肾小球疾病临床表现与病理类型课件

肾小球疾病

临床表现与病理类型

肾小球疾病的临床表现与病理类型之间关系复杂，两者不能互相替代，但两者之间也有一定的规律可循。一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，但有些病程迁延、治疗困难、不典型的病例则需通过病理检查明确诊断。我国肾活检资料１９９６年中华儿科学会肾脏病学组收集了２３１５便肾活检材料，进行了回顾性分析。我国小儿肾小球疾病病理改变主要为系膜增生性肾小球肾球（８４２例，占３６.4%）、微小病变和轻微病变（２９０例，占１２.5%）、膜性肾病（２０６例，占８.9％）、ＩgＡ肾病（１６８例，占７.3％）、局灶节段硬化（１６２例，占７.0％）、ＩgM肾病（１３３例，占５.7％）、膜增生性肾炎（１２０例，占５.2％）。儿科常见肾小球疾病临床与病理关系一、肾病综合征各种类型的肾小球疾病均可表现为肾病综合征。小儿常见的病理类型有微小病变（ＭＣＤ）、系膜增生性肾小球肾炎（ＭＳＰＧＮ）、局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜增生性肾小球肾炎（ＭＰＧＮ）、毛细血管内增生性肾炎（ＥＮＰＧＮ）、膜性肾病（ＭＮ）及其他。

从国内资料分析，单纯性肾病４３.99%。属微小病变或轻微病变，３３.7%为ＭＳＰＧＮ，１０.7％为ＦＳＧＳ。而肾炎性肾病者病理改变多样，微小和轻微病变仅占４.2％，而以ＭＳＰＧＮ比例最高占２８.5％，ＩgＭ肾病为２２.4％，ＩgA肾病为８.9％，ＦＳＧＳ占８.4%，ＭＰＧＮ占７.9％。儿童肾病综合征的预后转归取决于其病理类型。微小病变型预后最好，９０％以上患儿激素初治敏感，但易复发。其复发频率随着年龄的增长而降低，至青春后常维持持久缓解。约５０％的患儿病程５年内经历１～２次的复发；２０％的患儿可在病程１０年内频繁复发；少数患儿在停药缓解多年后复发；３０％的患儿初治后无复发。大约３％患儿激素初治敏感后耐药；少于１％的患儿进展为肾功能衰竭；死亡原因多为感染和非肾性并发症。ＦＳＧＳ的肾功能预后较差。患儿肾功能常在发病后１０年内进行性减退。以下情况常揭示预后不良：１、发病年龄不足１岁。2、对激素或／和细胞素药物治疗反应较差。３、广泛性系膜增殖，累及２０％以上肾小球。４、伴有肾小管功能障碍。ＦＳＧＳ仅有２０％患儿激素治疗期间尿蛋白转阴；另有１０％尿蛋白减少。激素敏感的患儿多伴有频繁复发而成为激素依赖或激素耐药者。弥漫性系膜增殖性肾炎中约５０％的患儿经激素治疗后完全缓解。２０％患儿呈迟发性缓解，仍有２０％患儿呈持续性蛋白尿，６％进展为肾功能衰竭。对激素耐药或伴有ＦＳＧＳ者提示预后不良。膜增生性肾炎预后较差。研究提示在治疗与非治疗组中均有３０％的患儿在发病后５年内发展至终末期肾功衰竭。儿童ＭＮ预后较好，约１／４患儿可自行缓解。少于５％患儿在病初５年内发展为肾功能衰竭。国内急性肾炎肾活检１４４例资料中有７例为膜增生肾炎，其中６例为非链球菌感染后肾炎。因此，将急性肾炎区分为链球菌和非链球菌感染后两种类型，具有重要的临床意义。对非链球菌感染后急性肾炎，应密切观察和随访必要时及时肾活检。急性肾炎出现以下几种情况，可建议行肾穿刺检查。１.

持续低补体血症，８～１０周仍不恢复者。２.

发病表现为肾病综合征者。３.高血压或肉眼血尿持续不消退者。４.肾功能不全进行性加重者。三、急进性肾小球肾炎是一组以快速进展性肾功能减退，伴少尿，无尿为特征的综合征，不经治疗，多于几周或几个月内出现终末期肾功能衰竭。可由多种病因引起，发病率虽低，但病情发展急剧、凶险、死亡率高，及时诊治可有效改变预后。其病理改变以肾小球囊内广泛细胞增生和（或）纤维蛋白沉着为特点，也称“新月体肾小球肾炎”或“毛细血管外肾小球肾炎”本病主要见于成人。按免疫病理分三型：１.Ⅰ型（抗基底膜抗体型）：ＩＧ呈线状沿肾小球毛细血管沉积、电镜见电子致密物不规则沉积于肾小球毛细血管基底膜和系膜区。病因为Ｇoodpasture综合征和抗基底膜肾炎。２.Ⅱ型（免疫复合物介导型）ＩgG或Ｉgm及Ｃ３颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。电镜观察在肾小球毛细血管基底膜和系膜区有广泛蛋白电子致密物沉积。病因可为狼疮性肾炎，急性感染后肾炎，过敏性紫癜。３.Ⅲ型（ＡＮＣＡ相关型）：免疫荧光阴性或微量沉积。无电子致密物沉积。我国病例少，病因可以多动脉炎肾小球肾炎和Ｗegner肉芽肿性肾炎。四、乙型肝炎病毒相关肾炎（ＨＢＶ－ＧＮ）ＨＢＶ-GN病理类型很多，主要以膜性肾病为主（占７１％），其次为系膜增生（占１５％）及膜增生性肾炎（占４.5％）。有的还可呈毛细血管内增生。ＨＢＶ－ＧＮ起病年龄多为学龄儿童，男性发病多于女性，尤其是ＨＢＶ相关膜性肾炎，８０％是男孩。临床观察本病有五个特点。1、起病方式的多样性。2、临床表现的不典型性。3、尿改变的多变性。4、病程的迁延性。5、治疗的耐药性。

五、ＩgA肾病ＷＨＯ将ＩgA-ＧＮ组织学表现分５级：Ⅰ级：肾小球轻微病变，肾小球正常或轻度系膜增生。无小管及间质损害。Ⅱ级：轻度病变，伴有系膜增宽，系膜细胞增生，每个系膜区系膜细胞不超过３个。无小管和间质损害。Ⅲ级：局性节段肾小球肾炎。病变肾小球少于５０％，可有间质水肿及炎性细胞浸润。

Ⅳ级：弥漫性系膜增生性肾小球肾炎。肾小球有明显弥漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的细胞增生。常可见荒废的肾小球。５０％以下的肾小球有粘连和新月体。有明显的小管间质损害。Ⅳ级：弥漫硬化性肾小球肾球。病变累及８０％以上的肾小球，５０％以上肾小球有新月体，可见严重的间质硬化。ＩgA－ＧＮ临床表现多样。国内文献报道，单纯性血尿（３９.3％），肾病综合征（２３.2％）、迁延性肾炎（１７.9％）、急性肾炎综合征（12.5%)。有的表现为蛋白尿或蛋白尿和血尿。少数表现为急进性肾炎。

Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成／节段成／节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可分：a.局灶／节段；b.弥漫性。Ⅳ级：病变同Ⅲ级，５０～７０％的肾小球伴有上述病变。分为：a.局灶／节段；b.弥漫性。Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>７５％伴有上述病变。分为a.局灶／节段；