特发型间质性肺炎病理和影像学对照

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特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)

是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性呼吸道疾病一、定义第2页/共44页二、分类

人们对IIP概念的理解经历了一个漫长的过程，分类也不断的修订，最后在2002年ATS和ERS发表了有关IPF诊断和治疗的多国专家的综合意见，对IPF的分类和诊断提出了新的国际共识。第3页/共44页

IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于VATS／开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床-放射-病理诊断(clinico-radiologic-pathologicdiagnosis，CRP诊断)

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组织学类型CRP诊断类型普通间质性肺炎（UIP）特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）特发性弥漫性肺泡损伤（IDAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）第5页/共44页三、各型病理特征及影像学表现第6页/共44页

（一）UIP／IFP：在IIP中最为常见(占65％左右)，其确切发病率尚不清楚，对糖皮质激素反应差，预后差。UIP多发生于50岁以上的成年人，临床表现为干咳、呼吸困难等，80％以上的患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，25％～50％的患者可见杵状指。第7页/共44页1、病理特点病变进展不一致，间质的炎症、纤维化和蜂窝变。肺泡间隔增宽，有淋巴细胞、浆细胞沉积，纤维化区有胶原纤维沉积第8页/共44页

易祥华等特发性间质性肺炎的分类及病理诊断中华病理学杂志第9页/共44页2、影像学表现表现为磨玻璃样阴影、间质系统增厚形成网状影，实变影，呼吸细支气管扩张，胸膜下线、蜂窝肺等，在急性期很难与其他IIP鉴别，但较广泛的蜂窝肺以及新老病灶并存是同其他类型的IIP相鉴别时有较为特征性的表现第10页/共44页DavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiologyUIP2Yearslater第11页/共44页UIPAfter5months第12页/共44页

（二）非特异性间质性肺炎（NSIP）：发病以中老年人多见，起病隐匿或呈亚急性经过，其病因不清，临床表现主要是渐进性呼吸困难和咳嗽，与UIP相比，其对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后。第13页/共44页

1、病理学特点为肺间质不同程度的炎症和纤维化，肺泡间隔内的慢性炎细胞主要是淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，此型肺泡结构没有明显的破坏第14页/共44页

易祥华等特发性间质性肺炎的分类及病理诊断中华病理学杂志第15页/共44页2、影像学表现病变主要发生于中下肺的外周部，双侧发病，且病变局限，很少会发生双肺弥漫性病变。病变累及小叶内间质和核心间质，可形成磨玻璃样影，条索影、纤维化等，一般不累及外围间质牵拉性支气管扩张的范围常为终末细支气管的远侧部，中央较少受累一般肺结构完整，很少形成肺结构扭曲和蜂窝第16页/共44页NSIPDavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiology第17页/共44页NSIP2yearlaterDavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiology第18页/共44页（三）机化性肺炎（COP）发病年龄55岁左右，患者多有类似流感的症状，常规实验室检查无异常，静息和运动后的低氧血症是一个常见的表现第19页/共44页1、病理学特点病变呈斑片状和支气管周围分布，肺结构无破坏。无蜂窝肺第20页/共44页2、影像学表现双侧或单侧中下肺内广泛分布的大小不等、边缘不规则、模糊的斑片状实变影、磨玻璃样阴影。弥漫或散在分布的边缘模糊的且沿小气道及肺泡管分布的小叶中心结节影(所谓的“树芽征”)网状影及柱状细支气管扩张。胸膜尾、胸膜棘、实质带及蜂窝影较为少见，肺容积大多正常。第21页/共44页COPDavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiology第22页/共44页

（四）急性间质性肺炎（AIP）是一种罕见的爆发性肺损伤，发病年龄约50岁左右，起病急剧，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，与ARDS相似，死亡率极高，多数在1—2月内死亡。其诊断需要具备临床上原因不明的特发性ARDS

第23页/共44页1、病理学表现肺泡间隔增宽，肺泡间隔内有成纤维细胞和散在淋巴细胞、浆细胞浸润肺泡腔内有时可见透明膜第24页/共44页

易祥华等特发性间质性肺炎的分类及病理诊断中华病理学杂志第25页/共44页2、影像学表现

AIP的HRCT改变常呈进行性发展

(1)早期（1～2周）：主要以渗出性改变为主

(2)中期(2～3周)：渗出性病变迅速进展，并出现间质系统的广泛增厚

(3)晚期（3周后)：纤维化迅速进展尤其是迅速出现的牵拉性支气管扩张具有特异性，是其他形式的急性肺弥漫性疾病所罕见的。结合上述AIP早、中、晚期的影像特点，迅速进展的影像变化过程是AIP较为特征性的表现。第26页/共44页AIPDavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRadiology第27页/共44页（五）呼吸性细支气管炎—间质性肺病(RBILD)

本病多见于吸烟者，是IIP中证实所有患者均有吸烟史的种类。第28页/共44页1、病理学特征在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，但气管远端气腔不受累第29页/共44页2、影像学表现

主要表现为双侧或单侧下肺外带的小斑片状磨玻璃样高密度影和小叶中心分布的结节影第30页/共44页DavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiology第31页/共44页

（六）脱屑性间质性肺炎（DIP）是指肺泡腔大量巨噬细胞沉积而引发的疾间质性炎症，DIP预后较好，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状第32页/共44页1、病理学特征弥漫性肺泡内巨噬细胞聚集在呼吸性细支气管周围明显无纤维化瘢痕、蜂窝肺第33页/共44页

2、影像学表现DIP的磨玻璃影呈弥漫性且均匀地分布于全肺。不规则线影及网影范围仅局限于肺下部。所有双上肺发现小叶中心性肺气肿DIP的HRCT表现与RBILD不同的特点是前者是以磨玻璃影更为突出，在磨玻璃影中可见小的肺气囊。而后者是以沿支气管及其周围弥漫性分布的小叶中心性结节为明显

第34页/共44页DavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiology第35页/共44页7、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）多见于HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性病变中相对常见。第36页/共44页1、病理学特征主要是由淋巴细胞、浆细胞和组织细胞在肺间质、特别是肺泡间隔的弥漫浸润第37页/共44页2、影像学表现双肺中下部分布的磨玻璃影、血管周围气囊支气管血管束常见增粗、小叶间隔增厚也较多见。肺门及纵隔淋巴结常有肿大。与其它IIP的HRCT表现相比较，沿淋巴管及淋巴结分布区的小结节、间隔增厚、支气管血管束增粗、淋巴结肿大等征象具有较明显的特征性第38页/共44页DavidALynch,MDetc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRradiology第39页/共44页

诊断

典型CT分布

特点IPF外周、肺底、胸膜下为主网织、蜂窝、支气管扩张、毛玻璃影NSIP外周、胸膜下，肺底对称毛玻璃影、实变、无蜂窝COP胸膜下、支气管周围大片状实变、无蜂窝、树芽征AIP弥漫性分布实变、起病急DIP双下肺外带毛玻璃影、网状影RBILD弥漫性分布支气管壁增厚，小叶中心结节、斑片状毛玻璃影LIP弥漫性分布沿淋巴管分布结节，薄壁囊肿，间隔及支气管血管壁增厚，免疫缺陷病史第40页/共44页

四、治疗在IIP中NSIP，COP，RBILD，DIP对糖皮质激素都有较好的疗效，而UIP疗效欠佳，

AIP最差第41页/共44页reference:

1雷志丹等特发性间质性肺炎的HRCT诊断中华放射学杂

2易祥华等特发性间质性肺炎的分类及病理诊断中华病理学杂志

3DAVIDA.etc.Idiopathicinterstitialpneumonias:CTfeaturesRadiology4Nishi