儿童维生素D缺乏性手足搐搦的诊疗

VitD缺乏性手足搐搦症儿科学PEDIATRICSchunuo正常骨组织发育成骨破骨骨样组织钙化Ca*P>40新骨组织VitD血Ca甲状旁腺代偿功能增强血P血钙正常或降低尿P增加Ca*P降低骨骼钙化障碍：软化等骨样组织堆积：方颅等发病机制成骨细胞分泌-碱性磷酸酶发病机制小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙正常总血Ca2.25～2.7mmol/L游离Ca2＋1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙<1.75mmol/L～1.88mmol/L(<7mg/dl～7.5mg/dl)游离Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)VitD缺乏性手足搐搦症儿科学PEDIATRICSchunuo维生素D缺乏性手足搐搦症（tetanyofvitaminDdeficiency）又称佝偻病性低钙惊厥，是由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿，以致血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、手足抽搐、喉痉挛等症状。

VitD缺乏性手足搐搦症儿科学PEDIATRICSchunuo临床表现典型表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征无热惊厥——最常见表现——最严重表现惊厥俗称抽筋、抽风、惊风，称抽搐。表现阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。有时伴有口吐白沫或嘴角牵动，呼吸暂停，面色青紫，发作时间多在3～5分钟之内，有时反复发作，甚至呈持续状态。手足搐搦症是一种代谢失调所致的综合征，以腕、踝关节剧烈屈曲、肌肉痉挛为特征。病因主要为细胞外液中离子钙的浓度降低，神经肌肉兴奋性增高。血镁过低、血钠过高亦可引起手足搐搦症。喉痉挛指喉部肌肉反射性痉挛收缩，使声带内收，声门部分或完全关闭而导致病人出现不同程度的呼吸困难甚至完全性的呼吸道梗阻。典型表现Convulsion典型表现—手足搐搦手足搐搦隐匿体征陶瑟征Trousseausign（+）腓反射peronealsign（+）面神经征Chvostek’ssign（+）

隐性体征VitD缺乏性手足搐搦症儿科学PEDIATRICSchunuo诊断引起低血钙的病史突发无热惊厥反复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征血总钙低于1.75mmol/L或游离钙低于1.0mmol/L鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛（West综合征）VitD缺乏性手足搐搦症儿科学PEDIATRICSchunuoCa剂:静脉缓推治疗急救:给氧保持呼吸道通畅止惊——镇静剂VitD制剂治疗控制惊厥鲁米那、10%水合氯醛或安定等镇静剂止惊防止窒息气管插管补钙剂轻症着葡萄糖酸钙口服血钙1.75～1．5mmo/L,静点10%葡萄糖酸钙5～10m1加入葡萄糖溶液10～20ml缓慢静注；惊厥停止后改为口服维生素D疗法:症状控制后口服维生素D注意区别维生素D缺乏性佝偻病——