Mirizzi综合征诊治进展

Mirizzi 综合征诊治进展【关键词】MirizziMirizzi 综合征是由于胆囊颈或胆囊管结石嵌顿， 引发胆总管的机械压迫或继发炎症致使肝总管狭小、胆囊胆总管瘘的一组疾病。该病是少见的胆囊结石并发症，其发病率占 %～%［1-2］。发病机制此刻多数学者以为胆囊管较长、胆囊管和胆总管并行或低位汇入胆总管时易发生Mirizzi综合征［2］。其发病与胆囊结石的长期存在和慢性炎症有着直接关系。最初嵌顿在Hartmann囊的结石长期压迫胆总管，致使胆囊炎反复发作，并最终致使胆囊扩张、增厚及炎症形成。若是有炎症的胆囊和胆总管接近而且融合时，炎症及粘连将加重胆管的阻塞。随着时刻的进展，结石造成胆囊压力性坏死和侵入到胆总管时，就引发胆囊胆总管瘘。由于胆总管瘘的存在，炎症反复发作，常致使胆囊管、胆总管、十二指肠、结肠的粘连［ 3］。另外，长期慢性炎症的存在，还可能诱发胆道肿瘤。 Prasad等［4］报导Mirizzi 综合征并发胆囊癌的发病率为 %。病理分型依照Mirizzi同的病理分型（表

综合征发生的病因、病理不同，不同作者提出了不1）。表1Mirizzi综合征的不同病理分型（略）1982年，McSherry等［5］建议把Mirizzi 综合征分为2型：Ⅰ型包括嵌顿在胆囊管或胆囊颈部结石压迫肝总管；Ⅱ型包括胆囊胆总管瘘，凡结石部份或全数侵蚀肝总管壁而进入肝总管，都归于此类。在此基础上，Csendes等［6］于1989年进一步修正。他们以为此综合征可分为4型：I型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；Ⅱ型，胆囊胆总管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型，瘘管口径超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型，胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管。最近Colovi等［7］以病理学和手术医治为分类基础提出了新的分型方式：Ⅰ型，胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引发肝总管狭小，即Mirizzi综合征原型；Ⅱ型，能够一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲ型，不能一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲa型，在Ⅲ型基础上归并有需要修补的十二指肠瘘；IV型，胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反映引发肝总管狭小。咱们以为Csendes分型法比较直观，在手术进程中不需额外辅助器材就能够直接诊断和分型，方便临床诊断和医治。临床表现及诊断Mirizzi 综合征初期正确的诊断关于医治及预防远期并发症有着十分重要的意义。因本病无特异性的临床表现与实验室指标转变，故要在术前确诊比较困难。本病常发生于胆道长期有病症的患者，近期常有黄疸史，也可表现为急性胆囊炎、急性胆管炎或胰腺炎。最为常见的临床病症是阻塞性黄疸（60%～100%）和腹痛（50%～100%）［8］。最多见的血清学指标异样表现为TB、ALP及转氨酶水平的升高［2］。而WBC升高并非多见，一样发生在炎症的急性期。经常使用的影像学检查有B超、CT、ERCP、MRCP。B超是筛查Mirizzi综合征的首要诊断工具，它对肝胆系统结石、胆囊炎症及胆囊肿大的诊断有很高的灵敏性。常规B超对Mirizzi综合征诊断的灵敏性只有 27%［9］。最近几年来运用导管内超声成像技术对病变局部进行检查，大大提高了超声对此综合征诊断的灵敏性和特异性。Wehrmann等［10］报导导管内超声成像技术对该病的灵敏性和特异性别离达97%和100%。CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显示清楚，而且不受肠道气体的阻碍，能够辨别突发的肝总管狭小是不是由于肝管外包块压迫引发，并排除胆道内或肝门部的占位性病变。 ERCP对胆道系统显影清楚，能够发觉 CT无法显示的细小胆管，在对 Mirizzi综合征的诊断上有较高的灵敏性，并能够确信是不是有瘘道的存在11］。另外，ERCP还能够作为一种医治手腕，包括取石、引流和放置支架等，专门关于没有手术指征的患者是最好的选择。MRCP对胆道系统显影清楚，对Mirizzi 综合征的诊断灵敏性和特异性几乎与 ERCP相同，且为无创性检查，能更好的被患者同意，是诊断此综合征的最正确选择。可是它与ERCP比较有一些不足的地方，不能精准地证明瘘的存在，也不能进行医治［12］。Mirizzi综合征术前很难判定是不是存在胆囊胆总管瘘，可是瘘的存在与否直接关系得手术方式的选择。易滨等［13］以为，在考虑Mirizzi 综合征诊断的前提下，如下判定可能有助于胆囊胆总管瘘的诊断：（1）术前黄疸持续时刻<6 周者可能不存在瘘；（2）黄疸持续6周以后，ERCP或MRCP检查假设提示有肝外胆管狭小，那么可能未发生瘘或瘘口有结石嵌顿；（3）假设发觉无肝外胆管狭小，并存在胆总管结石，那么不能简单地诊断胆总管结石（可伴胆囊结石），而忽略了瘘的可能。Mirizzi综合征继发肿瘤的可能性较大，但由于胆囊癌初期常无特殊的临床表现，初期诊断率很低［5］。血液中CA19-9水平测定可能是胆囊癌初期诊断的有效指标。尽管Mirizzi综合征、胆道慢性炎症或黄疸也可使CA19-9水平增高，但超过1000U/ml以上那么多为恶性病变，最终诊断仍需要病理学检查，不能仅凭CA19-9的水平高低来判定其良、恶性程度［14］。医治Mirizzi 综合征的医治原那么：（1）以开腹手术为主；（2）术中认真认清胆道解剖结构，切除病变胆囊、取尽结石、解除阻塞、通畅引流、修补胆管缺损。但对不同的患者、类型，需选用不同的方式。目前Ⅰ型和Ⅳ型手术方式比较清楚，Ⅰ型可行保留胆囊管的胆囊切除术［2］。关于极少数无胆囊管的患者，需保留足够的胆囊颈，并将其缝合，以幸免结扎引发肝总管或胆总管扭曲狭小。当胆囊三角炎症较重，难以解剖时，完全切除胆囊可能比较困难，可采纳逆行切除胆囊大部，将残余胆囊壁黏膜剥除或烧灼，缝合浆肌层即可。掏出结石后，受压的肝总管即可自行恢复。其缺点是胆囊黏膜可能破坏不完全，残留的胆囊管和部份胆囊组织能够造成胆囊管综合征或慢慢形成小胆囊或假胆囊，致使术后复发，需再次手术。关于Ⅳ型患者，采纳胆总管或肝总管空肠Roux-en-Y吻合术较为平安，术后较少发生胆道逆行感染或吻合口狭小［11］。Ⅱ型和Ⅲ型的手术方式不是十分明确。部份学者以为Ⅱ型中瘘口较小的可行胆囊大部切除 +T管引流术［12］。过度的解剖胆囊颈和暴露胆囊三角将损伤乃至扩斗胆总管瘘口， 致使无足够的组织缝合瘘口。现在可先切开胆囊底部，掏出嵌顿的结石，再利用残余的胆囊壁用可吸收线缝合瘘口。胆管成形利用的胆囊壁必需要保证良好的血供，其血供情形可直接由胆囊壁的出血情形来判定。缝合后于瘘口的上或下方安置T管，以防术后拔除 T管后发生胆管狭小。以 T管的一臂支撑瘘语气合处可起到支撑和引流的双重作用。大多数学者以为胆肠吻合术仍是医治有瘘口存在的Mirizzi综合征的最正确术式，专门是瘘口较大或胆管损伤可能性较大的患者［8］。Mirizzi综合征是不是行LC一直备受争议，过去将其作为禁忌证。随着LC技术的提高，有学者以为此综合征的Ⅰ型和Ⅱ型在熟练把握内镜技术和胆道外科大体操作技术的前提下是可行LC医治的［1，3］。但一样以为此综合征利用LC将比开腹手术所致的胆管损伤率要高。大量的病例资料研究发觉：经LC中转开腹的比例为0～100%，若是Ⅱ型以上，或瘘比较大的患者，中转率可高达100%，并发症发生率为0～60%，胆管损伤率为0～%，住院病死率为0～25%［9］。有研究说明手助腹腔镜手术与单纯腹腔镜手术比较，具有手术时刻短，并发症少的优势，可代替单纯腹腔镜手术进行比较复杂的胆石症手术［15］。近来内镜愈来愈普遍的应用于Mirizzi综合征的诊断和医治。处于急性炎症期的患者，当即行开腹手术风险相对较大，且对年老体弱或归并其他重要脏器功能障碍的患者，开腹手术为其禁忌证。可行逆行胆道造影明确病变类型，然后向胆道内放内支撑架或置管引流，待黄疸消退或急性炎症减缓后，再行开腹胆囊切除、胆管修补。假设患者不肯或不能行开腹手术，那么可再次用取石篮或气电碎石技术完全清除胆道结石并改换内支撑架。此法对年老患者尤其适用［ 16］。总结现有的检查手腕对 Mirizzi 综合征还不能达到很高的术前确诊率，故术中明确诊断对减少医源性胆管损伤、术后并发症及病死率都显得十分必要。同时针对不同的患者选用适合不同个体的诊断和医治和医生警戒性和医疗水平的提高，将会使由 Mirizzi 综合征致使的胆管损伤明显下降。【参考文献】［1］KwonAH,InuiH.PreoperativediagnosisandefficacyoflaparoscopicproceduresinthetreatmentofMirizzisyndrome.JAmCollSurg,2007,204（3）:409-415.2］Abou-saifA,Al-KawasFH.Complicationsofgallstonedisease:Mirizzisyndrome,cholecystocholedochalfistula,andgallstoneileus.AmJGastroenterol,2002,97（2）:249-254.［3］RohatgiA,SinghKK.Mirizzisyndrome:laparoscopicmanagementbysubtotalcholecystectomy.SurgEndosc,2006,209）:1477-1481.4］PrasadTL,KumarA,SikoraSS,etal.Mirizzisyndromeand gallbladder cancer. J Hepatobiliary PancreatSurg,2006,13（4）:323-326.［5］McSherryCK,FerstenbergH,VirshupM.TheMirizzisyndrome:suggestedclassificationandsurgicaltherapy.SurgGastroenterol,1982,1:219-225.6］CsendesA,DíazJC,BurdilesP,etal.Mirizzisyndrome and cholecystobiliary fistula:a unifyingclassification.BrJSurg,1989,76 （11）:1139-1143.7］ColoviR,MilosavljeviT,ZoqoviS.TheMirizzisyndrome—fromthefirstdescriptionuntiltoday.ActaChirIugosl,2001,48（1）:65-69.［8］TanKY, ChngHC,ChenCY,et al. Mirizzisyndrome:noteworthyaspectsofaretrospectivestudyinonecentre.ANZJSurg,2004,74 （10）:833-837.［9］ChanCY,LiauKH,HoCK,etal.Mirizzisyndrome:adiagnosticandoperativechallenge.Surgeon,2003,1（5）:273-278.［10］WehramannT,RiphausA,MartchenkoK,etal.Intraductal ultrasonography in the diagnosis of Mirizzisyndrome.Endoscopy,2006,38（7）:717-722.［11］Chatzoulis G,KaltsasA,Danilidis L,etal. Mirizzisyndrometype Ⅳassociatedwithcholecystocolicfistula:averyrarecondition —reportofacase.BMCSurg,2007,7:6.12］SafioleasM,StamatakosM,RevenasC,etal.AnalternativesurgicalapproachtoadifficultcaseofMirizzisyndrome:acasereportandreviewoftheliterature.WorldJGastroenterol,2006,12 （34）:5579-5581.［13］易滨，张柏和，吴孟超，等

.Mirizzi

综合征

15例的术前诊断分析

.中华一般外科杂志