肝门部胆管癌-外科十二区

肝门部胆管癌第一页，共24页。肝门部胆管癌(Hilarcholangiocarcinoma,HCC)指发生于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级胆管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的黏膜上皮癌，klatskin于1965年首先描述此类肿瘤的临床病理特征，故又称为Klaskin瘤。

占胆管癌总数的50%以上，在各类胆管癌中发病率最高，处理最为困难，预后亦较差，未进行治疗者通常只能生存3个月到1年⑴。由于其位置特殊，起病隐匿,出现临床表现时多已至中晚期,手术根治性切除率仅18.0%～26.2%⑵，对放疗、化疗不敏感，目前仍以外科手术治疗为主。

1.D,AngelicaMI,JarnaginWR,BlumgartLH.Resectablehilarcholanggiocarcinoma:surgicaltreatmentandlong-termoutcome[J].SurgToday,2004,34(11):885-8902．刘小方,周先亭,邹声泉.八所医院胆管癌680例分析[J].中华肝胆外科杂志,2004,10(11):7732775.第二页，共24页。病因与病理发病原因尚未明确，目前认为与以下疾病有关：胆管结石、胆管寄生虫病、胆管囊状扩张症、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎等。另外，胆管良性肿瘤恶变亦是原因之一。根据肿瘤的生长方式，大体上分为4型：硬化型、息肉样或乳头状型、结节型、浸润型，其中硬化型最为常见。根据癌细胞类型及分化程度，分为乳头状腺癌、中分化腺癌、低分化腺癌、未分化癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞癌等几个类型，其中腺癌占95%。以往曾认为多数分化程度高，但近年来有研究显示中低分化腺癌所占比例明显提高⑴，可见其大部分HCC的病理学特征并不像Klatskin早年所描述的,是以高分化腺癌为主的低度恶性胆管肿瘤。

1.丁振昊.伴神经浸润的肝门部胆管癌的病理和临床分析.临床外科杂志，2006，14（2）：97-99第三页，共24页。Bismuth-Corlette分型该分型反映了癌肿在胆管系统的解剖定位，对手术方案的设计有较大的帮助，缺点是没有涉及对HCC切除和预后有影响的最为关键的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩的因素,

在术前判断肿瘤可切除性方面作用也有限，故不能作为一个全面的分期标。第四页，共24页。HCC分期原发肿瘤（T）

T0无原发肿瘤证据；Tis原位癌；T1肿瘤组织学上局限于胆道；T2肿瘤侵犯超出胆管壁；T3肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺、和（或）同侧的门静脉分支（右或左）或肝动脉分支（右或左）；T4肿瘤侵犯下列任一项：门静脉主干或双侧分支、肝总动脉，或其他邻近结构如：结肠、胃、十二指肠或腹壁；区域淋巴结（N）

N0无区域淋巴结转移；N1区域淋巴结转移；远处转移（M）

M0无远处转移；M1发生远处转移

0期TisN0M0ⅠA期T1N0M0ⅠB期T2N0M0ⅡA期T3N0M0ⅡB期T1、T2或T3N1M0Ⅲ期T4任何NM0Ⅳ期任何T任何NM1摘自美国癌症联合会，AJCC癌症分期手册，第六版。第五页，共24页。优点：对随访和预测患者预后有极大的帮助。缺点：术前几乎得不到分期中所需要的资料。第六页，共24页。肿瘤侵及肝管汇合部并且双侧都侵袭至二级胆管或肿瘤单侧侵袭至二级胆管同时合并对侧门静脉受累；或肿瘤单侧侵袭至二级胆管同时合并对侧肝叶萎缩；或肿瘤累及门静脉主干或者双侧门静脉均受累Jarnagin-Blumgart临床T分期分期标准T1期肿瘤侵及肝管汇合部和（或）单侧侵袭至二级胆管T2期肿瘤侵及肝管汇合部和（或）单侧侵袭至二级胆管同时合并同侧门静脉受累和（或）同侧肝叶萎缩JarnaginWRetal.Staging,resectability,andoutcomein225patientswithhilarcholangiocarcinoma.AnnSurg2001;234:507–519T3期第七页，共24页。根据肿瘤沿胆管生长范围、门静脉侵犯和是否合并肝叶萎缩三个因素进行分期。优点：依据肿瘤的周围和纵向侵袭范围，对判断肿瘤的可切除性具有较大意义。缺点：是淋巴结转移、局部肝动脉侵犯情况、局部浸润深度以及远处转移并没有在该分期中得到体现。第八页，共24页。诊断

肝门部胆管癌临床表现：进行性加重的无痛性黄疸等影像学检查：MRCP、ERCP、B超、CT、PET-CT等肿瘤标志物:胆管癌相关抗原

(CCRA)

、CEA等病理检查：胆汁脱落细胞、刷取细胞检查、或组织检查等第九页，共24页。肝门部胆管癌的治疗对放疗、化疗不敏感，目前仍以外科手术治疗为主，根治性手术目前仍然是HCC唯一可能获得治愈的方法。近年来,肝门部胆管癌手术方式渐趋规范,包括尾状叶的半肝或扩大半肝切除、肝外胆管的切除加肝动脉门静脉骨骼化已逐渐成为肝门部胆管癌的标准术式⑴，目前认为⑵

“无瘤技术、整块切除、尽可能长的胆管无瘤切缘”是目前HCC术后长期生存唯一有效的因素。由于肝门部胆管癌其特殊生物学行为,致使在术中准确判断手术切除范围及提高根治率有一定困难。

1.SeyamaY,MakuuchiM.Currentsurgicaltreatmentforbileductcancer.WorldJGastroenterol,2007,13:1505-1515.2.JonasS,BenckertC,ThelenA,etal.Radicalsurgeryforhilarcholangiocarcinoma.EurJofSurgOncol,2008,34:263-271.第十页，共24页。扩散模式特点①胆管的透壁性浸润和向胆管周围组织及邻近组织的放射状扩散。②在胆管粘膜下层沿胆管纵向扩散。第十一页，共24页。肝门部胆管癌的治疗1.局部切除术

2.扩大切除术

3.原位肝移植4.姑息性引流术第十二页，共24页。局部切除术主要适用于BismuthI型的肝门部胆管癌，此型肿瘤病灶范围一般比较局限，很少累及肝脏或血管，分离显露均较方便。但是，单纯通过术中肉眼观察或手指触摸较难判断切缘是否存在肿瘤浸润，故术中常规行切缘冰冻病理是有必要的，如近端切缘冰冻病理检查为阳性，为达到根治性切除目的，应扩大手术手术范围并联合肝叶切除⑴。

1.赵浩亮,魏志刚,贺杰峰,刘建生,赵瑛,鲍民生.Bismuth-CorletteⅠ、Ⅱ型肝门部胆管癌的外科治疗.中华外科杂志2009;47:1145-1147.局部切除术第十三页，共24页。联合肝叶切除术联合门静脉或肝动脉切除及重建术

联合尾状叶切除术扩大切除术第十四页，共24页。联合肝叶切除大量病例的病理学研究表明，HCC在浸润周围结缔组织之前，已沿肝内胆管扩散，向肝侧胆管浸润范围明显大于十二指肠方向，故单纯切除术残癌率较高。目前越来越多的学者主张对HCC行包括左或右半肝的扩大切除术，认为其根治性切除率可以明显提高（1-4）。广泛的肝切除手术势必增加术后肝功能衰竭发生率。对于梗阻性黄疸患者,其胆汁淤积导致的肝功能损害已被证实是肝切除术后肝功能衰竭的一个高危因素，因此术前选择性地实施胆管引流、门静脉栓塞对提高肝切除的安全性有一定帮助。一般认为有下列情况者可考虑术前减黄:①黄疸严重，时间长；②一般情况较差，合并严重营养不良；③合并急性胆管感染等；④需要大范围肝切除患者。1.ShimizuH,KimuraF,YoshidomeH,etal.Aggressivesurgicalresectionforhilarcholangiocarcinomaoftheleft-sidepredominance:radicalityandsafetyofleft-sidedhepatectomy[J].AnnSurg,2010,251(2):281-286.2．ItoF,ChoCS,RikkersLF,etal.Hilarcholangiocarcinoma:currentmanagement[J].AnnSurg,2009,250(2):210-218.3．ShinguY,EbataT,NishioH,etal.Clinicalvalueofadditionalresectionofamargin-positiveproximalbileductinhilarcholangiocarcinoma[J].Surgery,2010,147(1):49-56.4．戴卫东,胡继雄,钟德玝,等.联合尾叶的规则性肝叶切除术治疗肝门部胆管癌[J].中国普通外科杂志,2008,17(2):162-164.第十五页，共24页。VS肝门胆管癌伴黄疸病人术前是否行胆管引流一直存在争议术前减黄有利于改善肝功能，提高胆汁淤积性肝脏对手术的耐受性术前胆道引流有可能引起胆汁性腹膜炎、胆管炎、胆道出血等严重并发症,还可导致肿瘤播散而影响根治性切除第十六页，共24页。门静脉栓塞术（PVE）由于大部分HCC患者需要合并半肝切除才能达到R0切除，故应考虑残存肝脏代偿能力的问题，目前认为术前实行切除侧的肝脏门静脉栓塞治疗可使残留的肝脏在术前就能代偿性增生，防止术后肝功能衰竭。术前PVE标准：⑴肝功能正常的患者残肝小于全肝体积的20%时，考虑术前进行PVE；⑵肝功能受损的患者，当预期的FLR小于全肝体积的40%时，也应当推荐行术前PVE。黄志强教授认为⑴，当肝切除量大于肝实质总量的60%时，需行术前一侧门静脉栓塞术。

1.黄志强.肝门部胆管癌的外科治疗-现状与思考.消化外科，2005，4（5）：305-306

第十七页，共24页。门静脉切除和重建以往观点认为门静脉主干受到肿瘤侵犯，则肿瘤无法切除近年来随着血管部分切除及重建技术的发展,在新近文献报告中，联合门静脉切除及重建已逐渐成为常规的操作，是安全的，并不增加手术死亡率和并发症的发生率⑴1.MiyasakiM，KimuraF，ShimizaH，eta1．Recentadvanceinthetreatmentofhilareholangiocareinoma：hepatectomywithvascularresection．JHepatobiliaryPanereatSurg，2007，14(5)：463—468.

第十八页，共24页。VS

主要问题在于肝动脉切除后是否重建

不需要重建,理由是动脉重建后有可能出现吻合口出血、血栓形成等并发症。主张重建，理由是肝动脉切断后侧支循环短期内很难建立,肝内外胆管要经历较长时间的缺血期。

第十九页，共24页。联合尾状叶切除肝尾状叶胆管开口于左右肝管汇合部,HCC局部浸润生长的生物学特性导致尾状叶胆管和尾状叶易于受侵犯,尾状叶是肝门部胆管癌残留和复发的常见部位，大量报道认为,联合肝尾状叶切除可提高HCC切缘阴性率、R0切除率和生存率（1-2）。

由于尾状叶位置特殊，毗邻下腔静脉，手术风险大，术后肝功能衰竭发生率高，故国内各地区的尾状叶切除很不均衡，随着手术技术水平的不断提高，尾状叶切除不再是手术技术上的难题，因此在国内通过提高尾状叶切除率来提高根治切除率上还有很大的潜力。

1.UchiyamaK,NakaiT,TaniM,OnishiH,KinoshitaH,KawaiM,UenoM,YamaueH.IndicationsforextendedhepatectomyinthemanagementofstageIVhilarcholangiocarcinoma.ArchSurg2003;138:1012-1016.2.许戈良.肝门胆管癌手术进展与争论.世界华人消化杂志2008;16:2793-2796.

第二十页，共24页。原位肝移植

优势：达到R0切除缺点：长期