儿童交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫是一种罕见的神经系统疾病，发病率约十万分之一。该病的主要临床特征是反复发生的、暂时的交替性偏瘫或四肢瘫，同时伴有其他的发作性症状（肌张力障碍、眼球震颤及植物神经功能紊乱等）。儿童交替性偏瘫病因和发病机制至今不完全清楚。目前学者提出了多种假说:①血管痉挛假说;

②偏头痛假说;③癫痫假说;④线粒体缺陷假说;⑤神经递质假说;

⑥遗传因素；ATP1A3突变病因和发病机制发病年龄：起病通常小于18个月，也可在0-54个月之间。首发症状:发作性眼的运动异常(包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震)；阵发性肌张力不全；少数以偏瘫为首发症状。偏瘫发作：偏瘫常左右交替出现，或从一侧转移到另对侧，少数可出现双侧瘫。持续时间数分钟至数天不等。发作频率可每天数次至每月1-2次不等。偏瘫一般在清醒的时候出现，睡眠特别是深睡眠时消失，有的患儿即使是短暂的瞌睡，偏瘫也可消失，长时间睡眠清醒后偏瘫可随之出现。临床表现其它发作性症状：眼的运动异常、肌张力不全姿势、不自主动作、小脑共济失调、舞蹈样手足徐动、头痛、自主神经症状等癫痫发作:约半数病人伴癫痫发作，发作形式阵挛性多见，频发或偶发，偶见有癫痫持续状态，癫痫的发作与偏瘫发作时间上无直接联系。发作诱因：前驱症状或诱发因素见于约80%病例，主要有情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候因素、突然声光刺激等。智力发育情况：进行性智力障碍和神经机能缺陷。临床表现StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovements。DuringstageII,lastingfor1–5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptoms.DuringstageIII,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisabilityMposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.ReviewGergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review神经系统查体：偏瘫发作时查体，有不同程度的一侧或双侧肌力下降，偏瘫的肌张力多数下降，腱反射减弱，少数肌张力升高和腱反射活跃，多数巴氏征阴性，少数可见巴氏征阳性，少数病人伴有意识障碍。部分病人可见眼球运动障碍，肌张力不全症状。发作间期肌力肌张力正常。神经系统查体主要为鉴别诊断提供依据。脑电图：发作间期一般正常，癫痫发作期可见头颅影像学：头颅MRI、MRA一般无异常改变,单光子发射断层扫描(SPECT)部分患儿可见偏瘫发作时对侧脑灌注减少。辅助检查GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.ReviewAicardi于1987年提出了本病的诊断标准：

①起病年龄小于18个月;

②反复发作严重程度不等的偏瘫，累及身体的任何一侧或双侧;

③偏瘫发作间期或发作期间常伴有其他的发作性症状，如瘫痪侧肢体强直、张力障碍性姿势异常、舞蹈徐动样运动、眼颤、眼球活动异常及自主神经功能障碍;

④进行性智力障碍及神经功能缺陷。诊断标准至1993年发展为6个诊断标准7[],较前增加2了标准:①瘫痪可以是一开始就为四肢瘫也可以由一侧发展到对侧;

②瘫痪在睡眠时消失,醒后可重新出现GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.ReviewMoyamoya病及遗传性出血性毛细血管扩张症Moyamoya病及遗传性出血性毛细血管扩张症的患者可有偏瘫发作，但后二者的临床发作过程不同于AHC，且其影像学的检查(包括CT、MRI、全脑血管造影)均有与临床体征相应的异常发现。鉴别诊断癫痫AHC经常误诊为癫痫发作，把AHC的偏瘫发作误诊为癫痫发作后的Todd麻痹，这在本症的早期更是如此，而有些AHC患者又可以同时合并有癫痫发作。这给AHC的诊断造成了困难。临床上癫痫发作常为阵挛性的，癫痫发作间期或发作期常可记录到对侧半球的异常放电，应用抗癫痫药物治疗有效，而本症对任何抗癫痫药无效甚至加重发作。鉴别诊断偏瘫性偏头痛常被看作是AHC，在人们没有有充分认识AHC是一个独立的疾病前，事实上人们把二者视为一体，临床上偏瘫性偏头痛罕有2岁前起病者，其发作表现、脑电图改变与AHC不同，而进行性智能障碍是AHC的特点之一。偏头痛发生偏瘫常有类似中风的放射学改变，在儿童偏头痛中发生偏瘫的机会是极少的。鉴别诊断线粒体病特别是线粒体脑病、乳酸酸中毒、中风样发作(mitochondrialencephalopathylacticacidosisstroke-like，episode，MELAS)者，可有与AHC一样的交替性偏瘫、癫痫发作、进行性智能障碍等症状，有时两者可能混淆。MELAS患者的血及脑脊液中乳酸水平显著增高，肌活检有破碎红纤维(ragged-redfibers)发现，影像学检查，特别是MRI可以看到脑实质内有信号密度改变的区域，这都是AHC患者所不具有的。就其瘫痪的持续时间来看，MELAS患者明显长于AHC患者，病情严重程度也较AHC为重。鉴别诊断目前无特效治疗药物。应用传统的抗癫痫药物治疗本病无效甚至加剧AHC发作,预防偏头痛的药物亦无效果。近年来文献中有关本症的治疗均提到氟桂嗪的应用,部分学者认为不管在开放试验,还是单盲、双盲试验中,氟桂嗪均可明显降低AHC的发作频率和发作持续时间。治疗Medicaltreatmentcanbedividedintothefollowingcategories:(1)episodeprophylaxisbyavoidingtriggersandlong-termdrugtreatment;(2)theacutemanagementofattacks;(3)epilepsymanagement;(4)theuseofsleepasamanagementtactic.NevilleBG,NinanM.Thetreatmentandmanagementofalternatinghemiplegiaofchildhood.DevMedChildNeurol.2007Oct;49(10):777-80.Review.谢谢附录资料：不需要的可以自行删除急性中毒的救治中毒的定义中毒（poisoning）：化学物质作用人体造成全身性损害，称之为中毒分为：急性中毒和慢性中毒毒物来源中毒的救治特点多数中毒临床表现类似于其他系统疾病，临床检验直接提示中毒为数不多。中毒的治疗，除去病因治疗以外，多数情况下实行综合、对症、支持治疗。急性中毒的治疗，反映急救医学的特点。中毒患者的体检要点针对性体检，明确与中毒相关体征：1、皮肤黏膜2、呼吸功能3、心血管功能4、神经功能5、消化功能6、急性肾功能衰竭7、血液系统8、瞳孔变化中毒患者的处理要点应高度重视生命特征的变化及时准确判断威胁患者生命的主要矛盾，及时处理并联系相关专科会诊，选择最佳的救治方案交代病情认真、准确，并及时准确记录。中毒患者病情危重的指标中枢神经系统抑制肺水肿严重的心律失常心脏骤停严重缺氧（紫绀）急性溶血性贫血，血红蛋白尿急性肾衰竭中毒性脑病急救处理措施1、终止接触毒物2、加强生命支持3、清除尚未吸收的毒物催吐、导泻、洗胃4、促进已吸收毒物的排泄

血液净化：血液透析、血液灌流、血浆置换5、特殊解毒剂6、对症支持治疗呼吸支持、循环支持、抗生素、高压氧疗洗胃一般主张在服毒后6小时之内洗胃。近年来研究表明：洗胃并不能有效的排除中毒药物。洗胃的过程应注意并发症的发生，可能对病人的预后产生一定的影响。并发症：食管破裂、吸入性肺炎、脂质性肺炎血液净化用于中毒抢救的指证严重中毒，内科保守治疗无效，病情进行性恶化重度中毒导致脑功能障碍、呼吸功能障碍主要脏器功能不全药物、毒物正常排泄途径受损产生毒性代谢产物或延迟毒性的药物中毒（甲醇中毒、百草枯中毒）血液净化的禁忌症严重感染严重贫血严重心功能不全严重出血倾向严重高血压有机磷中毒救治的若干问题急性有机磷中毒（AOPP）的救治中热点：中间综合征（IMS）

临床上口服中毒患者中，IMS发生率为20%，临床表现多样性，严重者常需机械通气治疗。目前认为有机磷诱导的肌病参与了IMS的发生，两者因果关系尚难以确定。

IMS发病机制可能包括：遗传因素、解毒药物用量不足等等有机磷中毒的药物治疗（一）在AOPP中毒早期，及时足量的使用阿托品可解除中枢抑制，为洗胃、复能剂的应用争取时间。原则上，复能剂应用足量后，阿托品应适量减量。阿托品化后维持治疗，直至ChE恢复60%以上，阿托品逐渐减量。长托宁不同于阿托品，对胆碱能受体（M受体）亚型有选择性阻断作用，比阿托品的毒副作用小，有效剂量小，持续作用时间长。长托宁的使用不以瞳孔扩大、心率加快作为判断疗效的指标有机磷中毒的药物治疗（二）AOPP复能剂常用药物有解磷定、氯解磷定等。WHO使用推荐：先予氯解磷定30mg/kg的负荷剂量，然后以每小时8mg/kg的速度静脉持续用药。AOPP产生的磷酰化胆碱酯酶“老化”（脱烷基反应），时间为24~36小时，所以复能剂应在48小时之内使用。AOPP部分研究进展基础研究显示：丁酰胆碱酯酶（BChE）、对氧磷酶（PonE）是机体内参与有机磷解毒的羧基酯酶。BChE有间接解毒作用，PonE直接解毒作用。有研究表明该羧基酯酶的基因多态性与接触有机磷的敏感性有关。谷胱甘肽硫转移酶M1（GSTM1）缺失基因型可能是AOPP的IMS易感性生物标志物之一。百草枯中毒救治（一）百草枯对人畜属于中等度毒物，人口服致死量约为3g（50mg/kg），也有口服1g致死的报道中毒机制尚不完全清楚，一般认为百草枯是一种电子受体，中毒产生超氧自由基，化学级联反应消耗大量的氧化还原物质，脂质过氧化导致肺纤维化（呼吸衰竭）。基因水平的研究表明：胶原酶活性激活与上皮细胞的死亡参与肺纤维化过程。尽管大量研究百草枯中毒机制和潜在的有效治疗，如今只有早期胃肠道清除毒物的措施和一些支持治疗得到认可。百草枯中毒救治（二）洗胃：白陶土洗胃碱性液体洗胃效果较佳血液净化治疗肺移植手术近年来主张后期肺移植百草枯中毒预后的有关因素：1服毒量2是否空腹3白细胞计数wbc>10×109/L或N>85%4肾功能5肺损害CO中毒救治的若干问题（一）典型的临床表现：头痛、头晕、肌无力以及意识障碍，有3%~13%的病人以昏迷为初始表现。CO中毒时，神经系统的体检常有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等神经症状及体征。COHb对于疑似CO中毒病例有较大的诊断价值（诊断时间性），对吸烟和非吸烟患者，COHb浓度分别大于10%和6%应考虑CO中毒。CO中毒迟发性脑病的临床特点：部分患者经过积极治疗，意识恢复后，经过2~60天的“