔成左、右心室。动脉球由动脉球嵴分隔形成主动脉与肺动脉。第44页/共76页第45页/共76页8、心、血管的发生胚胎第4周，在卵黄囊壁出现许多细胞团，称血岛。血岛周围的细胞形成血管内皮，中央的细胞即分化为血细胞。胚胎各阶段，造血组织的部位不断变化，第4周在卵黄囊壁，第6周主要在肝脏，第二月后在脾和淋巴结，胚胎第三个月时骨髓即已成为主要的造血器官。第46页/共76页图25-1血岛的形成第47页/共76页图25-2血岛的演变第48页/共76页图25-3原始心血管系统模式图第49页/共76页图21-20（1）三胚层演变和胚体外形的形成第50页/共76页图21-20（2）三胚层演变和胚体外形的形成第51页/共76页图21-215～8周人胚外形演变第52页/共76页

先天发育剩件1、齿旁上皮剩件2、颅咽管剩件3、鳃器囊肿和腮瘘4、胸腺囊肿或甲状腺囊肿5、甲状舌管剩件6、卵囊囊剩件7、脐尿管剩件8、脊索剩件9、女性中肾管和副中肾管剩件10、男性中肾管和副中肾管剩件第53页/共76页1、齿旁上皮剩件

牙齿发育先由口腔上皮向下增殖形成牙板，由间叶组织形成的牙乳头覆盖，牙板末端细胞发育成造秞器，由三层构成：内、外釉上皮和最外层的间质。出牙时，仅内釉上皮构成以后的牙冠，其余两层均退化。未退化的造釉器继续发育可形成囊肿，称滤泡囊肿。在芽胚发育的早期，硬组织发生前形成的囊肿称始基囊肿，常发生在第三臼齿处伴牙齿缺失。在硬组织基本形成后发生的囊肿含有牙齿，称含牙囊肿。始基囊肿和含牙囊肿的囊壁由薄层鳞状上皮被覆，外由结缔组织包绕。囊内含黄色透明液体，上皮内可见粘液细胞、纤毛上皮或皮脂腺细胞。第54页/共76页2、颅咽管剩件颅咽囊是由口腔前部中线处的外胚层上皮向上突出形成，以后发育成垂体前叶，最初，该囊藉囊柄与口腔相通，蝶骨发育后囊柄与垂体前叶离断，于胚胎第9周消失。颅咽管口腔部分的残留上皮可在鼻咽部形成咽垂体。颅咽囊的残余也可在垂体内形成小囊，囊壁可由柱状上皮衬覆，囊肿体积很大时可压迫垂体主质细胞。颅咽管残留上皮可形成肿瘤（颅咽管瘤）。第55页/共76页颅咽管瘤是儿童最常见的蝶鞍部肿瘤，大多数病人有垂体功能低下，影像学多数为囊性病变，可浸润下丘脑。病理：切面囊性多见，内含粘稠油样液及胆固醇和钙化；光镜下在疏松的纤维间质中有上皮细胞岛和囊，胆固醇结晶，角化碎屑。组织学类型可分为造釉细胞瘤型和乳头型。第56页/共76页第57页/共76页第58页/共76页第59页/共76页3、鳃器囊肿和腮瘘腮器囊肿多见于青少年，绝大多数为单侧，且位置恒定，多居于颈上舌骨平面上、胸锁乳突肌前缘，大都包膜完整。囊肿多为单房，被覆复层鳞状上皮，其下可见成片的淋巴组织，并可见混合腺体。囊内常含油脂状物及胆固醇结晶。有的囊肿上内侧壁有茎与咽部相连，囊下壁则有茎与皮下相连，上茎和下茎相互沟通，则可在颈下部胸锁乳突肌前缘出现漏孔，排出粘液样物，名腮瘘。第60页/共76页4、胸腺囊肿或甲状腺囊肿在胎儿的甲状旁腺和胸腺内或其邻近处，可见小管状或腺泡状结构，是第二腮弓形成的胸腺芽和甲状腺芽的剩件，这些剩件继续扩大可形成胸腺囊肿或甲状旁腺囊肿，多为立方或扁平上皮被覆，囊内为粘液样或均匀粉染的物质。胸腺囊肿可见于纵隔或颈部，其壁可见有残留的胸腺组织并可含胸腺小体。第61页/共76页5、甲状舌管剩件胚胎第四周出现的甲状腺胚基，从咽底部的中线向腹侧突出，穿过舌骨的原基组织向下生长，其顶部发育成甲状腺，胚基下行时形成的柄即为甲状舌管，该管于第二个月后逐渐消失。在咽底的突出部于出生后残留在舌根部即为盲孔。有些成人的盲孔可向深部延伸形成舌管，舌管可胀大成囊，位于舌底部的后1/3，并与舌骨相连，称为甲状舌囊肿，从颈部破溃可形成窦道，为甲状舌瘘。囊肿可被覆复层鳞状上皮、粘液上皮或柱状上皮，上皮下可有丰富的淋巴细胞，囊壁常见到甲状腺滤泡。第62页/共76页6、卵黄囊剩件美克尔憩室：由卵黄管近侧段残留形成，比较恒定地位于回肠末端，一般距盲肠30cm，憩室壁与肠壁无异，粘膜与回肠粘膜相同。约5-10%的憩室壁含胰腺组织，偶见十二指肠腺。脐瘘管：卵黄管未封闭，出生后割断脐带即见与小肠相通的瘘管，经常从瘘管排出粪。脐部粘膜息肉和脐囊肿：卵黄管近肠段封闭，近脐部仍通畅时，则在切断脐带后在脐部可见到残留的肠粘膜增生成息肉状，即脐部粘膜息肉；有时肠粘膜埋于腹壁中则成脐囊肿。第63页/共76页第64页/共76页第65页/共76页7、脐尿管剩件尿囊的腹腔内部分，从膀胱顶部到脐部名脐尿管，脐带形成后逐渐闭锁，至成人成为一纤维束，名脐韧带，脐韧带各段常有残留的上皮团或小囊形成，上皮多为移行上皮，外常围几层平滑肌。脐尿管残留可形成：脐尿瘘管、脐部窦道、脐尿管囊肿第66页/共