血液系统疾病

血液系统疾病第一页，共三十八页，2022年，8月28日第一章总论第二页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统组成

１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结第三页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病指原发〈如白血病〉或主要累及〈如缺铁〉血液和造血器官的疾病

第四页，共三十八页，2022年，8月28日血液学血液系统疾病

输血医学

第五页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病的分类

一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。第六页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病的分类

三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等第七页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病的分类

五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。第八页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病的分类

六、脾功能亢进七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。第九页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病的诊断方法

１、详细的病史询问２、认真的体格检查３、可靠的实验检查第十页，共三十八页，2022年，8月28日血液系统疾病的治疗

各疾病章节中将详细讲述。第十一页，共三十八页，2022年，8月28日谢谢！第十二页，共三十八页，2022年，8月28日贫血概述

赵先光第十三页，共三十八页，2022年，8月28日定义

贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低于相同年龄,性别和地区的正常标准。第十四页，共三十八页，2022年，8月28日贫血标准

平原地区，成年男性Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或HCT<0.42成年女性Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及或HCT<0.37

其中以血红蛋白浓度降低最为重要第十五页，共三十八页，2022年，8月28日

影响血红蛋白浓度正常值的因素

婴儿,儿童,孕妇血红蛋白浓度较正常人低久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高.第十六页，共三十八页，2022年，8月28日分类

按红细胞的特点分类类型MCV(fl)MCH(%)常见疾病大细胞性贫血>100

32-35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10032-35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血<80<32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血第十七页，共三十八页，2022年，8月28日按贫血的病因和发病机制分类

一.红细胞生成减少1.造血干细胞增生和分化异常再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓异常增生综合症甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血第十八页，共三十八页，2022年，8月28日

2.骨髓被异常组织侵润白血病骨髓瘤转移癌等骨髓纤维化恶性组织细胞病第十九页，共三十八页，2022年，8月28日3.细胞生成障碍(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血(2)Hb合成障碍：缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血第二十页，共三十八页，2022年，8月28日二.红细胞破坏过多

1.红细胞内在缺陷红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,

遗传性椭圆形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血红蛋白异常：血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血朴啉代谢异常：遗传性红细胞生成性朴啉病,红细胞生成性原朴啉病

第二十一页，共三十八页，2022年，8月28日

2.红细胞外因素免疫性溶血性贫血：自身免疫性药物性新生儿免疫性血型不合输血机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜微血管病性行军性血红蛋白尿其他：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等

第二十二页，共三十八页，2022年，8月28日三.失血

急性失血后贫血慢性失血后贫血第二十三页，共三十八页，2022年，8月28日临床表现

一般表现：疲乏,困倦,皮肤粘膜苍白心血管表现：心悸,气促,心脏扩大中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,耳鸣耳聋,晕厥消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱第二十四页，共三十八页，2022年，8月28日贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低。上述的临床表现程度取决于:

贫血的程度贫血的速度机体的代偿能力体力活动程度年龄及合并疾病

第二十五页，共三十八页，2022年，8月28日诊断

一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物接触史二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾三.实验室检查第二十六页，共三十八页，2022年，8月28日贫血的实验诊断网织红细胞外周血红细胞形态骨髓其他实验室检查诊断网织红正常或减少小细胞,低色素１铁(-)２铁(+)３铁(+++)铁粒幼(升高)铁１血清铁(下降)铁结合力(升高)２(１)ＨＢＦ(明显升高)(２)ＨＢＡ２(升高)(３)ＨＢＨ(+)

１缺铁性贫血２(１)重型地中海贫血(２)轻型地中海贫血(３)ＨＢＨ病大细胞１巨幼细胞２原粒细胞(升高)+巨幼细胞１Ａ维生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高Ｂ叶酸下降,维生素Ｂ１２正常２维生素Ｂ１２及叶酸不减少１(１)维生素Ｂ１２缺乏(２)叶酸缺乏２红幼血病第二十七页，共三十八页，2022年，8月28日正细胞,正色素１细胞学正常铁(3+)２有核细胞(下降)脂肪升高

１(１)血清铁下降,铁结合力下降(２)尿素氮肌酐升高

１(１)慢性炎症,感染伴发的贫血(２)尿毒症伴发的贫血２再障正细胞正色素+幼红细胞及滴形细胞１肿瘤细胞(+)２纤维组织增生(２中性粒细胞碱性碳酸酶升高１骨髓病性贫血２骨纤正细胞正色素+原始或幼稚红细胞大量原始,幼稚红细胞

白血病

浆细胞升高骨质破坏,多发性骨髓瘤网织红正常或减少第二十八页，共三十八页，2022年，8月28日网织红细胞增多大小不均,异型,多染性红细胞增生过多寿命缩短溶血性贫血同上同上酸溶血(+)阵睡同上+球形红细胞同上抗人球蛋白试验(+),红细胞脆性试验(+),红细胞自溶试验溶血(升高)加ＣＴＳ后可纠正１自-免-溶遗传性球形红细胞增多症同上+椭圆形红细胞(升高)同上

遗传性椭圆形细胞增多症同上+口形红细胞(升高)同上

口形红细胞增多症第二十九页，共三十八页，2022年，8月28日网织红细胞增多同上+棘形红细胞或靴形红细胞同上血清三酸甘油脂胆固醇下降,磷脂升高肝功能不正常棘形红细胞增多症靴,棘形红细胞性贫血同上+镰形细胞同上镰变试验(+)ＨＢＳ(+)镰形细胞贫血或综合症同上+鞋形红细胞同上ＨＢ电泳有异常ＨＢ血红蛋白Ｃ.Ｄ.Ｅ等同上+变性珠蛋白小体(+)(经特殊染色)同上热不稳定试验(+),Ｇ６ＰＤ下降不稳定ＨＢ病Ｇ６ＰＤ,缺乏第三十页，共三十八页，2022年，8月28日网织红细胞增多同上同上丙酮酸激酶下降,自溶试验２型丙酮酸激酶缺乏

同上+盔形细胞,破碎红细胞等同上

心源性微血管病性溶血创伤性溶血

同上+疟原虫同上+疟原虫间接免疫荧光试验(+)疟疾所致贫血

同上+少数有核红细胞同上血总量下降急性失血性贫血第三十一页，共三十八页，2022年，8月28日▲贫血诊断标准统一:世界卫生组织(Ｔ２)在海平面地区６月-６岁月１１０克/升６-１４岁１２０克/升成年人１３０克/升成年女性(非妊娠)１２０克/升妊娠１１０克/升小于为贫血第三十二页，共三十八页，2022年，8月28日▲贫血的分类一按贫血的严重程度:分级血红蛋白(克/升)轻度１２０-９１中度９０-６１重度６０-３０极重度小于３０第三十三页，共三十八页，2022年，8月28日二按贫血的形成机理:红细胞生成减少Ａ干细胞复制和分化异常:(多能干细胞:再障,定向干,纯红)Ｂ分化细胞生成和成熟障碍:(ＤＮＡ合成障碍,ＨＢ合成障碍,地中海贫血-珠蛋白合成缺陷).Ｃ原因不明或多种机理:铁２)红细胞破坏增多:红细胞膜.酶异常.机械性.化学性.免疫性等３)失血:急性失血,慢性失血第三十四页，共三十八页，2022年，8月28日三按细胞形态分:大细胞性正常细胞性小细胞性小细胞低色素素性第三十五页，共三十八页，2022年，8月28日四按骨髓增生程度:１)

增生性贫血失血溶血缺铁２)

增生减少性贫血:再障第三十六页，共三十八页，2022年，8月28日治疗

一.病因治疗消除病因是治疗贫血的首要原则二.药物治疗未明确贫血原因之前不