医学影像学 循环系统常见疾病-先天性心脏病

循环系统常见疾病—先天性心脏病1

先天性心血管病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛氏四联症肺动脉狭窄2

先天性心血管病由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。分类：

1.按血液动力学：1）左右分流

2）右左分流

3）双向分流

4）无分流

2.按肺血的分布：1）肺血多

2）肺血少

3）肺血正常

3.按临床有无紫绀：1）紫绀属

2）非紫绀属。

3房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）

房间隔缺损(ASD)是最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的20％。男女发病比例为1：1．6。

[临床表现]

症状

一般出现较晚，多为查体时被发现。部分患者可有劳累后心悸、气短，易患呼吸道感染等。出现肺动脉高压后，症状逐渐加重。若房水平出现右向左分流，则可有发绀等。

体征

常于胸骨左缘2～3肋间闻及2～3级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二音分裂，部分有亢进，多无震颤。

4[影像学检查]

X线胸片为常规的影像学检查方法。

EBCT、增强螺旋CT、MRI主要用于明确或除外合并畸形。

心血管造影及右心导管检查仅用于检查合并肺动脉高压或其他畸形的疑难ASD及ASD介入治疗。小的ASD右心导管检查仍受限，但对合并肺动脉高压的ASD帮助较大。房间隔缺损

5房间隔缺损

[病理生理基础]原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在出生后心房间残留孔道所致。

分型

二孔型（继发孔型）是ASD的常见类型。1)胚胎时期，第一房间隔吸收过度，残留较大心房间孔，在以后的发育过程中未能被第二房间隔完全遮盖形成。2)分型：①中央型(卵圆窝型)：占76％②下腔型：占12％；③上腔型(静脉窦型)：占3．5④混合型，占&5％。3)二孔型ASD多为单发。一孔型

（原发孔型）心内膜垫发育障碍所致，位于房间隔下部。

6房间隔缺损

胚胎期房间隔发育示意图7ASD示意图：

正常房间隔、中心型、下腔型、混合型、上腔型房间隔缺损

8房间隔缺损

血液动力学改变一般情况下，左房的压力高于右心房压力(正常左房压力：8-10mmHg，右房4-5mmHg)。当有ASD时，左心房的血液分流人右房，使右房、室及肺血流量增加，加重了小循环负担。可引起右房、室肥厚和扩张，当肺循环血量达到体循环的

23倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压，严重时出现心房水平双向分流或右向左分流。9房间隔缺损

二孔型心房间隔缺损10房间隔缺损

[影像学征象]

平片表现

典型ASD

肺血增多，心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段凸出，右房、室增大，主动脉结缩小或正常。小ASD

平片表现可大致正常或仅有轻度变化。

CT表现左、右心房间有对比剂连通，可出现右房、室和肺动脉的扩张。

11循环系统常见疾病MRI表现

左室长轴和短轴成像可见房间隔组织连续中断、缺失。

梯度回波的MRI电影可见左向右分流的血流喷射。血管介入检查表现右心导管导管经右房直接进入左心房。右房血氧饱和度高于上、下腔静脉9％，提示心房水平左向右分流。心血管造影右上肺静脉造影在左房体部尚未充盈时，对比剂即已通过缺损进入右房。

12房间隔缺损

13

房间隔缺损

房间隔缺损14房间隔缺损

ASD合并肺动脉高压15房间隔缺损

超声肺静脉造影左房造影16房间隔缺损

CTMRI17房间隔缺损鉴别诊断：鲁登巴赫综合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。

X线改变取决于两种病变的程度，在ASD基础上出现轻度肺淤血，结合临床杂音可以确定诊断。18Lutembachersyntrome

19

室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损(VSD)为常见先天性心脏病之一，其发病率居占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。男>女。

[临床表现]

临床症状小VSD可无症状，部分可自然闭合；大VSD患儿发育较差，可有心悸、气短，易感冒及肺部感染等，重者活动后口唇发绀。

体征胸骨左缘3—4肋间可闻及3级收缩期杂音，可触及收缩期震颤。产生肺动脉高压后，肺动脉第二音亢进，重者可有杵状指、趾。

20室间隔缺损[影像学检查]

X线平片用于VSD的初步或筛选诊断。CT增强扫描、MRI可作为VSD的辅助检查手段。

右心导管检查和心血管造影仍为VSD诊断的可靠方法，目前主要用于合并重度肺动脉高压、复杂或复合畸形的VSD诊断及介入治疗患者。21室间隔缺损[病理生理基础]

病理解剖分型

1.膜周部：80%。分为：单纯膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）

2.漏斗部：15%分为：干下型嵴内型

3.肌部：5%

22室间隔缺损

病理解剖分型23室间隔缺损血液动力学改变正常状态下左室收缩压高于右室。有VSD时，左室血流经VSD进入右室，通过肺循环进入左房，引起左房、室及右室容量负荷增加，心腔扩大。肺循环血流量增多，肺血管内阻力增加，血管内膜及中层增厚，管腔逐渐狭窄，右室压力随之增高。当右室压力接近左室，左向右分流量减少。当右室的压力高于左室，出现右向左分流时，患者可出现发绀，即艾森曼格综合征。24室间隔缺损

左向右分流双向分流25室间隔缺损[影像学征象]

X线平片：

典型VSD

1、肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；

2、心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；3.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；4.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；5.主动脉结正常或小。

26室间隔缺损少量左向右分流VSD

心影及心室轻度增大，以左室为主；肺血轻度增多；肺动脉段不凸；主动脉结多正常。27室间隔缺损超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小及并发的其它畸形作出诊断。心血管检查：

1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。

2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺损的大小。28

室间隔缺损29

Eisenmenger综合征左心室造影室间隔缺损30室间隔缺损

31

室间隔缺损

32室间隔缺损

33室间隔缺损

VSD+肺动脉高压34室间隔缺损

血管造影35室间隔缺损

Roger病指少数小VSD心肺X线平片所见属正常范围，但临床体征典型。

VSD合并重度肺动脉高压心脏增大多不明显，但右室增大较突出，并有右房增大；肺血减少征象；主动脉结多缩小。

36室间隔缺损鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD310%，干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。

X线：VSD左右分流量相对减少；左室增大明显；造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，左室显影后右室即显影。37室间隔缺损鉴别诊断

VSD+AI38室间隔缺损鉴别诊断2.VSD+PDA：

约占VSD的5.6%。

2/3伴有中、重度肺动脉高压。

X线：大量左右分流，中、重度肺动脉高压；左室、左房均增大明显；主动脉结宽，1/2有“漏斗征”；主动脉造影时可明确PDA的存在。39室间隔缺损鉴别诊断

VSD+PDA40动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus（PDA）

是最常见的先天性心脏病之—，居先心病的第二位，仅次于ASD，占先心病20％左右，女多于男，约3：l。

[临床表现]

症状少量分流时PDA患者可无症状，较大分流时。可出现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染；大量分流时，早期可发生左心衰竭；重度肺动脉高压时，可出现发绀，下肢重于上肢，称分界性发绀。

41动脉导管未闭体征多数患者于胸骨左缘2—3肋间可闻及双期连续性机器样杂音，伴震颤，可有周围血管征；小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音常不典型，或仅有收缩期杂音，甚至无明确杂音，但后者肺动脉区第二音明显亢进。42动脉导管未闭[影像学检查]

X线平片用于对PDA初步或筛选诊断。心血管造影结合导管检查仍为PDA形态和血流动力学诊断的“金标准”。主要应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDA诊断。

EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少。43动脉导管未闭[病理生理基础]动脉导管由左侧第六主动脉弓的背侧部分演变而来，连接于左右肺动脉分叉处与主动脉弓之间，是构成胎儿期血液循环的主要通道。生后肺膨胀肺循环阻力减低，右心室的血液直接进入肺循环。因动脉血氧含量升高，促进动脉导管收缩逐渐由功能的闭缩(生后48小时)导致解剖的闭锁，可延迟至生后6个月—1年。超过1年为动脉导管未闭。

44动脉导管未闭病理解剖分型

PDA按其形态基本分为三型

圆柱形也称管状型，导管的主动脉与肺动脉端粗细相仿，状如圆柱。

漏斗形此型最多见，导管的主动脉端较粗，肺动脉端较细，状如漏斗。

窗形此型最少见，导管短而粗，形似间隔缺损，又称缺损型。另外，尚有较少见的“牙签”型及不规则型。45

a管型（圆柱型）b漏斗型c窗型动脉导管未闭

46动脉导管未闭

导管瘤47动脉导管未闭血液动力学改变通常主、肺动脉压力在整个心动周期相差悬殊，一部分血液从主动脉经未闭导管持续进入肺动脉，引起连续性左向右分流，导致体循环的血流量减低，肺循环及左心血流量增加，加重左心的负荷，可使左室扩张肥厚。同时，由于肺动脉血流量增加，逐渐引起肺小动脉功能性以至器质性损害，阻力升高从而导致不同程度的肺动脉高压，右室排血阻力和负荷加重，肺动脉高压接近或超过体动脉水平者可导致双向或以右向左为主的分流。48动脉导管未闭

左向右分流双向分流49动脉导管未闭[影像学征象]

X线平片表现典型PDA

1.肺血多，肺动脉段突出；

2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；

3.主动脉结宽，突出部分可见“漏斗征”；

4.大血管的搏动增强；

5.二尖瓣型心。*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处，主动脉管腔呈漏斗状扩张及在后前位上的投影。

50动脉导管未闭细小的PDA

肺血正常或轻度增多，心脏大小多在正常范围。合并肺动脉高压的PDA

肺动脉段凸出，肺门动脉扩张，外周肺血管纹理扭曲、变细，双心室增大甚至以右心房、室增大为主，提示肺动脉高压。

51动脉导管未闭

CT表现在横断面表现为连通左肺动脉与降主动脉之间的管道。

MRI表现

横轴位表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号。

52动脉导管未闭血管介入检查表现

右心导管检查肺动脉血氧饱和度高于右心室3％，可提示心底部有左向右分流；在多数病例导管可由肺动脉直接通过未闭的动脉导管进入降主动脉。

53动脉导管未闭心血管造影1)主动脉弓降部左侧位造影：主动脉弓降部对比剂充盈后，主肺动脉立即充盈为主要征象。若降主动脉上端有对比剂的稀释征象，则为肺动脉水平有右向左分流的佐证。2)主肺动脉造影：若降主动脉提前充盈，亦提示该水平有明确的右向左分流。54动脉导管未闭

55

a管型（圆柱型）b漏斗型c窗型动脉导管未闭56

动脉导管未闭57动脉导管未闭

58动脉导管未闭

[鉴别诊断]

PDA应与其他心底部分流畸形相鉴别，如冠状动脉瘘、主动脉窦瘤破裂，尤其是主一肺动脉间隔缺损（APSD）。

59

PDA与APSD的鉴别

APSD由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。

平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。

心血管检查：导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。

60法洛氏四联症（tetralogyofFallotTOForF4)

最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%，常并发ASD—F5及右位主动脉弓(1/31/4）。四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄

室间隔缺损—巨大的膜周部缺损

主动脉骑跨—主动脉前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力负荷增加

*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键是PS。

61法洛氏四联症[临床表现]

症状患者发育迟缓，常有发绀，多于生后4—6个月内出现，久之，可有杵状指、趾，易气短、喜蹲踞或缺氧性晕厥等。

体征于胸骨左缘2～4肋间闻及较响的收缩期杂音，多可触及震颤。

62法洛氏四联症[影像学检查]

X线胸片用于对TOF术前的初步和筛选诊断，是临床常规检查方法。MRI是TOF的重要的辅助检查方法。

心血管造影目前仍为TOF形态诊断的“金标准”63法洛氏四联症[病理生理基础]

病理解剖

TOF包括：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄室间隔缺损—巨大的膜周部缺损主动脉骑跨—主动脉前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力负荷增加

*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键是PS。

64法洛氏四联症肺动脉狭窄以漏斗部或漏斗部+肺动脉或／和瓣狭窄最为常见，约有半数以上为二瓣畸形。室间隔缺损

①膜周部缺损，又称为嵴下型缺损；②干下型缺损又称为嵴上型缺损；③漏斗部肌性缺损，又称为肌内或穿嵴型缺损。主动脉骑跨一般为轻至中度。右心室肥厚65

法洛氏四联症

TOF常并发卵圆孔未闭，可高达8()％，称为“五联症”；20％—30％TOF合并右位主动脉弓，双上腔静脉和动脉导管未闭等。66法洛氏四联症血液动力学改变一般TOF的VSD较大，使左、右室和主动脉的压力接近，故肺动脉狭窄所形成的阻力起主要作用。狭窄越重，右室射血阻力越大，通过VSD的右向左的分流量也就越多；体动脉血氧饱和度降低，肺动脉血流量减少，缺氧加重，从而引起发绀、红细胞增多等一系列变化。67法洛氏四联症

广义

（不典型）F4典型F4重症F4右室漏斗部局限性狭窄，且狭窄后扩张，第三心室形成。

B、不BABCB、C、右室漏斗部长管状狭窄

（PS+VSD）A、（PS+VSD）A、A68法洛氏四联症影像学征象X线：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺动脉段下方局限性的小段膨突，为第三心室形成；4.主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。5.肺血少，重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无明确的肺门结构——体肺侧枝循环。69法洛氏四联症血管造影：

右室造影;左室造影;对重症者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。

1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影——右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并其它畸形。70法洛氏四联症超声、CT及MRI：可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。鉴别诊断：

右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。71法洛氏四联症

72

法洛氏四联症73

法洛氏四联症

74

TOFa、b右室造影c、左室造影

法洛氏四联症

75典型法洛氏四联症

76轻型法洛氏四联症

77广义法洛氏四联症

78重症法洛氏四联症并三尖瓣关闭不全

79F4影像学诊断评价1.典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；3.超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。80肺动脉狭窄

PulmonaryarteryStenosis病理分型：作为单发畸形，占先心病的第4位。1.瓣膜狭窄：7080%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。

1）（纤维）肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。

2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜110mm内。

3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。

4.混合型狭窄：

81肺动脉狭窄

正常开放关闭膜部狭窄漏斗部环型狭窄漏斗部局限型狭窄82肺动脉狭窄血液动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。83肺动脉狭窄临床表现：

常有活动后呼吸困难、心悸、头晕。胸骨左缘第2-3肋间收缩期吹风样杂音，肺动脉第2音减弱或消失。84肺动脉狭窄影像学征象—X线：1.瓣膜狭窄：

1）肺动脉段“直立”状突出；

2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，左肺门＞右肺门；

3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主；右房增大时考虑严重狭窄

4）心缘及左肺门搏动增强

5）两侧肺门不对称具有其特征性。右侧肺门小而左侧肺门大，系狭窄后扩张所致。右侧肺门无搏动，而左侧肺门有且增强，主动脉结正常或缩小。85肺动脉狭窄影像学征象—X线：2.漏斗部狭窄：

1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；

2）肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘；肺血减少比F4轻，肺动脉段下方轻度膨出——第三心室；86肺动脉狭窄心血管检查：

不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据适应症