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腹茧症广东医科大学附属医院放射科实习研究生揭广廉1广东医科大学附属医院广东医科大学附属医院全部或部分小肠被一层致密、灰白色的纤维膜所包裹，形似“蚕茧”，故称为腹茧症，又称为特发性硬化性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型肠梗阻。腹茧症2广东医科大学附属医院青年女性，有不明原因的肠梗阻。既往有类似发作史，可自行缓解。常表现为腹疼及呕吐，但是缺乏肠梗阻的四大典型症状（腹疼、呕吐、腹胀、停止排便、排气）。触诊腹部有无压痛的包块，质地软。临床特点3广东医科大学附属医院X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分，位置固定。腹部CT十二指肠空肠交界处扭曲，肠系膜增厚伴上消化道扩张，提示不全性肠梗阻。CT检查更有助于腹茧症的术前诊断。CT能显示肠梗阻程度及包块内肠管的情况，还能显示包裹在肠管周围的纤维包裹。典型的CT表现为扩张的小肠肠袢固定在腹部的某一部位，并被增厚的包膜所包裹或分割。增强扫描示包膜强化明显，部分病例可见腹腔积液及肠管间积液。影像学表现4腹茧症图一5腹茧症图二

6腹茧症图三7腹茧症大体标本8广东医科大学附属医院结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化：表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分开的广泛致密粘连，病灶可见典型的干酪样肉芽肿。硬化性腹膜炎：多发生于腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹水及长期服用普拉洛尔等，全腹紧缩、质硬如板，腹膜壁层及全腹脏器广泛粘连，肠管间粘连紧密，难以分离。鉴别诊断9广东医科大学附属医院腹膜包裹症：表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，肠蠕动不受限，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。腹膜包裹症是一种少见疾病，患者小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中。鉴别诊断10广东医科大学附属医院腹茧症治疗以手术为主，距包膜基底1.0cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当中瘤切除，导致短肠综合症发生。治疗原则11

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