儿童中枢神经系统肿瘤放射治疗

目前现状儿童中枢神经系统肿瘤位居儿童所有肿瘤发病率的第2位（约20%），死亡原因的第2位。治疗相关并发症也明显高于其它类型的肿瘤。儿童中枢神经系统肿瘤的治疗需要多学科的合作,包括神经外科、放疗科、化疗科和儿科等专科医生；护士、治疗师、心理医师、社会工作者和教育工作者共同合作和参与。目前国内外医学界和社会大众都在关注发病率位于第1位的儿童白血病，而很少关注儿童中枢神经系统肿瘤，无论是社会关注度还是科研投入均未得到应有的重视。第一页，共20页。第二页，共20页。儿童星形细胞瘤毛细胞型星型细胞瘤原浆型星型细胞瘤室管膜下巨细胞型星型细胞瘤黄色瘤体星型细胞瘤第三页，共20页。

毛细胞型星型细胞瘤分级：胶质瘤I级主要发病部位：鞍区、小脑、脑干

在小脑发病85%年龄和性别：小于20岁，儿童多见。性别无差异；临床特点：局灶性神经功能障碍、巨颅症，头痛、恶性

癫痫少发。治疗方法：手术加术后放疗是目前推荐的首选方法。瘤体直径小于3cm瘤体实性也可选择伽马刀治疗。对放射线十分敏感，患儿预后良好。第四页，共20页。

靶区勾画及放疗剂量GTV定义：采用CT和MRI的T2W1图像融合的技术勾画靶区，GTV为T2W1的高信号区。CTV定义：GTV外放0.5~1.0cm.放疗剂量：以50~60Gy为宜,低于50Gy局部控制率低.而高于60Gy则发生放射性损伤的几率明显增高。国际儿童肿瘤协作组临床II期随机研究,显示增加剂量未能提高生存率。分次剂量：1.6~2.0Gy第五页，共20页。儿童胶质细胞瘤高级别的胶质瘤，＜3岁的儿童，如果不能配合术后放疗，一般推荐术后化疗，方案：PCV（长春新碱，CCNU,泼尼松龙）。尚没有证据支替莫唑胺化疗。能接受放疗的儿童建议首选术后局部放疗。低级别的胶质瘤，＜3岁的儿童，如果不能配合术后放疗，替莫唑胺可作为口服用药选择。有条件的医院建议检测MGMT.第六页，共20页。儿童颅咽管瘤颅咽管瘤是常见的胚胎残余组织瘤。分为牙釉型和鳞状乳头型。目前从病理学、肿瘤学和临床研究均已经证实牙釉型颅咽管瘤的侵袭性，属恶性肿瘤。国内外主流观点认为：尽可能手术完全切除肿瘤，并辅助术后放射治疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法。对于手术完全切除的颅咽管瘤可以不予以放射治疗，而近全切除者应在手术后进行常规放射治疗。第七页，共20页。儿童髓母细胞瘤一.发病率：高发年龄5~7岁；10%1岁之前；30%10岁以后；

男：女约1.6:1.二.部位：后颅窝三.危险度分级儿童髓母细胞瘤根据年龄、有无蛛网膜下腔隙转移和术后残留大小分为高危组和低危组。（临床分组）低危组:>3岁，肿瘤完整全切除或近完整全切除；残留病灶<1.5cm3;无扩散转移。高危组:≤3岁,或肿瘤次全切除；残留病灶>1.5cm3;和/或非后颅窝定位,即CNSSPNET。或有播散。四.分型（基因和分子水平）

WNT型（临床预后最佳）、SHH型（＜3岁）、MYC型（预后最差）第八页，共20页。儿童髓母细胞瘤五.治疗进展

＞3岁的普通危险组患者：全脑脊髓轴放疗剂量23.4Gy，后颅窝局部加量至50Gy，5年OS80%左右；

＞3岁的高危组患者：手术+术后同步放化疗（全脑脊髓轴36Gy，后颅窝加量至54-56Gy）+维持化疗。化疗药物推荐铂类、长春新碱、卡莫司汀、泼尼松、环磷酰胺等。第九页，共20页。儿童髓母细胞瘤

＜3岁患儿：预后最差，挑战性最强治疗手段：（1）全身化疗+清髓性大剂量化疗，若复发则给予放疗；（2）全身化疗+局部适形放疗；（3）全身化疗+脑室内化疗（4）术后诱导化疗后全脑脊髓轴18.0~23.4Gy，瘤床50.4~54Gy.放疗的应用时间、剂量和范围尚无定论。第十页，共20页。儿童生殖细胞瘤儿童生殖细胞瘤对放射治疗、药物化疗均高度敏感，如能明确诊断，可使其成为无须手术即可治愈的颅内恶性肿瘤之一。对于高度怀疑生殖细胞瘤的患儿，首先采取诊断性放射治疗。局部照射剂量10-20Gy作为诊断性放射治疗的初始剂量，复查发现肿瘤体积进行性缩小的病例应继续照射至35-40GY。如肿瘤未见缩小，应选择手术治疗。第十一页，共20页。国际儿童肿瘤协会96方案(SIOPCNSGCT96方案),局限型纯生殖细胞瘤的患者采用两种治疗方法:A.单纯放疗:24Gy全中枢放疗+瘤床追加16Gy。5年EFS91%,os94%B.化疗联合局部放疗:两疗程化疗,局部放疗40Gy。5年EFS85%,os

92%转移性纯生殖细胞瘤患者则需要全中枢+局部放疗(瘤床和转移灶)。第十二页，共20页。放疗并发症及处理相关因素：照射体积大小，相同剂量下,体积越大损伤越重;分次照射和总疗程时间，总剂量相同,增加总疗程时间放射耐受量提高,但总疗程时间超过一定限度时,放射耐受量不再提高;单次分割剂量，其增加则损伤增加;高血压、糖尿病，这是促进动脉硬化及血管损伤的原因,同时也会提高放射性脑病的发生率。第十三页，共20页。临床分型急性反应:大多数发生在照射后24h~7d之内。临床表现为颅内压增高,原因是辐射致使脑内微血管扩张充血导致脑液容量增加,使颅内压增高。

早期迟发反应:指放疗后数周至半年内发生的反应。临床表现为放疗前的症状再现或困倦,其病理学改变为脑白质炎、神经胶质脱髓鞘,临床症状短暂,可恢复。

晚期迟发反应：指放疗半年后发生的放射反应,高峰期在3年出现。临床表现与肿瘤复发相似,且进行性加重。病理学改变主要是血管内皮损伤而导致血管坏死反应,伴有白质脱髓鞘,不可逆转,发生在脑干是可以致命的。第十四页，共20页。临床处理（1）放疗剂量：一般情况下,＜2岁的儿童：1.3~1.5Gy/d

3~10岁：1.5~1.8Gy/d.总量小于60Gy。（2）治疗：应用大量皮质激素,改善血液循环药物,神经细胞营养药物,大部分患者可以阻止损伤的发展,主要