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文档简介

儿童肾病综合征主讲人:XXX概述儿童肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿为主要特点。大量蛋白尿、低蛋白血症为诊断的必备条件。病因与发病机制儿童肾病综合征病因与其疾病类别有关。

1.先天性肾病综合征发病机制目前较为明确,主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变引起。

2.继发性肾病综合征是指由全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征

流行病学我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,原发性肾病综合征约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%~31%,男女比例约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童,3~5岁为发病高峰。

诱发因素该疾病一般起病隐匿,无明显诱因。30%的患者有病毒或细菌感染史,70%的患者肾病复发与病毒感染有关。典型症状1.水肿

为最常见的症状,开始见于眼睑,以后逐渐遍及全身,呈凹陷性,严重者可有腹腔积液或胸腔积液。

2.尿液改变

常伴有尿量减少、颜色变深,无并发症的患者无肉眼血尿,少数会有短暂的镜下血尿。

典型症状3.血压

一般血压正常,少数有血压轻度升高。

4.肾功能

少数病例因血容量减少而出现短暂的肌酐清除率下降,一般肾功能正常,急性肾衰竭少见。

5.低蛋白血症

大量蛋白质丢失之后,患者容易出现免疫力低下、容易感染、微量元素缺乏等一系列症状。

典型症状6.其他症状

部分患者晚期可有肾小管功能障碍,出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。

并发症感染是最常见的并发症

电解质紊乱和低血容量休克最常见为低钠血症

血栓形成肾静脉血栓最常见

急性肾衰竭

肾小管功能障碍

辅助检查NS:尿蛋白定性>3+,肾炎性肾病见红细胞及管型

24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏

尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)>3.5

辅助检查血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定

血浆总蛋白<50g/L,清蛋白<30g/L

血浆胆固醇↑(>5.7mmol/L)

肾炎性肾病有BUN、Cr↑

血清补体测定:肾炎性肾病补体多下降

经皮肾穿刺组织病理学检查治疗本病病情迁延,易复发,要求家长和患儿树立信心,坚持系统而正规的治疗,同时应积极防治并发症。目前小儿NS的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗一般治疗

休息

饮食限盐1~2g/d,蛋白质2g±/(kg·d)

防治感染不主张预防性应用抗生素

利尿消肿

糖皮质激素

是目前诱导肾病缓解的首选药物

应用激素总原则:始量要足减量要慢维持要长初治病例短程疗法全疗程共8周。因易复发,国内较少采用

中、长程疗法国内多采用此方案。疗程达6个月为中程疗法,疗程9个月为长程疗法

频复发和激素依赖性肾病的治疗

调整激素的剂量和疗程;更换激素制剂

激素疗效判定

泼尼松治疗8w判断:激素完全效应(敏感型)

激素部分效应(部分敏感型)

激素无效应(耐药型)

频复发:半年内复发≥2次或1年内复发≥3次

依赖:对激素敏感,用药缓解,减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药又缓解并重复2~3次者

免疫抑制剂治疗

用于NS频繁复发、激素依赖、激素耐药或激素治疗出现严重副作用者,在小剂量激素隔日使用同时选用。最常用为环磷酰胺,疗程8~12周,总量不超过200mg/㎏其他治疗

抗凝疗法

免疫调节剂

血管紧张素转换酶抑制剂治疗

中医药治疗

预后肾病综合征的预后与其病理变化和对糖皮质激素治疗反应密切相关。微小病变型预后最好,局灶节段性肾小球硬化预后最差。体液过多(fluidvolumeecess)营养失调—低于机体需要

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