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文档简介
原发性肺动脉高压3/31/20231定义系指原因不明的“致丛性肺动脉病”(Plexogenicpulmonaryarteriopathy),既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉ⅡⅢ高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。3/31/20232危险因素年龄与性别20-45岁,36岁,女:男1.7:1遗传可能长染体显性遗传环境、职业、地理药物、吸烟猪屎豆属减肥药自身免疫病、肝硬化3/31/20233病因肺血栓栓塞血管收缩初始机制自身免疫疾病29%ANA+,11%雷诺现象家族因素月经、妊娠药物、饮食肝硬化、门脉高压其它血小板、前列腺素样物质3/31/20235临床表现呼吸困难胸痛晕厥疲乏咯血3/31/20236体格检查右心功能不全颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心音肺动脉高压
3/31/20237心电图肺型P波,Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前导联ST-T改变;右心房、室增大或肥厚。
3/31/20239超声心动右心肥厚和扩大肺动脉内径增宽和扩展性下降
主肺动脉内径〈25mm,右肺动脉内径〈18mm,三尖瓣和肺动脉瓣返流肺动脉瓣活动异常肺动脉压的定量化测定
三尖瓣返流峰速;右室流出到或主肺动脉血流加速度或高峰流速提前;右室收缩射血前期延长,射血期变短;右室等容舒张时间延长;3/31/202310其它辅助检查
肺通气/灌注扫描肺阻抗血流图多峰递增波,波峰延迟,程度于肺动脉压正相关肺功能轻度限制性通气障碍、弥散障碍
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