2022年医学专题-周围神经病的概念与防治

周围(zhōuwéi)神经病第一页，共六十九页。周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其(jíqí)神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。第二页，共六十九页。特发性面神经麻痹(mábì)（Bell）麻痹(mábì)又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。[病因病理]（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性第三页，共六十九页。

临床表现：急性(jíxìng)起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。

第四页，共六十九页。膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌(fēnmì)障碍,称为Hunt综合征。

第五页，共六十九页。[诊断与鉴别诊断]急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发(bìngfā)耳源性面神经麻痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。第六页，共六十九页。3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑神经麻痹。4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂瘤、脑膜炎[辅助检查]面神经肌电图：面神经失神经支配(zhīpèi)，潜伏时延长，M波幅降低。第七页，共六十九页。[治疗]减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1、皮质激素：prednison30mgg·dpo2、抗病毒：阿昔洛韦0.255-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸(zhēnjiǔ)6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。第八页，共六十九页。[预后(yùhòu)]轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复第九页，共六十九页。Guillain-Barre综合征：GBS为自身免疫介导的急性周围神经病[流行病学(liúxínɡbìnɡxué)]GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。第十页，共六十九页。[病因及发病机制]GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或疫苗接种后△与某些病毒感染有关：与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒(bìngdú)（HIV）、EB病毒(bìngdú)、肺炎、支原体、乙肝病毒(bìngdú)（HBV）和人类免疫缺陷病毒(bìngdú)（HIV）等感染有关。第十一页，共六十九页。[临床表现]1、前躯症状(zhèngzhuàng)：病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开始近端重于远端，数日达高峰，重者3-7天达高峰，四肢完全瘫痪。第十二页，共六十九页。B脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重(wēizhòng)，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。第十三页，共六十九页。3、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或膝肘以下痛觉减退。4、自主神经(zìzhǔshénjīnɡ)功能障碍心动过速，心律失常，血压改变出汗多、潮红尿潴留肠梗阻第十四页，共六十九页。GBS变异类型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和深腱反射(fǎnshè)消失三联征。（3）脑神经型：第十五页，共六十九页。[辅助检查]1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断很有意义。3、C、S、F检查，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现象，细胞数多为正常，少数(shǎoshù)可达20-30×106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。第十六页，共六十九页。[诊断及鉴别诊断]1、诊断△病前1-4周感染史△急性亚急性发病，四肢对称性迟缓(chíhuǎn)性瘫痪，双侧脑神经瘫△末梢型感觉障碍△C、S、F蛋白细胞分离△电生理早期F波或H反射延迟等。第十七页，共六十九页。2、鉴别(jiànbié)诊断1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点GBS低钾型周期性瘫痪病因病前感染史低血钾、或甲亢病程急性-亚急性发病起病快、数小时—1天2-3天恢复呼吸肌麻痹可有无脑神经麻痹可有无感觉障碍可有无CSF蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟EMG电位幅度降低血钾正常血钾低补钾有效既往史无常有第十八页，共六十九页。

2、与多发性神经病鉴别(jiànbié)要点

GBS多发性神经病病因可有感染史呋喃类、异烟阱用药史脑神经经受损可有无感觉障碍主观感觉障碍明显客观感觉障碍明显C、S、F蛋白细胞分离正常电生理F波无F波第十九页，共六十九页。3、GBS与癔病瘫痪鉴别(jiànbié)要点GBS癔病瘫痪病史感染史精神诱因肌张力减低增高或正常腱反射减弱或消失亢进或正常脑神经受损可有无第二十页，共六十九页。[治疗]GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防(yùfáng)并发症及康复治疗等。第二十一页，共六十九页。1、支持(zhīchí)疗法呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是减少病死率，提高治愈率的关键△观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行气管切开，多数患者2-4周开始恢复。第二十二页，共六十九页。2、药物治疗抑制异常免疫反应，消除致病因子(yīnzǐ)对神经的损伤，促进神经再生。△血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14日内交换3-5次，临床疗效显著。PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功能不全及凝血系统疾病等。第二十三页，共六十九页。△免疫球蛋白静脉注射(jìnɡmàizhùshè)（IVIG）剂量为0.4g/kg.d连用5日，三周后可重复应用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活性等。第二十四页，共六十九页。△皮质类固醇（1）甲强龙500mgqd，连用5日（2）地塞米松10mg/d,连用7-10日（3）有胃肠道感染(gǎnrǎn)前躯症状者用大环内酯类抗生素治疗。（4）有肺内感染用广谱抗生素第二十五页，共六十九页。3、并发症预防及治疗高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预后：多于(duōyú)4周时症状体征停止进展，2月至1年内恢复，复发者少见。10%留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。第二十六页，共六十九页。重症肌无力

(MyastheniaGravis,MG)

第二十七页，共六十九页。

神经-肌肉(jīròu)接头处传递障碍的获得性自身免疫病神经肌肉(jīròu)接头概念(gàiniàn)第二十八页，共六十九页。部分&全身骨骼肌易疲劳(píláo),呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床(línchuánɡ)特征第二十九页，共六十九页。人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性(nánxìng)2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,<10岁仅10%家族性病例少见

流行病学(liúxínɡbìnɡxué)特点第三十页，共六十九页。80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(tōngcháng)(－),对MG有诊断意义许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶(jīméi)抗体(MuSK),也可能是免疫介导的

病因&发病(fābìng)机制

第三十一页，共六十九页。10-20%的MG患者(huànzhě)合并胸腺瘤,约80%的MG患者(huànzhě)胸腺肥大,淋巴滤泡增生病因(bìngyīn)&发病机制

MG患者常合并(hébìng)其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等第三十二页，共六十九页。1.首发(shǒufā)症状眼外肌无力上睑下垂斜视&复视眼球(yǎnqiú)运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现

MG典型临床特点(tèdiǎn):肌无力呈斑片状分布第三十三页，共六十九页。皱纹减少(jiǎnshǎo),表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难(kùnnɑn),进食经常中断颈肌受损时抬头(táitóu)困难2.临床特征>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现

第三十四页，共六十九页。肢体无力(wúlì),上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重(yánzhòng)时出现平滑肌&膀胱括约肌一般(yībān)不受累临床表现

第三十五页，共六十九页。奎宁,奎尼丁,普鲁卡因(pǔlǔkǎyīn)酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染\妊娠(rènshēn)\月经前后,精神创伤,过度疲劳避免(bìmiǎn)使用的药物病情加重原因&诱因临床表现

第三十六页，共六十九页。受累(shòulěi)肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现3.临床(línchuánɡ)检查疲劳试验:持续(chíxù)向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变

临床表现

第三十七页，共六十九页。患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能(gōngnéng),称为危象是MG常见的致死原因4.危象(wēixiànɡ)(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病(jíbìng)可加重症状临床表现

第三十八页，共六十九页。1.Osserman分型被国内外广泛(guǎngfàn)采用2年内从Ⅰ型发展(fāzhǎn)为ⅡA\ⅡB型Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:轻度(qīnɡdù)全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重症急进型Ⅳ型:迟发重症型临床分型

第三十九页，共六十九页。可发现(fāxiàn)胸腺瘤>40岁以上患者常见辅助(fǔzhù)检查

1.胸部(xiōnɡbù)X线&CT平扫第四十页，共六十九页。约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递(chuándì)障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理(shēnglǐ)检查低频(dīpín)波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查

第四十一页，共六十九页。3.AChR-Ab测定(cèdìng)85%~90%的全身(quánshēn)型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助(fǔzhù)检查

第四十二页，共六十九页。1.诊断(zhěnduàn)

根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物(yàowù)有效等通常可确诊诊断(zhěnduàn)&鉴别诊断(zhěnduàn)

第四十三页，共六十九页。可疑病例可通过下述检查(jiǎnchá)确诊重复活动(huódòng)后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定(cèdìng)诊断&鉴别诊断

1.诊断AChR-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)第四十四页，共六十九页。疲劳(píláo)试验(Jolly试验)重复活动后受累(shòulěi)肌肉肌无力明显加重诊断(zhěnduàn)&鉴别诊断(zhěnduàn)

1.诊断

第四十五页，共六十九页。新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善(gǎishàn),约持续2h为(+)①新斯的明(neostigmine)试验(shìyàn)注射(zhùshè)前注射后诊断&鉴别诊断

阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻&恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验1.诊断第四十六页，共六十九页。用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查(jiǎnchá),否则可假阴性神经(shénjīng)重复电刺激检查诊断(zhěnduàn)&鉴别诊断(zhěnduàn)

1.诊断第四十七页，共六十九页。1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根据(gēnjù)症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg少数(shǎoshù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射可改善(gǎishàn)症状,不能影响病程治疗

第四十八页，共六十九页。腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔(tóngkǒng)缩小&出汗等毒蕈碱样副作用预先(yùxiān)用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多治疗(zhìliáo)

1.抗胆碱酯酶药第四十九页，共六十九页。①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)p.o,症状好转(hǎozhuǎn)逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d)隔日(ɡérì)用药可减轻副作用,1个月症状改善,数月疗效达峰②甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,连用(liányòng)3~5d,1~3个疗程用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解治疗

2.皮质类固醇第五十页，共六十九页。①硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始(kāishǐ)严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药改善(gǎishàn)不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制(yìzhì),易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞<3109/L停用治疗

3.免疫抑制剂病因治疗第五十一页，共六十九页。疗效持续(chíxù)数日&数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化(èhuà)&肌无力危象患者症状胸腺切除术前处理,避免(bìmiǎn)&改善术后呼吸危象治疗

4.血浆置换病因治疗第五十二页，共六十九页。抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染&大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍&吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致(dǎozhì)危象肌无力危象(wēixiànɡ)最常见(chánɡjiàn),约1%MG患者出现腾喜龙试验可证实维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复治疗

治疗7.危象的处理第五十三页，共六十九页。出现肌束震颤&毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心(ěxīn),呕吐,流涎,腹绞痛&瞳孔缩小胆碱能危象(wēixiànɡ)应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新(chóngxīn)调整剂量&改用其他疗法治疗

治疗7.危象的处理抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效&加重第五十四页，共六十九页。腾喜龙试验(shìyàn)无反应反拗危象(wēixiànɡ)停用抗胆碱酯酶药,输液维持&改用其他(qítā)疗法治疗

治疗7.危象的处理抗胆碱酯酶药不敏感所致第五十五页，共六十九页。气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持(bǎochí)呼吸道通畅呼吸(hūxī)肌麻痹立即(lìjí)气管切开人工呼吸器辅助呼吸防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键

治疗

7.危象的处理第五十六页，共六十九页。大多数MG患者药物治疗有效(yǒuxiào)重症患者常死于吸入性肺炎等并发症预后(yùhòu)第五十七页，共六十九页。周期性麻痹(mábì)周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复(fǎnfù)发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现。肌无力症状持续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度的改变，发作间期完全正常，有遗传史者称为家族性遗传性周期性麻痹。第五十八页，共六十九页。按发作时血清钾的水平可将本病分为(fēnwéi)三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性麻痹。国内以散发性、低钾性周期性瘫痪最常见。分型第五十九页，共六十九页。低血钾性周期性麻痹(mábì)常染色体显性遗传，我国以散发病例多见发病机制尚不完全清楚，有学者认为葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原(tánɡyuán)，代谢需要带入钾离子，使血液中钾离子浓度降低。另有学者认为糖代谢的中间产物在肌细胞内沉积过多，引起有机物与H+结合，并进入细胞内，K+代替H+内流，引起细胞内渗透压增高和细胞外钾离子浓度降低。

第六十页，共六十九页。诱发因素：酗酒、饱餐后、受凉、精神刺激、疲劳、月经前后、激烈活动等发病年龄20～40岁多见男>女症状：四肢肌肉无力，近端重，下肢(xiàzhī)重于上肢，极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压升高而危及生命第六十一页，共六十九页。血清K＋：发作期<3.5mmol/LEKG：u波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长，S-T段下移、QRS波增肌电图：运动电位时限(shíxiàn)短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常第六十二页，共六十九页。诊断(zhěnduàn)周期性发作的短时期的肢体(zhītǐ)近端弛缓性瘫痪