周围神经病w资料

周围神经病w资料第1页/共99页周围神经病是指不同原因导致的周围神经髓鞘或/和轴索病变而引起相应神经功能障碍。第2页/共99页神经病学十大病种之一病因众多而复杂易漏诊，诊断困难病史+体检+电生理+周围神经活检治疗取决于病因第3页/共99页周围神经：脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视神经）；神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组织等组成；除部分脑神经，其他均是混合神经；感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。第4页/共99页神经纤维膜髓鞘(myeline)：来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。神经鞘：来源于雪旺细胞，协助再生，保护和营养作用，有朗飞氏节神经内膜(endoneurium或Henle鞘)：系结缔组织，包绕神经鞘神经束膜(perineurium)：系结缔组织，包绕一束神经纤维神经外膜(epineurium)：系结缔组织，包绕一条神经第5页/共99页周围神经的结构细胞体——轴突终末器官脊髓前角细胞——运动轴突肌肉脊髓背根——感觉轴突感觉小体神经节细胞第6页/共99页周围神经显微解剖若干轴突神经束神经干有髓鞘（雪旺氏细胞形成）轴突无髓鞘解剖生理束膜外膜第7页/共99页第8页/共99页第9页/共99页第10页/共99页周围神经的解剖生理学31对脊神经组成交感、感觉、运动的混合神经共组成四大丛（颈丛、臂丛、腰丛、骶丛）解剖生理第11页/共99页颈丛的组成：C1—4第12页/共99页臂丛的组成：C5—8、T1第13页/共99页腰丛的组成：L1-3,L4部分第14页/共99页骶丛的组成：L4、5，S1-3第15页/共99页周围神经病的发病机制遗传因素机械因素免疫因素神经滋养动脉病变毒物感染因素营养障碍第16页/共99页遗传因素基因突变髓鞘形成障碍轴索变性70%第17页/共99页免疫因素体液免疫障碍为主大量异常免疫球蛋攻击髓鞘第18页/共99页血管因素周围神经的滋样动脉病变。结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。第19页/共99页营养代谢因素VitB1、VitB12等缺乏第20页/共99页感染因素带状疱疹病毒神经节长期存活，免疫功能低下发病。麻风分支杆菌易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。第21页/共99页中毒与药物因素机制选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘。特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。常见因素药物：异因肼、顺铂、长春新碱。毒物：砷、铊、有机磷等。第22页/共99页基本病理过程第23页/共99页病理形态学改变节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性(walleriandegeneration)周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)轴突变性(axonaldegeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dyingback)现象，称为轴突变性第24页/共99页运动障碍感觉障碍腱反射消失自主神经功能障碍畸形和营养障碍

周围神经疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值

第25页/共99页周围神经病分类分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围急性

(<4w)亚急性

(4-8w)慢性

(>8w)复发性或进展性纯感觉性或以感觉障碍为主（如糖尿病性远端多发性神经病）纯运动性或以运动症状为主（GBS）混合型（多见）自主神经性（少见）大纤维神经病小纤维神经病轴索性脱髓鞘性混合型对称性多发性神经病神经根病或多发性神经根病感觉运动神经元病单神经病多发性单神经病/炎神经丛病(累及神经丛的多根神经)第26页/共99页按病因分类先天性周围神经病遗传性周围神经病获得性周围神经病免疫介导性周围神经病结缔组织性（血管性）周围神经病营养/代谢性周围神经病副肿瘤性周围神经病嵌压性周围神经病中毒性周围神经病第27页/共99页按神经大小分类功能正常功能症状／体征检查方法小纤维感觉痛温觉痛温觉缺失温度觉感觉定量测试自发性或刺激诱发的疼痛皮肤活检测定表皮内神经纤维密度自主功能出汗出汗减少定量出汗轴索反射测定测定心率变异性肠道便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能尿失禁、阳痿等血压的调节血压异常体位性血压和脉搏测定大纤维感觉本体感觉触觉消失振动觉定量感觉测定触觉和压觉感觉性共济失调神经传导测定自发性或刺激诱发的疼痛运动肌肉运动无力神经传导和肌电图第28页/共99页单神经病和多发性单神经病单神经病：定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别多发性单神经病：定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别第29页/共99页常见的单神经病动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。外展神经麻痹：炎性，高颅压。面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，脱鞘。听神经受损：中耳炎，听神经瘤。舌下神经麻痹：正中神经麻痹：腕管综合征尺神经麻痹：坐骨神经受损：炎性，压迫。第30页/共99页多发性单神经病常见病因结节性多动脉炎周围神经孤立性血管炎韦格纳肉芽肿病糖尿病压力敏感性周围神经病冷球蛋白血症结节病莱姆病HIV感染少见病因副肿瘤性淀粉样变麻风病系统性红斑狼疮类风湿性关节炎非白血性白血病-淋巴瘤浸润血管内淋巴瘤干燥综合症伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎第31页/共99页多发性神经病

通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显可有“手套”、“袜套”样感觉障碍肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等第32页/共99页神经丛病神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致

臂丛腰骶丛第33页/共99页糖尿病周围神经病单神经病多发周围神经病糖尿病糖尿病治疗有效果第34页/共99页吉兰-巴雷综合征急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)急性运动轴索性神经病

(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）Fisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性泛自主神经功能不全（acutepanautonomicneuropathy）急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）

第35页/共99页慢性炎性脱髓鞘性周围神经病CIDP典型CIDP变异型获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病纯运动性神经病纯感觉性神经病第36页/共99页POEMS综合征多发性周围神经病器官肿大水肿M蛋白皮肤改变第37页/共99页B12缺乏性周围神经病亚急性联合变性多发性周围神经病B12缺乏胃部病变：胃癌、慢性胃炎甲钴胺治疗有效第38页/共99页多灶性运动神经病MMN运动神经节段性脱髓鞘肌电图：传导阻滞腰穿：蛋白高对激素治疗有显著效果第39页/共99页副肿瘤综合征多发性周围神经病恶性肿瘤中老年人第40页/共99页遗传性压力敏感性神经病Refsum病遗传性感觉神经病遗传性运动神经病遗传性感觉运动神经病其它更多遗传性周围神经病遗传性周围神经病第41页/共99页机械因素特殊部位与卡压/粘连：蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉椎间孔：颈椎病、腰椎病颅底神经孔沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经)医源性/外伤嵌压机制：直接压迫损伤压迫血管致缺血第42页/共99页周围神经损伤后的变性与再生变性：神经损伤后，损伤的远端出现髓鞘的分解、破碎、被吸收。轴突内的微丝、微管、线粒体等相互发生退变，这一退变过程，一般在神经伤后8周左右完成。再生：伤后7～10天开始向远端生长。一般生长速度为1mm/天。解剖生理第43页/共99页根据伤因分为：

1.锐器伤——刀、玻璃

2.火器伤——军用枪、猎枪、自制枪

3.牵拉伤——交通事故、医源性

4.压迫伤——姿势、止血带、特殊解剖部位

5.化学伤——药物注射

周围神经损伤的原因及分类伤因分类第44页/共99页

根据解剖结构分为：

神经断裂——神经干连续性中断

轴突断裂——神经干连续性存在

神经失用——多为一过性，可自身恢复

神经刺激——多数为不完全损伤后出现

的临床症状伤因分类第45页/共99页

常见周围神经损伤

臂丛神经损伤的特点：

1.多为牵拉伤

2.损伤范围广（多神经损伤）

3.部分为不可逆根性撕脱伤

4.手术效果差

C5—肩、C6—屈肘、C7—伸肘、

C8、T1—手部运动、Honner’s征—根性第46页/共99页上臂丛神经伤：肩部及上臂瘫痪为主手部运动、感觉基本正常第47页/共99页下臂丛神经伤：肩部及上臂损伤轻手部运动、感觉瘫痪重，Honner’s征阳性。第48页/共99页上臂感觉分布第49页/共99页肌皮神经损伤：锐器伤多见，运动损害为主肱二头肌瘫痪——屈肘障碍第50页/共99页腋神经损伤：锐器伤、肩关节脱位三角肌、小圆肌瘫痪——肩外展受限第51页/共99页

正中神经损伤

传教士手畸形机理：（高位）

1.拇长屈肌腱;食、中指指深屈肌腱瘫痪

2.环、小指指深屈肌腱正常

猿手畸形机理：（腕部）

1.大鱼际肌瘫痪——手掌扁平

2.拇长屈肌腱功能正常

3.食、中、环、小指指屈深肌腱正常

感觉障碍：桡侧掌面三个半手指第52页/共99页正中神经感觉分布第53页/共99页骨折伴正中神经伤腕管综合症正中神经伤第54页/共99页男性，20岁，尺桡骨骨折夹板固定，8小时后前臂肿胀，36小时后行前臂筋膜间隙切开减压。图为伤后1年，前臂缺血挛缩畸形。第55页/共99页尺神经伤

运动障碍：爪形手畸形；夹纸试验阳性

感觉障碍：尺侧掌面一个半手指第56页/共99页尺神经运动、感觉支配第57页/共99页爪型手形成机理：1.环、小指指深屈肌腱功能正常2.骨间肌、蚓状肌功能障碍—屈MP、伸PIP不能3.小鱼际肌瘫痪—尺侧手掌扁平西京骨科第58页/共99页桡神经损伤特点：1.锐器伤、嵌压伤2.支配手外肌3.运动神经为主,手术效果好主要畸形：垂腕、垂指畸形

第59页/共99页桡神经：在上臂后方紧贴肱骨干下行，该处易损伤。在肘上分成骨间背神经和浅枝。第60页/共99页肱骨中段骨折伴桡神经损伤第61页/共99页腋部卡压引起桡神经损伤第62页/共99页病例介绍：患者张XX，男，50岁，上臂外伤至肱骨干骨折，在外院手术，术后垂腕畸形，术后4个月，上臂畸形，X线示内固定松动，骨不连，桡神经瘫痪。术中见桡神经断裂，缺损4cm，桡骨不连，内固定松动。术中取出内固定，换用内锁髓内钉重新固定，取自体髂骨植骨，桡神经修复。第63页/共99页第64页/共99页

患者王XX，男，有上臂刀伤，高位桡神经伤，伸肘、伸腕、伸指功能障碍。第65页/共99页指神经损伤特点：1.纯感觉神经2.多伴有手部复合组织伤3.神经修复后效果好第66页/共99页坐骨神经损伤特点：1.位置高、部位深2.锐器伤、注射伤、髋脱位3.膝以下运动、感觉功能障碍(连枷足、套式感觉障碍)4.手术效果?第67页/共99页坐骨神经：出坐骨大孔经梨状肌下缘下行，在臀部易因髋关节脱位和注射而致损伤。第68页/共99页坐骨神经的感觉支配第69页/共99页髋关节脱为引起坐骨神经损伤，足下垂畸形。第70页/共99页腓总神经伤特点：腓深神经1.锐器伤、压迫2.足下垂畸形腓浅神经1.锐器伤、压迫2.足内翻畸形；足外侧感觉障碍效果好!第71页/共99页腓总神经在腓骨小头处易损伤第72页/共99页腓总神经感觉支配第73页/共99页胫神经损伤特点：1.锐器伤、注射伤2.跟性足3.足底及足跟感觉障碍第74页/共99页胫神经解剖及感觉支配第75页/共99页股神经损伤特点：1.锐器伤、嵌压2.伸膝功能障碍3.足底内侧感觉障碍4.手术效果好第76页/共99页股神经解剖第77页/共99页

常见周围神经嵌压综合症胸廓出口综合症—臂丛N肩胛上N卡压综合症旋前圆肌综合症—正中N腕管综合症—正中N骨间背N卡压综合症—桡神经深枝肘管综合症—尺神经

Guyon管综合症—尺神经股神经卡压综合症—腹股沟韧带下方梨状肌综合症—坐骨神经腓骨小头卡压综合症—腓总神经踝管综合症—胫神经第78页/共99页肩胛上神经卡压肩胛上N第79页/共99页腕管综合症正中N（腕部）旋前圆肌综合症正中N（肘部）第80页/共99页肘管综合症尺神经（肘部）Guyon管综合症尺神经（腕部）第81页/共99页骨间背N卡压综合症桡神经深枝桡N浅枝第82页/共99页梨状肌综合症

坐骨神经股神经卡压综合症

股神经第83页/共99页踝管综合症胫后N腓总神经卡压

腓总N第84页/共99页周围神经损伤手术后处理1.制动(4-6周)强迫位或功能位2.康复治疗(体疗)3.物理治疗(电刺激)4.生物治疗(NGF)第85页/共99页周围神经病的诊断思路第86页/共99页肌力检查（五级六分法）0级：肌肉无收缩1级：可见肌肉收缩2级：不能对抗地心引力下活动关节3级：对抗地心引力下活动关节4级：能够对抗部分外力活动关节5级：肌力正常检查诊断第87页/共99页感觉检查（五级六分法）0级：完全无感觉1级：有深痛觉2级：有痛觉及部分触觉3级：痛觉和触觉完全4级：痛、触空主，两点瓣别觉距离大5级：感觉完全正常检查诊断第88页/共99页Step1：查体颅神经运动感觉自主神经Step2:基本辅助检查血常规血生化（血糖）血B12,叶酸血免疫第89页/共99页Step3：特殊检查肌电图糖耐量试验脑脊液尿本周蛋白血毒物X线（颈肋，脊柱畸形，椎体增生，骨破坏，骨）PET（恶性肿瘤）腓肠神经活检基因检查第90页/共99页周围神经病诊断流程第91页/共99页患者主诉疑为PN病史和体检是否支持PN单神经病否是决定是否行手术治疗（神经修复、移位或解压）轴索性？脱髓鞘性？是否存在嵌压或压迫？是否存在全身性疾病？多发单神经病慢性病程（数年）其它疾病或随访电生理检查轴索性视具体诊断给予相应的治疗遗传学检查血管炎性或其它多灶性神经病脱髓鞘性伴局灶性传导阻滞神经活检CIDP多灶型检查副蛋白血症、HIV、lyme病阴性，则按CIDP治疗对称性多发性神经病电生理检查轴索性脱髓鞘性亚急性病程（数月）寻找毒物原因；检查全身性疾病或中毒等视具体诊断给予相应的治疗