骨髓异常综合征护理查房专家讲座

骨髓异常综合征护理查房骨髓异常综合征护理查房专家讲座第1页目录CONTENTS疾病概述病例汇报体格检验护理诊疗护理办法123456出院指导骨髓异常综合征护理查房专家讲座第2页1PART概述骨髓异常综合征护理查房专家讲座第3页疾病概念发病率：是老年性疾病，约80%患者年纪大于60岁。疾病概述是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征难治性血细胞质量异常异质性疾病。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第4页原发性MDS继发性MDS见于疾病概述疾病病因病因尚不明确烷化剂、放射性、有机毒物等亲密接触者。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第5页疾病分型疾病概述（一）FAB协作组分型

1.难治性贫血

(RefractoryAnemia，RA)2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血

(RAwithringsideroblasts，RAS)3.难治性贫血伴原始细胞增多

(RAwithexcessofblasts，RAEB)4.难治性贫血伴原始细胞增多转变型

(RAEBintransformation，RAEB-T)5.慢性粒-单细胞白血病

(chronicmyelomonocyticleukemia，CMML)骨髓异常综合征护理查房专家讲座第6页疾病分型疾病概述（二）WHO分型难治性贫血（RA）难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）难治性血细胞降低伴多系发育异常（RCMD）难治性血细胞降低伴多系发育异常和环状铁粒幼细胞（RCMD-RS）难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）MDS，不能分类（MDS-U）MDS伴单纯del(5q)骨髓异常综合征护理查房专家讲座第7页疾病概述临床表现

贫血表现：头晕、衰弱、乏力感染、发烧出血倾向：皮肤瘀点或瘀斑，鼻衄

和牙龈出血RA、RAS、RCMD普通以贫血为主。RAEB常有全血细胞降低。而表现贫血、出血和感染发烧；较晚期患者可出现肝脾淋巴结肿大。部分发生白血病转化。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第8页骨髓异常综合征护理查房专家讲座第9页肝、脾肿大骨骼疼痛淋巴结肿大疾病概述临床表现——体征骨髓异常综合征护理查房专家讲座第10页疾病概述试验室检验一、血象全血细胞降低，以血红蛋白降低最为突出，同时合并白细胞降低或血小板降低。二、骨髓象

增生活跃或显著活跃，以红系显著，粒红百分比倒置。三系均可见病态造血。三、骨髓活检骨髓组织中常显示原始细胞及幼稚细胞在骨髓血窦中央部位呈小簇状分布，称之为前体细胞异常定位；有核红细胞聚集成堆，形成原红细胞岛、骨髓小巨核细胞增多以及网硬蛋白增多。难治性贫血（RA）骨髓涂片---仅见红系前体细胞发育异常，偶见原始红细胞胞质有空泡，胞核稍有巨幼样变。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第11页疾病概述诊疗关键点多见于老年人外周血一系、二系或全血细胞降低，可见病态造血现象骨髓有病态造血现象细胞遗传学异常病理学改变体外造血祖细胞集落培养结果充分维生素B12、叶酸、维生素B6治疗无效除外其它引发病态造血疾病骨髓异常综合征护理查房专家讲座第12页支持治疗：必要时输红细胞和血小板，防治感染等。生物反应调整剂：干扰素、血管新生抑制剂等。刺激造血：雄激素（康力龙、安雄），少数有效。细胞因子（EPO、G-CSF、GM-CSF、IL-3、IL-2、TPO）。造血干细胞移植：这是当前唯一能治愈MDS疗法。诱导分化：全反式维甲酸、维生素D3。联合化疗：年纪小于60岁、普通情况良好高危患者可考虑使用联合化疗，如DA方案。治疗标准治疗标准骨髓异常综合征护理查房专家讲座第13页2PART病例汇报骨髓异常综合征护理查房专家讲座第14页姓名：**性别：女年纪：77岁住院号：入院诊疗：骨髓增生异常综合症向急性白血病转化、

消化道出血、肺部感染入院日期：/4/28基本资料骨髓异常综合征护理查房专家讲座第15页主诉：面色苍白、头晕、乏力2个月。现病史：

缘于入院前2个月来患者无显著诱因开始重复出现头晕，非旋转性，程度不剧，感全身乏力，伴有活动后气促、面色苍白，偶有心悸，无返酸、嗳气，无恶心、呕吐，无食欲减退，无呕血、黑便，无粘液脓血便，无畏冷、发烧，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛等，就诊我院，查骨髓穿刺提醒：增生性贫血，巨核细胞成熟障碍，请结合临床排除MDS；住院期间患者出现发烧，间断排黑便，复查血常规提醒血红蛋白浓度进行性下降，考虑合并消化道出血，给予输血、抗感染及制酸

护胃等处理后，转复旦大学从属华山

医院北院。简明病史骨髓异常综合征护理查房专家讲座第16页

复旦大学从属华山医院北院：查复查骨髓常规：可见19.6%原幼白细胞，部分行似单核起源，三系都有，考虑MDS-RAEBII向急性髓系白血病转化，屡次给予申请输血小板、悬浮红细胞支持治疗；

住院期间患者屡次排暗红色血便，查电子胃镜：未见显著溃疡及裸露血管，查电子结肠镜：结肠镜经镜60cm抵达横结肠，见一黑色混合团块样物堵塞肠腔，活检钳触之柔软，未触及实质占位，所见横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠腔内大量暗红色积血，未见活动性出血，内镜诊疗：横结肠占位（血凝块？），给予抗血小板、输悬浮红细胞支持治疗，

住院期间，患者重复发烧，考虑肺部感染，加用抗感染治疗，现患者三系细胞仍显著低下，要求回当地医院姑息治疗。

简明病史骨髓异常综合征护理查房专家讲座第17页

我院急诊科查血常规：白细胞1.39×109/L，中性粒细胞比率56.9%，血红蛋白浓度49g/L,血小板8×109/L；血型B型Rh（D）阳性；NT-proBNP3665pg/ml；查超敏肌钙蛋白I：正常；查急诊生化：钠127mmol/L,氯96mmol/L,钙1.79mmol/L,葡萄糖22.67mmol/L,乳酸脱氢酶489IU/L，余未见显著异常；急诊科给予“输血浆、输悬浮红细胞2单位”，抗感染、止血及补液等处理；为深入诊治，急诊科拟“MDS”收住入院，自发病以来，精神、睡眠尚可，食欲差，大便如上所述，小便正常，体重无显著增减。简明病史骨髓异常综合征护理查房专家讲座第18页“高血压病、2型糖尿病”病史多年，平日服用“降压药、降糖药（详细不详）”，未监测血压、血糖。否定“肝炎、结核”等慢性传染病史，否定“冠心病”等病史；无手术史、外伤史；无输血史；无药品食物过敏史；预防接种史正常。简明病史骨髓异常综合征护理查房专家讲座第19页查体：1、患者车送入院，神志清。2、T：36.0℃P：86次/分，BP：159/68mmHg，R：18次/分，3、重度贫血面容，皮肤黏膜苍白，口腔黏膜无出血、牙龈无出血、全身皮肤黏膜未见出血点。皮肤、粘膜无黄染，巩膜无黄染。4、两肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音。5、双下肢轻度浮肿。6、带入胃管通畅，深度为55厘米。7、院外带入右侧颈外深静脉置管通畅。8、骶尾部有一破溃，约0.5*0.5平方厘米。日常生活能力（ADL）：30分防坠床、跌倒评分：15分深静脉血栓评分：14分体格检验骨髓异常综合征护理查房专家讲座第20页3PART诊疗过程骨髓异常综合征护理查房专家讲座第21页患者于年4月28日10:00车送入院。乏力，头晕，无呕血及排黑便，无咳嗽、咳痰。按医嘱给予一级护理、输氧、心电监护、病重通知、继续带入三路输液、止血、抗感染药品等治疗，其中一路生长抑素输液以4ml/h泵入，奥美拉唑组以8ml/h泵入。通知少渣饮食。带入胃管通畅，深度为55厘米。4.2810:05测血糖为25.6mmol/L,给予降血糖药品治疗。期间有停顿胰岛素组输液，18：00血检：血酮体阳性，又继续使用胰岛素组。血压收缩压达170mmhg，有相继给予络活喜和开博通降压治疗。11:50停顿奥美拉唑组泵。排血便一次，有输血两单位。12:30体温37.6℃，后期无再发烧。诊疗及护理过程骨髓异常综合征护理查房专家讲座第22页4.29停顿胰岛素组输液。5.1停顿胃管。5.4骶尾部有一破溃愈合，皮肤完好。5.7改为奥曲肽连续泵入。5.12停顿病重。5.13躯干及双上肢，臀部出现散在性出血点。5.14拔除颈外深静脉置管。诊疗及护理过程骨髓异常综合征护理查房专家讲座第23页

入院后间断排血便，伴血凝块，每日约2-3次，量约70-100毫升。血小板普通低于7×10^9/L，血红蛋白低于80g/l,4.28-5.14期间共输注红细胞11单位及血小板6.8治疗量。治疗上，给予赛格力及益比奥升白及升红药品，沐舒坦化痰药品等。夜间经常出现恶心，呕吐淡黄色胃内容物，给予维生素K1或非那根止吐药品治疗。5.2、5.10、5.12出现三次低血糖，给予50%GS静脉注射。血糖波动于3.9-9.0mmol/L,血压波动于110-140/40-60mmHg。辅助检验：CT检验：深部脑白质变性、多发脑梗、右肺上叶及左肺上叶结节影。外院结肠镜：横结肠占位？诊疗及护理过程骨髓异常综合征护理查房专家讲座第24页试验室检验骨髓异常综合征护理查房专家讲座第25页骨髓异常综合征护理查房专家讲座第26页骨髓异常综合征护理查房专家讲座第27页骨髓异常综合征护理查房专家讲座第28页项目内容4.284.294.35.15.25.35.1尿量4150305027002300停记尿量

钾

3.443.64

钠130

130130127

血酮体阳性阴性

总蛋白

50

55.5白蛋白

28

33.8骨髓异常综合征护理查房专家讲座第29页4PART护理诊疗骨髓异常综合征护理查房专家讲座第30页护理诊疗1、周围循环灌注不足：与间断排血便相关2、活动无耐力

与贫血致组织缺氧相关3、潜在性危险：大出血（有出血危险与血小板低相关）感染（与白细胞低、机体抵抗力下降及CVC长久置管相关）深静脉血栓（与长久卧床、无力活动相关。）废用综合征（与长久卧床、无力活动相关。）4、皮肤完整性受损5、预感性悲伤骨髓异常综合征护理查房专家讲座第31页5PART护理办法骨髓异常综合征护理查房专家讲座第32页护理办法周围循环灌注不足：与间断排血便相关护理目标：周围循环灌注足量护理办法：1、当出血量大时应快速建立静脉通路，配合医生快速补液、补血、应用止血药品等。2、病情观察：监测生命体征，加强观察头晕，心悸，出汗等失血性周围循环衰竭症状。严密观察病人神志改变、皮肤和甲床色泽，指端是否温暖和颈静脉充盈情况。准确统计该病人尿量、排血便量和液体量。评定入量和出量是否均衡。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第33页护理办法周围循环灌注不足：与间断排血便相关3、出血量观察：准确统计大便颜色、量、性质。观察呕吐物颜色、量、性质。4、主动治疗原发病，纠正出血情况。5.严格遵医嘱用药，并观察药品不良反应。幻灯片55护理评价：患者住院期间未出现周围循环灌注不足骨髓异常综合征护理查房专家讲座第34页护理目标：提升患者活动能力。1、活动与休息幻灯片562、对症处理幻灯片573、病情观察幻灯片584、饮食指导幻灯片595、防坠床及跌倒健康教育幻灯片60护理评价：至5月13日，病人血红蛋白73g/L，血小板4*109/L，仍卧床休息。护理办法活动无耐力

与贫血致组织缺氧相关骨髓异常综合征护理查房专家讲座第35页（1）病情观察：1、血小板低于20*109/L应绝对卧床休息，降低活动，预防身体受伤。2、进食高蛋白，高营养，高维生素易消化食物，禁食辛辣、坚硬、带壳及刺激性饮食。3、确保病人休息，防止情绪激动。保持环境平静，防止噪音。4、防止人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，预防血肿。各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于15min。防止进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。5、若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿担心，尽快找到出血点及时按压止血，并马上通知医务人员处理。护理办法潜在性危险：有出血危险与血小板低相关护理目标：患者未发生并发症，或并发症得到及时发觉和处理骨髓异常综合征护理查房专家讲座第36页（2）皮肤出血预防：不用手指挖鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。不用力咳嗽、拧鼻涕和过分用力大便。保持床单平整，清洁，防止皮肤摩擦机体受压；（3）鼻出血预防及护理：保持鼻腔湿润，少许出血，用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术。（4）泌尿系统观察：观察尿液量及颜色，必要时统计尿量，检验尿常规，查看是否出现血尿。护理办法潜在性危险：有出血危险与血小板低相关骨髓异常综合征护理查房专家讲座第37页（4）颅内出血：引发颅内出血原因十分复杂，依次为严重血小板降低和功效异常、高白细胞血症、高白细胞血症合并血小板降低等。通常没有固定前驱表现和表现形式，所以必须严密观察病情，尤其是快速出现皮下淤点、淤斑、球结膜下出血、口腔黏膜血泡等，常预示有出血发生可能。而患者如出现头痛、呕吐、神志改变表明颅内出血已经发生，必须马上汇报医生，紧急处理。

当血小板<20×109／L时，患者应该绝对卧床休息，防止猛烈活动，禁止一切可能诱发脑出血行为，可显著降低严重并发症发生。护理办法潜在性危险：有出血危险与血小板低相关骨髓异常综合征护理查房专家讲座第38页1、保持病室空气新鲜、阳光充分，做好定时消毒，定时开窗通风，但要谨防着凉感冒。指导患者及家眷戴好口罩，勿与感冒者及传染病人接触，限制探视人数及次数，预防交叉感染。保持床单位整齐，干燥，勤擦洗、勤更换，动作轻柔，穿舒适棉柔衣物。2、增加营养，勉励进富含蛋白质和维生素食物，如病人食欲下降、消化不良，可依据其平时兴趣进行调味，以促进食欲，确保营养。（1）口腔护理：进餐前后、睡前、晨起用盐水漱口，口腔粘膜溃疡时可增加漱口次数，局部用维生素E涂敷。口腔护理时，观察患者口腔粘膜情况，及时做好对应护理办法。（2）皮肤护理：指导患者保持皮肤清洁，做到四勤，即勤洗澡、勤换衣、勤剪发、勤剪指甲。全部侵入性操作时要严格无菌操作。（3）肛周护理：患者排便次数多，督促家眷及时做好皮肤清洁工作，温水清洗，软纸擦拭。观察肛周皮肤周围情况，有没有脓肿、破溃。护理办法潜在性危险：感染骨髓异常综合征护理查房专家讲座第39页护理办法潜在性危险：感染全身导管相关感染又称导管相关血流感染(CR—BSIs)：置管期间出现畏寒、发烧伴血培养或导管尖端细菌培养阳性，且拔除中心静脉导管或经抗生素治疗后菌血症即得到控制者。局部感染（17%-45%）：指发生在导管局部皮肤或组织，包含置入部位以外感染、腔隙感染及隧道感染。置管处皮肤有红肿、痛、硬结、伴或不伴有渗液，细菌培养阳性。CVC护理骨髓异常综合征护理查房专家讲座第40页班班评估每日评估及时评估评定导管评定带管期间置管后24小时异常情况不适、异常情况CVC护理普通留置时间为15-30d，最长不能超出3个月。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第41页更换敷料置管后24小时、治疗间歇期7天贴膜卷边、潮湿、渗液、渗血、脱落穿刺点周围皮肤完整性受损怀疑、可疑感染目标：预防感染更换敷料骨髓异常综合征护理查房专家讲座第42页

更换输液接头及封管更换输液接头：1、每7天一次2、输液接头疑有污染3、不论什么原因取下输液接头4、输注TPN、血液、乳制品5、输液接头内有血液残留封管：1、封管液：稀肝素2、肝素浓度：100u/ml3、配制方法：1.6ml肝素（10000U）加入100mlNS中，即100U/ml。

4、保留时间：12h5、采取双腔管时，因1次封管抗凝作用仅可连续12h左右，所以两个管头要交叉使用以降低血凝。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第43页护理办法潜在性危险：感染CVC护理

拔管前护理①病人取仰卧位或垂头仰卧位②当病人脱水时防止拔管③导管拔出时嘱病人屏住呼吸④碘伏消毒敷料贴范围拔管后护理①用3个手指或无菌纱布块压在拔管后皮肤切口上②拔管后外涂抗生素软膏③不要过分按压或用力摩擦颈动脉④密封切口12h⑤拔管后病人需静卧30min骨髓异常综合征护理查房专家讲座第44页1、在护理过程中嘱患者注意安全，预防碰撞伤。勿使用过紧衣物，如腰带，紧身内衣，防止血液瘀滞。卧床期间定时进行下肢肢体主动活动或被动活动，如膝、踝及趾关节伸屈活动，举腿活动，护士进行指导、监督并检验病人活动情况。2、病人体能虚弱，无法下床活动，更要指导家眷做好下肢被动活动。3、有条件下穿弹力袜或使用间歇气囊压迫装置。4、观察监测肢体肿胀、麻痹、皮肤颜色、动脉搏动等外周循环情况。5、输液尽可能选择在上肢，降低下肢输液。护理办法潜在性危险：深静脉血栓骨髓异常综合征护理查房专家讲座第45页

废用综合征是指患者因长久卧床，或活动量不足以及各种刺激降低，全身或局部生理功效衰退，出现了肌肉萎缩、关节僵硬、骨质疏松等症状。1、健康教育

说明功效锻炼主要性。2、功效锻炼（1）帮助患者分析骨骼、肌肉、运动系统功效退化危险原因与程度，以预测废用综合征得发生几率，计划并实施功效锻炼。（2）功效锻炼要以恢复肢体固有生理功效为中心。上肢要围绕增强手握力进行活动，下肢重点在训练负重行走能力。护理办法潜在性危险：废用综合征骨髓异常综合征护理查房专家讲座第46页3、预防因长久卧床而诱发几个畸形（1）预防足下垂畸形：用支被架、预防足下垂、沙袋等预防足部受压，以保持踝关节功效位，天天数次按摩踝关节和足背、足趾、以预防足下垂畸形。（2）预防膝畸形：天天数次将腘窝下垫枕拿开，进行膝关节伸屈活动，以预防膝关节屈曲、挛缩畸形。（3）预防肩畸形1、患者仰卧时，两臂离开躯干位置，以防肩关节内收。2、全臂用枕垫起，以防肩关节后伸3、在病情允许下，指导和帮助患者自行梳头、扣后背纽扣、拉住床头栏杆向床头方面移动身体，促进臂膀外旋外展，从而防止肩内收畸形。护理办法潜在性危险：废用综合征骨髓异常综合征护理查房专家讲座第47页4、心里护理

经常与患者沟通，帮助其树立战胜疾病、争取最大程度地恢复现有肢体功效信心。护理办法潜在性危险：废用综合征护理评价：患者未发生并发症。5.13躯干及双上肢，臀部出现散在性出血点。5.14拔除颈外深静脉置管。无出现导管感染。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第48页1、使用气垫床，保持床单位清洁、干燥，无渣屑，潮湿时及时给予更换。穿宽松、柔软衣服，促进舒适感。保持皮肤清洁干燥：对易出汗部位，可用滑石粉和爽身粉涂擦；骨突处还可涂凡士林软膏，以保护、润滑皮肤，皮肤破损处不可涂抹。大小便污染后要随时更换，预防汗、尿、粪浸渍。2、翻身时防止推、拉、拖动作，以免摩擦皮肤，降低摩擦力及剪切力。使用气垫床，降低床垫对骨突处摩擦。3、合理进食，加强营养，增强抵抗力。4、每1-2小时翻身一次，防止压疮部位再次受压，保持压疮部位干燥，并注意保护其它压疮好发部位。

护理办法皮肤完整性受损护理目标：未出现新压疮。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第49页5、翻身时注意各个管道不要受压，胃管妥善固定，预防翻身时压到。使专心电监护期间，每班交班更换血压袖带及指脉氧位置，心电导联线翻身时整理清楚，预防压在身下。尽可能抬高低肢，可用脚圈防止脚后跟与床单位直接接触。

6、鼻导管应松紧适当，定时观察耳后及颊部有没有压红。

7、翻身时动作轻柔，因血小板低，应防止磕碰。禁止拍背，降低淤点淤斑形成。

8、进行皮下注射时要注意更换注射部位，嘱家眷延长按压时间，防止淤斑形成。

9、深静脉置管处妥善固定，定时观察置管周围皮肤有没有红肿。管道有没有长时间压迫皮肤。

护理办法皮肤完整性受损护理评价：5.4骶尾部破溃愈合。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第50页1、评定病人不一样时期心理反应，给予耐心、细致护理，关心体贴病人，取得病人信赖。

2.

我们应经常主动与病人交谈，说话方式委婉，并提供一个安全、舒适和单独环境，让病人表示悲伤情绪。

3.

在病人悲伤时，应表示了解，并维护病人自尊。

4.

帮助病人认识不良心理状态对机体康复不利，会加重病情。5.

家眷应多陪同，安抚病人。6.我们应注意隐私保护，更换衣服，检验皮肤或导联情况，应及时拉床帘，从行动上让病人以为我们尊重她。护理办法预感性悲伤护理目标：患者消极情绪减轻或消失。护理评价：患者情绪稳定，能配合治疗和护理。骨髓异常综合征护理查房专家讲座第51页1、心理护理：防止精神担心，保持乐观情绪。2、饮食护理：应定时进餐，防止过饥、过饱。防止食用过冷过热食物。进食易消化，高热量，高蛋白，高维生素，低或无纤维食物为主。防止刺激性食物，如浓茶、醋、辣椒等。3、功效锻炼：生活要有规律，确保充分睡眠。假如长久在家卧床休息，应指导家眷帮助病人做好四肢主动或被动运动。定时翻身，防止压疮发生。4、自我检测及自我防护：在好发季节注意饮食卫生，防止过分劳累，劳逸相结合。预防感染出血，注意个人卫生，少去人群拥挤地方，注意保暖，防止着凉，经常检验口腔、咽部等有没有感染，学会自测体温。勿用牙签剔牙及用手挖鼻，防止创伤。5、指导家眷陪护注意事项。通知复查时间，出现牙龈出血、鼻出血、排血便，身上出现出血点，及时就诊。教会病人及家眷早期识别出血征象及应急办法，如出现呕血时，马上让病人卧床休息，保持平静，降低身体活动。取侧卧位，以免引发误吸或窒息。如有不适由家眷护送到医院就诊或严重时及时拨打“120”抢救电话，方便及时就诊，并带上病历本。

护理办法出院指导骨髓异常综合征护理查房专家讲座第52页良好心态，配合治疗丰富营养，补充体能出血观察，及早预防感染观察，合理用药出现发烧，做好处理注意卫生，保护隔离坚持服药，观察疗效有害物质，防止接触注意休息，防止劳累病情改变，及时就医康复指导骨髓异常综合征护理查房专家讲座第53页THANK

YOU!感激聆听欢迎指正骨髓异常综合征护理查房专家讲座第54页周围循环灌注不足1、严格遵医嘱用药，及时建立奥美拉唑及生长抑素止血药品使