内科学教学课件：心脏瓣膜病

心脏瓣膜病心脏瓣膜病心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病（RheumaticHeartDisease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。瓣膜粘液样变性和老年瓣膜钙化所致瓣膜病日渐增多。瓣膜病分类按病因分类：风湿性、老年退行性、先天性、相对性按受累部位和类型分：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全三尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全多瓣膜病二尖瓣狭窄•

二尖瓣狭窄（MitralStenosis，MS）最常见病因为风湿热。2/3患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎；•单纯二尖瓣狭窄占风心病的25％，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40％，主动脉瓣常同时受累。•少数病因中，主要为老年性二尖瓣或环下钙化以及婴儿或儿童的先天畸形性。风湿热导致二尖瓣不同部位的粘连融合，使二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处粘连；②瓣膜游离缘粘连约占15%；③腱索粘连融合占10%；④余为以上部位的复合病变；上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少二尖瓣狭窄----病理解剖二尖瓣开口面积左房室跨瓣压差左房压正常4～6cm20（舒张期）正常轻度狭窄1.5～2.0cm2轻度升高轻度升高中度狭窄1.0～1.5cm2中度升高中度升高重度狭窄<1.0cm2>20mmHg>25mmHg二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压力的影响二尖瓣狭窄----病理生理

二尖瓣狭窄

左房压力↑肺静脉压和肺毛细血管压↑

左室充盈不足

心输出量↓肺淤血、肺水肿肺小动脉硬化

肺动脉压↑

劳力性呼吸困难右室肥大右心衰

三部曲无症状左心衰竭症状右心衰竭症状三部曲食欲不振腹胀恶心、呕吐呼吸困难咳嗽咯血血栓栓塞声音嘶哑、吞咽困难二尖瓣狭窄----症状“二尖瓣面容”（双颧绀红）：二尖瓣重度狭窄患者典型体征。二尖瓣狭窄----体征右心衰竭体征：颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性，肝脏大和双下肢水肿。二尖瓣狭窄----体征右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动；心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好，这是二尖瓣分离指征。心尖部闻及低调隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导；伴舒张期震颤。二尖瓣狭窄----心脏体征P2亢进或分裂；肺动脉高压引起GrahamSteel杂音：即相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音；右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在胸骨左缘第4、5肋间三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音。肺动脉高压和右心室扩大体征X线检查：双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移；食道

左房左室后前位左侧位二尖瓣狭窄----实验室检查实验室检查2.心电图：重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度>0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚；心房纤颤。二尖瓣P波心房纤颤3.超声心动图：为明确和量化二尖瓣狭窄可靠方法。M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；二维UCG显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。主要表现：二尖瓣粘连狭窄；左房气球样变；主动脉瓣粘连狭窄；左心房内云雾状影。③经食道超声可以检出左心耳及左心房附壁血栓。实验室检查3.超声心动图：为明确和量化二尖瓣狭窄可靠方法。M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；二维UCG显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。主要表现：二尖瓣粘连狭窄；左房气球样变；主动脉瓣粘连狭窄；左心房内云雾状影。实验室检查曲线呈城墙样LALVAORA左心室长轴切面左心房增大二尖瓣瓣口呈鱼嘴形脉冲波多普勒估测舒张期二尖瓣压差和瓣口面积平均压力阶差肺动脉压二尖瓣开口面积轻度狭窄<5mmHg<30mmHg>1.5cm2中度狭窄5～10mmHg30～50mmHg1.0～1.5cm2重度狭窄>10mmHg>50mmHg<1.0cm2实验室检查诊断和鉴别诊断1、临床诊断：2、心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）。心尖部舒张期隆隆样杂音X线/心电图示左心房增大超声心动图特征心房颤动：为MS最常见心律失常，相对较早期并发症。急性肺水肿：为重度MS的严重并发症。血栓栓塞：约占20%患者，以脑栓塞最常见占2/3。右心衰竭：为晚期常见并发症。感染性心内膜炎：少见。肺部感染：常见，诱发心衰。二尖瓣狭窄----并发症治疗1.一般治疗预防风湿热复发，长期（3～5年）甚至终身应用苄星青霉素120万U，每月肌注一次；预防感染性心内膜炎；无症状者避免剧烈体育活动，定期（6～12个月）复查一次。④心率加快可用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙离子拮抗剂。⑤呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。2.并发症的处理大量咯血：坐位、镇静剂、利尿以降低肺动脉压。急性肺水肿：处理与急性左心衰类似，但注意：选用扩张静脉、减轻心脏前负荷为主药物，避免使用扩张小动脉为主的药物；正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率。治疗③心房颤动治疗目的：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。控制心室率：洋地黄、β受体阻滞剂和地尔硫卓等；慢性房颤：应首先争取介入或手术治疗狭窄。

其他：1）电复律；2）不宜复律或复律失败者控制心室率＋抗凝。④预防栓塞：长期口服华法林抗凝：要求达标INR2.5～3.0。治疗3.手术治疗：为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积<1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早干预。经皮球囊二尖瓣成形术：仅适用单纯MS者。二尖瓣分离术：包括闭式和直视两种，前者少用，后者效果好。人工瓣膜置换术：最终解决办法。治疗创伤小，痛苦少，恢复快不开胸，不全麻，住院时间短不需长期服用抗凝药经皮二尖瓣球囊扩张成形术（PBMV）治疗人工瓣膜置换术生物瓣置换机械瓣置换预后未开展手术治疗年代，本病被确诊而无症状的患者10年存活率为84%，症状轻者为42%，重者为15%。严重肺动脉高压为3年。死亡原因为：心衰（62%）、血栓栓塞（22%）和感染性心内膜炎（8%）。二尖瓣关闭不全收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（MitralIncompetence）。病因病损部位慢性急性或亚急性瓣叶-瓣环风湿性粘液样变性瓣环钙化结缔组织疾病先天性，如二尖瓣裂感染性心内膜炎外伤人工瓣周漏腱索-乳头肌瓣膜脱垂（腱索或乳头肌过长）乳头肌功能不全原发性腱索断裂继发性腱索断裂感染性心内膜炎或慢性瓣膜病变所致心肌梗死并发乳头肌功能不全或断裂创伤所致腱索或乳头肌断裂心肌扩张型心肌病梗阻性肥厚型心肌病冠心病节段性运动异常或室壁瘤纤维化、增厚、僵硬、融合、缩短二尖瓣关闭不全左心室血液返流入左房，左房扩大左室舒张左房过多的血液流入左室，左室扩大肥厚左室收缩左室功能衰竭左室舒张末压和左房压明显肺淤血长期过度负荷左心衰二尖瓣关闭不全----

病理解剖及病理生理急性二尖瓣关闭不全，血液反流至左房，与肺静脉回流至左房的血流汇总，在舒张期充盈左房，致左房和左室容量负荷骤增，左室来不及代偿→左室舒张末压急剧↑→急性左心衰。慢性二尖瓣关闭不全，左房的顺应性增加，左房扩大。同时扩大的左房和左室可适应容量负荷增加，左房、左室舒张末压不会明显上升，代偿期较长，持续严重过度容量负荷↑→左心衰→肺淤血→肺动脉高压→右心衰。二尖瓣关闭不全----病理生理急性：轻度：劳力性呼吸困难

严重：急性左心衰、肺水肿、休克慢性：轻度：无症状严重：心排量减少出现乏力；

肺淤血导致呼吸困难；

晚期出现右心衰竭症状二尖瓣关闭不全----临床表现急性：心尖搏动为高动力型。P2亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音。原因为左心房与左心室之间压力差减少，心尖区反流性杂音持续时间变短。慢性：心尖搏动：呈高动力型，心界向左下移位。心音：风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音↓。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。心脏杂音：风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶损害为主杂音向心底部传导。体征二尖瓣关闭不全----临床表现二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导二尖瓣关闭不全----临床表现实验室和其他检查1.X线检查

急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。2.心电图急性者心电图正常慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改变。少数有右心室肥大征。3.超声心动图心脏彩超：血流显像于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100％，且可半定量反流程度：射流面积每次搏动反流量反流分数<

4cm2<30ml<30%轻度反流4～8cm230～59ml30～49%中度反流>8cm2>60ml>50%重度反流二尖瓣叶回声增强前、后叶不能合拢二尖瓣返流频谱二尖瓣返流图诊断标准下列情况考虑急性MI：突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤或人工瓣膜置换术后者。下列情况考虑慢性MI：心尖区有典型的杂音伴左房、左室增大。确诊依靠超声心动图（心脏彩超）。鉴别诊断三尖瓣关闭不全：为全收缩期杂音，在胸骨左缘4～5肋间三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动。室间隔缺损：为全收缩期杂音，在胸骨左缘3～4肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤。主、肺动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄杂音--胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄--胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音--胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊。心房颤动：见于重度MI者。感染性心内膜炎；较常见体循环栓塞：较二尖瓣狭窄少见。心力衰竭：急性者早期出现，慢性者晚期发生。二尖瓣关闭不全----并发症治疗1.急性MI：治疗目的是降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因。内科治疗：按急性左心衰处理：扩血管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等；外科治疗：紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）。2.慢性MI：内科治疗

无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访；预防IE；风心病者预防风湿活动心房颤动：复律、控制心室率、抗凝（华法林）；心力衰竭：限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地黄等。外科治疗瓣膜修补术人工瓣膜置换术治疗预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高；慢性二尖瓣关闭不全可在相当长一段时间没无症状，然而一旦出现症状则预后差年龄>50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差。

主动脉瓣狭窄病因先天性畸形：包括二叶瓣和三叶瓣畸形，多数在儿童期出现症状，应尽早矫正。老年性主动脉瓣钙化：>65岁者发生率约2%，>85岁者超过4%。风湿性心脏病：几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害，表现为瓣叶交界处融合，纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。主动脉瓣狭窄----病理生理成人主动脉瓣口面积3～4cm2；当瓣口面积减少1/3时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。瓣口面积≤1.0cm2时，左室收缩压明显↑，压差显著（＞50mmHg)。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄主动脉瓣叶粘连、融合左室收缩压跨瓣压差左室后负荷左室向心性肥厚左心衰左室射血受阻搏出量动脉供血不足临床表现心力衰竭：主要表现为呼吸困难，见于95%患者。包括劳力性、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿。心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解，心肌需氧供氧失衡。晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，由于外周血管扩张而心排量不能相应增加；少数在休息时发生，由于心律失常导致心排量骤减引起。症状AS三联征心界：正常或轻度向左扩大，抬举样心尖搏动。心音：第1心音正常，第2心音减弱或消失，A2逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生第4心音。心脏杂音：粗糙响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增-递减型，向颈部传导，胸骨右缘第2肋间最响，常伴震颤。体征临床表现实验室和其他检查1.X线检查：左室增大及升主动脉扩张是AS的基本征象。心影呈“主动脉”型，心界不大或轻度增大，升主动脉中段扩张。肺血管纹理多为正常。主动脉瓣区钙化为主动脉瓣狭窄的证据。2.心电图：重度AS者左心室肥厚伴ST-T改变、左心房大、房颤、室性心律失常3.超声心动图二维UCG：显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因。连续多普勒测定：通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出最大跨瓣压差及瓣口面积，从而评估其狭窄程度。多普勒超声估测主动脉瓣狭窄程度射流速度平均压力阶差瓣口面积<3mm/s<25mmHg>1.5cm2

轻度狭窄3～4mm/s25～40mmHg1.0～1.5cm2中度狭窄>4mm/s>40mmHg<1.0cm2中度狭窄诊断临床诊断：典型主动脉瓣区射流样收缩期杂音较易诊断主动脉瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病；单纯主动脉瓣狭窄、16～65岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大；>65岁者，退行性老年钙化性病变多见鉴别诊断鉴别诊断：主要与左室梗阻性疾病鉴别：梗阻性肥厚型心肌病伴收缩期二尖瓣前叶前移先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣下狭窄以上情况的鉴别除体征外，均有赖于超声心动图。并发症心律失常：10%患者可发生房颤，导致左心房压力升高和心排血量降低，临床症状恶化，可致严重低血压、晕厥或急性肺水肿等；主动脉瓣钙化累及传导系统可致房室传导阻滞；左心室肥厚，心肌缺血等可致室性心律失常。心脏性猝死：无症状发生者少见，多发生于先前有症状者。心力衰竭：发生心衰后自然病程缩短，若不手术治疗，50%的患者2年内死亡。感染性心内膜炎：不常见。体循环栓塞：少见，多见于钙化性主动脉瓣狭窄患者。胃肠道出血：部分患者合并胃肠道血管发育不良，引起胃肠道出血；多见于老年瓣膜钙化患者，出血多为隐匿性和慢性。人工瓣膜置换术后出血多停止。治疗1.内科治疗目的：确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）预防感染性心内膜炎，非常重要；无症状者无需治疗，定期随访，轻度狭窄者，每2年随访1次，体力活动不受限制；中重度狭窄者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查1次。心房纤颤应尽早电复律，否则可能致急性心衰；心力衰竭：慎用利尿剂以缓解肺充血。。

禁用ACEI和β受体阻滞剂2.手术治疗凡出现临床症状者，均应考虑手术治疗。若不做主动脉瓣置换，3年死亡率可达75%。主动脉瓣置换后，存活率接近正常。人工瓣膜置换术：手术死亡率≤5%，远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者。直视下主动脉瓣分离术经皮主动脉瓣球囊成形术经皮主动脉瓣置换术：新技术，尚在发展中。治疗经皮主动脉瓣置换术预后无症状者，存活率与正常群体相似，3%-5%的患者可发生猝死。可多年无症状，一旦出现症状，预后不良，出现症状后的平均寿命仅3年左右；人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。主动脉瓣关闭不全心室舒张期心室收缩期病因主要由主动脉瓣膜本身病变、主动脉根部疾病所致，包括急性和慢性主动脉瓣关闭不全。1.急性感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿；胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶脱垂；主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣叶或瓣环被夹层血肿撕裂；人工瓣膜撕裂2.慢性：包括主动脉瓣本身病变和主动脉根部扩张。主动脉瓣本身病变主动脉根部扩张风心病：约占2/3患者Marfan综合征先天性畸形：二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔缺损版主动脉瓣脱垂等梅毒性主动脉炎感染性心内膜炎高血压性主动脉环扩张退行性主动脉瓣病变特发性升主动脉扩张主动脉瓣粘液样变性主动脉夹层、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣纤维化、增厚、缩短、变形有效每搏容量降低主动脉内血液在舒张期返流入左室左室离心性肥厚左心衰左室舒张末容量病理生理

病理生理1.急性：

AR→LV急性扩张以适应容量过度负荷的能力有限→LV舒张压急速↑→LA压↑→肺淤血、肺水肿。2.慢性：左室代偿肥厚扩张，舒张末压可维持正常，可较长期维持正常前向心排血量和肺静脉压无明显增高。晚期心室收缩功能↓导致心衰。临床表现症状急性慢性体征123412急性慢性临床表现实验室和其他检查1.X线检查急性：心脏大小正常，无主动脉扩张。常有肺淤血或肺水肿征。慢性：左心室增大，可有左心房增大。升主动脉明显扩张，主动脉型心脏。女，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全，左心室80mm。心脏似靴型2.心电图

急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变；慢性者常见左心室肥厚劳损，如有心肌损害，可出现室内传导阻滞，房性和室性心律失常。3.超声心动图二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定；脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重程度。诊断和鉴别诊断