淋巴瘤的分期专家讲座

恶性淋巴瘤分类繁杂系统TheNon-Hodgkin'sLymphomaClassificationProject淋巴瘤的分期专家讲座第1页分类-续淋巴瘤的分期专家讲座第2页NHL病种分布淋巴瘤的分期专家讲座第3页AnnArbor临床分期（1971）Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一结外器官或部位（ⅠE）Ⅱ期：在横膈一侧，侵及二个式更多淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）Ⅲ期：受侵犯淋巴结区在横膈两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者（ⅢES）Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯统一分为A：无症状B：无原因发烧＞38℃,连续3天以上;盗汗;6个月内无原因体重下降10%

淋巴瘤的分期专家讲座第4页

Cotswald分期（1989）Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织（如脾脏、胸腺、韦氏环）Ⅱ期：侵及二个或二个以上淋巴结区，均位于横膈一侧（如纵隔为一个部位，一侧肺门淋巴结是一个部位），解剖部位数目，应详细标明，如写为Ⅱ2Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织侵犯包括横膈两侧Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期：淋巴结以外部位受侵犯

淋巴瘤的分期专家讲座第5页Cotswald分期（1989）A：无全身症状B：不明原因发烧>38℃连续三天以上,盗汗,在六个月以内不明原因体重下降10%X：大瘤块，大于胸廓宽度约1/3者，淋巴结融合包块最大直径>10cm者E:单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连器官/组织时,不统计为IV期,应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结皮肤,统计为“IE”)CS:临床分期PS:病理分期淋巴瘤的分期专家讲座第6页恶性淋巴瘤分期AJCC/UICC淋巴瘤的分期专家讲座第7页NHL淋巴瘤的分期专家讲座第8页非霍奇金淋巴瘤AnnArbor分期用于NHL时出现了许多问题但AnnArbor分期应用30多年，已被作为描述解剖学疾病范围最好方法AJCC和UICC把AnnArbor分期作为适合用于描述HL和NHL解剖学疾病范围正式分期系统淋巴瘤的分期专家讲座第9页推荐淋巴瘤病人诊疗检验A.必查项目1.活检，由一位有资格病理学者做出诊疗2.病史，尤其要注意发烧出现和连续时间、盗汗、过去6个月内无法解释体重下降超出10％3.体格检验4.试验室检验a.全血细胞计数和血小板计数b.血沉c.肝功效检验

淋巴瘤的分期专家讲座第10页推荐淋巴瘤病人诊疗检验5.影像学检验a.胸部X线平片b.胸部、腹部和盆腔CTc.镓扫描6.骨髓活检淋巴瘤的分期专家讲座第11页推荐淋巴瘤病人诊疗检验B．补充项目1．假如可能影响治疗决议，行剖腹探查术和脾切除术2.假如有显著肝受侵临床指征，行肝活检（针吸）3.有骨痛病人选择性地行放射性同位素骨扫描4.头颈部有结外或结内受侵表现，行头颈部CT检验以确定疾病范围5.有胃肠道受侵表现，行胃镜和／或胃肠道系统检验6.可疑有脊椎受侵，行脊椎MRI检验7.Ⅳ期病人和有骨髓、睾丸或脑膜受侵病人，行脑脊液细胞学检验

淋巴瘤的分期专家讲座第12页非霍奇金淋巴瘤分期检验基本分期检验包含：体格检验、全血细胞计数、LDH、肝功效检验、胸部X片，腹部、盆腔CT和骨髓活检通常颈部、胸部、腹部和盆腔都要做CT有结外受侵淋巴瘤，需要做该区域CT或MRI检验以确定局部疾病范围有中枢神经系统受侵危险病人，要做脑脊液细胞学检验镓扫描通惯用于确定肿瘤范围和镓亲肿瘤性淋巴瘤的分期专家讲座第13页非霍奇金淋巴瘤分期检验最初临床分期检验能够对任何可疑病灶进行活检，尤其是当其可能改变分期结果时骨髓活检是一项标准临床分期检验肝活检无需作为临床分期一部分，除非肿瘤局限而出现肝功效异常淋巴瘤的分期专家讲座第14页分期（I期）单一淋巴结区受侵（I）单一结外器官或部位局限受侵且无任何淋巴结受侵（IE）淋巴瘤的分期专家讲座第15页分期（II期）

横膈同侧两个或多个淋巴结区受侵（II）横膈同侧单一结外器官或部位局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其它淋巴结区受侵（IIE）受侵区域数目能够用脚注标出，比如II3

淋巴瘤的分期专家讲座第16页分期（III期）

横膈两侧淋巴结区受侵（III）可伴有受侵淋巴结邻近结外侵犯（IIIE）或伴有脾脏受侵（IIIS）或二者均受侵（IIIE,S）

淋巴瘤的分期专家讲座第17页分期（IV期）弥漫或播散性一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵孤立结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，不过伴有远处部位侵犯肝或骨髓任何受侵，或肺结节样受侵IV期受侵部位可用前面所列标识标出淋巴瘤的分期专家讲座第18页淋巴结区定义

1965年在Rye会议上确定该分区并不是基于任何生理学标准，而是由习惯而形成共识主要淋巴结区以下：颈淋巴结区（包含颈、锁骨上、枕后和耳前淋巴结），左、右腋窝淋巴结，左、右锁骨下淋巴结，纵隔淋巴结，左、右肺门淋巴结，主动脉旁淋巴结，肠系膜淋巴结，盆腔淋巴结，左、右腹股沟淋巴结还能够侵犯滑车上淋巴结，腘窝淋巴结，内乳淋巴结，枕部淋巴结，颏下淋巴结，耳前淋巴结，以及其它很多小淋巴结区淋巴瘤的分期专家讲座第19页结外受侵定义有结外受侵淋巴瘤分期时应使用“E”作后缀比如：甲状腺淋巴瘤伴有颈部淋巴结受侵分期为ⅡE期，而淋巴瘤仅侵犯颈部淋巴结为I期淋巴结受侵区域广泛淋巴瘤常有结外侵犯，也可直接侵及其它器官，用“E”后缀描述，而不计为Ⅳ期比如：纵隔淋巴结伴有肺侵犯为ⅡE期，原发肺淋巴瘤伴有肺门和纵隔淋巴结侵犯为ⅡE期骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为Ⅳ期淋巴瘤的分期专家讲座第20页淋巴结受侵（a）临床发觉淋巴结肿大，有合理原因能够不做病理学检验（假如可疑淋巴结受侵是否决定了治疗策略，应该对其做活检）（b）X线平片、CT或者淋巴管造影发觉淋巴结肿大。淋巴结大于1.5cm则认为异常。

淋巴瘤的分期专家讲座第21页脾受侵有明确可触及脾肿大或触诊可疑脾肿大并有影像学检验证实（超声或CT）或现有脾肿大又有非囊性和血管性多发病灶（仅有影像学脾肿大不能确诊）淋巴瘤的分期专家讲座第22页肝受侵非囊性和血管性多发病灶不论有没有肝功效检验异常，仅有临床上肝肿大则不能确诊肝功效检验异常或影像学可疑时，可行肝活检以确定是否肝受侵淋巴瘤的分期专家讲座第23页

肺受侵有肺实质受侵影像学证据（排除其它可能原因，尤其是感染）可疑病例可行肺活检证实骨受侵采取适当影像学检验证实

淋巴瘤的分期专家讲座第24页中枢神经系统受侵（a）脊髓硬膜内沉积物，或脊髓，或脑膜受侵，诊疗依据临床病史和X平片、脑脊液、脊髓造影、CT和/或MRI检验证据（b）在有其它结外受侵部位时，如有颅内占位病灶就应该考虑到中枢神经系统受侵骨髓受侵采取骨髓穿刺和活检确诊淋巴瘤的分期专家讲座第25页HL淋巴瘤的分期专家讲座第26页霍奇金淋巴瘤TNM分期系统对于霍奇金淋巴瘤（HL）不实用AnnArbor分期系统适用性良好，只做过小修改已极少应用剖腹探查“E”是一个主要概念“巨大”病变概念，尤其是纵隔病变范围，影响预后和治疗选择淋巴瘤的分期专家讲座第27页分期分期依据：病史、体格检验、血液分析、影像学检验、初步活检汇报以及其它所需活检结果淋巴瘤的分期专家讲座第28页结外病变（E）韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变在AnnArbor分期系统中，对淋巴系统外病变与Ⅳ期病变一些区分不是十分清楚修订AJCC分期系统，将结外病变定义为邻近于受侵淋巴器官淋巴系统外部位侵犯，无须标明是直接侵及淋巴瘤的分期专家讲座第29页结外病变举例

肺门或纵隔淋巴结蔓延至肺实质大纵隔包块蔓延至前胸壁和心包（两个淋巴系统外部位侵犯）受侵髂淋巴结邻近髂骨侵犯主动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体受侵内乳淋巴结蔓延至胸膜邻近于受侵颈部淋巴结甲状腺受侵

细胞学检验阴性或不明胸膜腔积液或心包积液不属于结外病变

淋巴瘤的分期专家讲座第30页淋巴结受侵诊疗依据能够是体检、影像学检验或活检对AnnArbor系统修改——“锁骨下”淋巴结区归为腋窝淋巴结区一部分，因区分这两个区域解剖学分界标志极难确定其它淋巴结构：脾脏、阑尾、Peyer氏集结、韦氏环和胸腺淋巴瘤的分期专家讲座第31页脾受侵

影像学发觉脾脏内任何大小一个或多个结节经活检、脾切除由病理证实侵犯体检或影像检验发觉单纯脾肿大不足以支持脾受侵诊疗脾受侵用字母“S”表示淋巴瘤的分期专家讲座第32页肝受侵

影像学发觉肝内任何大小一个或多个结节经活检由病理证实侵犯体检或影像检验发觉单纯肝肿大不足以支持肝受侵诊疗肝受侵用字母“L”表示肝受侵为播散性淋巴系统外病变（Ⅳ期）淋巴瘤的分期专家讲座第33页骨髓受侵疑有骨髓受侵时，必须进行活检证实活检应选择临床或影像学认为未受侵部位骨髓受侵用字母“M”表示骨髓侵犯为播散性淋巴系统外病变（Ⅳ期）淋巴瘤的分期专家讲座第34页肺受侵由邻近纵隔或肺门淋巴结直接蔓延造成一叶或多叶肺受侵为结外病变任何数目标肺内结节性病灶为播散性淋巴系统外病变（Ⅳ期）肺受侵用字母“L”表示

淋巴瘤的分期专家讲座第35页侵犯部位标示侵犯部位用字母以下标方式表示侵犯部位已由活检证实，下标字母后加（＋）活检结果没有侵犯，下标字母后加（－）临床认为有组织或器官侵犯，但没有活检证实，不用加任何符号淋巴瘤的分期专家讲座第36页侵犯部位标示脾----------------------------------------------S肺----------------------------------------------

L骨髓---------------------------------------------M肝---------------------------------------------- H心包--------------------------------------------- Pcard胸膜---------------------------------------------P韦氏环------------------------------------------W骨----------------------------------------------O胃肠道------------------------------------------GI皮肤---------------------------------------------

D软组织------------------------------------------ Softis甲状腺------------------------------------------ Thy淋巴瘤的分期专家讲座第37页分期（Ⅰ期）

单一淋巴结区受侵（Ⅰ）不伴有任何淋巴结侵犯单一淋巴系统外器官或部位不足受侵（ⅠE）（霍奇金淋巴瘤极少见）淋巴瘤的分期专家讲座第38页分期（Ⅱ期）

横膈同侧两个或更多淋巴结区受侵（Ⅱ）单一淋巴系统外器官或部位不足受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其它淋巴结区受侵（ⅡE）受侵部位数目可用下标表示，如Ⅱ3淋巴瘤的分期专家讲座第39页分期（Ⅲ期）受侵淋巴结区位于横膈两侧（Ⅲ）可伴有受侵淋巴结邻近淋巴系统外部位侵犯（ⅢE）或者有脾受侵（ⅢS）或二者兼有（ⅢE,S）淋巴瘤的分期专家讲座第40页分期（Ⅳ期）一个或更多淋巴系统外器官弥漫性或播散性受侵，伴有或不伴有淋巴结受侵孤立淋巴系统外器官侵犯而没有邻近区域淋巴结受侵，不过存在远处部位受侵肝脏或骨髓任何侵犯，或肺结节性侵犯Ⅳ期病变部位按以上列出标识表示淋巴瘤的分期专家讲座第41页大纵隔病变纵隔病变范围定义为立位时后前位胸片上纵隔肿块最大横径与最大胸廓内径比值比值≥1/3时，称为大纵隔肿块大纵隔肿块用下标字母“X”表示其它部位大肿块还没有确切表示方法淋巴瘤的分期专家讲座第42页A和B分类（症状）各期还应依据有没有特定全身症状而分为A或B这些症状是：发烧——无法解释发烧，体温超出38℃盗汗——需要更换床单或被罩大汗体重减轻——诊疗前6个月内无法解释体重减轻超出平时体重10%注意：单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感染相关短暂发烧不能视为B症状淋巴瘤的分期专家讲座第43页举例纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块比值为0.25，体重减轻15磅（正常体重为125磅），骨髓活检证实有骨髓侵犯

——Ⅳ3BM期纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块比值为0.4，临床检验发觉有前胸壁和心包受侵，没有全身症状

——Ⅱ3XEAPcard,Softis期淋巴瘤的分期专家讲座第44页举例只有右侧扁桃体和右侧颈部/锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状

——Ⅱ2A期右颈部/锁骨上区淋巴结、主动脉旁淋巴结和脾脏受侵，无法解释发烧，体温达39℃，骨髓活检显示受侵

——Ⅳ3BM+期淋巴瘤的分期专家讲座第45页举例右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并蔓延至右肺实质，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵

——Ⅱ3EAL,M-期右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶有一个肺内结节，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵

——Ⅳ3AL,M-期双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值=0.42）和脾脏侵犯，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵

——Ⅲ3XAS,M-期

淋巴瘤的分期专家讲座第46页原发胃肠淋巴瘤Musshoff’s修正Ann-Arbor分期

IE病变局限于胃IIE1病变累及胃和邻近淋巴结IIE2病变累及胃和非邻近纵膈下淋巴结III病变累及胃及纵膈两侧淋巴结IV病变经血液播散，包含胃及其它一处或多处非淋巴器官和组织受累注：病变侵及邻近组织和器官不影响分期一个结外器官多中心受累定为IE期而不是IV期两处或多处独立，不连续胃肠道受累定为IV期弥漫性或更多结外器官受累为IV期淋巴瘤的分期专家讲座第47页胃肠道原发淋巴瘤分期系统比较AnnArborRaoMusshoffBlackledg受侵范围IE

IE

IEI肿瘤局限在胃肠道IIEIIEIIE1II肿瘤伴有区域淋巴结侵犯III肿瘤穿孔IIEIIIEIIE2IV肿瘤伴有区域以外淋巴结侵犯，如主动脉旁、髂窝等IIIE~IVIVEIIIE~IVV肿瘤伴有腹内脏器侵犯，如肝、脾或腹外如胸腔、骨髓等淋巴瘤的分期专家讲座第48页Musshoff改良

AnnArbor结外淋巴瘤分期MusshoffK.Strahlentherapie1977;153:218–21淋巴瘤的分期专家讲座第49页Lugano分期RohatinerA,D’AmoreF,CoiffierB,etal.AnnOncol1994;5:397–400.淋巴瘤的分期专家讲座第50页原发胃肠淋巴瘤Paris分期Ruskone´-FourmestrauxA,DragosicsB,MorgnerA,etal.Gut;52:912–3.淋巴瘤的分期专家讲座第51页原发胃肠淋巴瘤Paris分期淋巴瘤的分期专家讲座第52页原发胃肠淋巴瘤Paris分期适合用于自胃食管结合处至肛管淋巴瘤假如胃肠道同时出现1个以上可见病灶，描述更晚期病灶特征局部淋巴结定义：胃：胃周淋巴结以及腹腔动脉分支（胃左、肝总、脾动脉）周围淋巴结，即胃第一站和第二站淋巴结十二指肠：胰十二指肠、幽门、肝、肠系膜上淋巴结空回肠：肠系膜淋巴结，（仅对回肠末段）回结肠、盲肠后淋巴结结直肠：结肠周、直肠周淋巴结、以及回结肠动脉、直肠左、中、右动脉、肠系膜中动脉、直肠上动脉、髂内动脉周围淋巴结淋巴瘤的分期专家讲座第53页儿童淋巴系统恶性肿瘤Murphy描述了St.Jude分期系统充分考虑了儿童NHL特点：如跳跃性播散，易有结外侵犯、中枢神经系统和骨髓受累等I和II期为局限期疾病，III和IV期则为晚期疾病淋巴瘤的分期专家讲座第54页儿童NHLSt.Jude分期系统I期：单一瘤灶（结外）或单一解剖学区域（淋巴结区）受侵，但纵隔和腹部除外II期：a）单一瘤灶（结外）并侵及区域淋巴结b）横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受侵c）横膈同侧2个单一瘤灶（结外）伴或不伴区域淋巴结受侵d）1个胃肠道原发瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴对应肠系膜淋巴结受侵**胃肠道不足病变须与腹腔广泛性病变区分，二者生存情况相差甚远II期病变局限在消化道某段，伴或不伴对应肠系膜淋巴结受侵，原发病灶可完整切除III期病变表现为对肠系膜或腹膜浸润而播散到主动脉旁或腹后腔淋巴结，或原发病灶邻近结构直接侵犯，能够出现腹水，已不可能完整切除肿瘤淋巴瘤的分期专家讲座第55页儿童NHLSt.Jude分期系统III期：a）横膈两侧2个单一瘤灶（结外）b）横膈两侧有2个或2个以上淋巴结区受累c）全部胸腔内原发肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺）d）全部原发腹腔广泛病变e）全部脊柱旁或硬膜外病变，不论其它肿瘤部位IV期：上述各期最初即有中枢神经系统和/或骨髓受侵****假如初诊时即有骨髓受累，瘤细胞应25%。在正常骨髓穿刺情况下异常细胞应≤25%，同时外周血像应正常淋巴瘤的分期专家讲座第56页分期仅是预后判断一部分TheInternationalNon-Hodgkin‘sLymphomaPrognosticFactorsProject，1993淋巴瘤的分期专家讲座第57页国际预后指数分组及预后(n=2031)风险组评分患者百分比(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0-1358779708473