儿童心血管疾病CT,MR征象分析

儿童心血管疾病CT,MR征象分析平片的教科书通常告诉读者看到什么征象要考虑哪几种可能性CT,MR的教科书则通常告诉读者某种疾病会有什么表现,这不利于诊断分析横断位原始图像仍然是诊断的基础,也是多平面重建的依据,观察横断位图像是放射科医生的基本功，许多儿童心血管病在横断位原始图像上就可得到重要的诊断线索本讲座介绍儿童心血管病CT,MR的读片思路基本思路是：在某一层面，正常该看到什么结构?现在看到的结构是否与正常一致?有没有看到过多、过少、过粗、过细、过长、过短的结构?如果某一层面看到异常结构，有几种可能性？如何鉴别？逐层跟踪观察对鉴别诊断很重要主动脉弓外侧血管影正常心脏主动脉弓层面正常心脏主动脉弓层面—为胸部最简单的层面主动脉弓外侧血管影主动脉弓外侧血管影A,双上腔静脉B,无名静脉低位C,心上型完全性肺静脉异位引流D,部分性肺静脉异位引流,左上肺静脉—无名静脉主动脉弓左侧多余血管影MR双上腔静脉（无桥静脉）-常见双上腔静脉LSVC-CS（有桥静脉）--略少左上腔静脉-冠状静脉窦,横断位MR双上腔静脉LSVC-CS双上腔静脉

无名静脉低位—很常见正常无名静脉无名静脉低位无名静脉低位无名静脉低位无名静脉低位MR

无名静脉低位MR无名静脉低位MR胚胎完全性肺静脉异位引流心上型完全性肺静脉异位引流心上型

肺静脉异位引流－较少见部分性肺静脉异位引流－少见部分性肺静脉异位引流鉴别诊断鉴别诊断主动脉弓外侧血管影主动脉弓外侧血管影非常常见,您在日常工作中一定见过每个胸部CT扫描都要注意观察,平扫一般也可显示主动脉弓外侧血管影,但需与淋巴结鉴别逐层连续观察非常重要4种可能,注意鉴别诊断病例1—Ｍ，１８Ｍ，VSD,发热病例２—Ｆ，４Ｙ，VSD,咳嗽2次出现气管分叉改变气管性支气管支气管桥气管性支气管（狭义）

气管性支气管的概念（狭义）气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。这个名词包括了一系列起源于气管或主支气管并直接进入上叶区域的支气管异常。通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，可分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种

在临床上更加重要的狭义气管性支气管中，气管性支气管通常发自于气管右侧壁，在气管隆突上方2cm以内，可供应右肺上叶尖段或整个上叶很多先天性异常，特别是伴有先天性心脏病的患者易发生气管性支气管先天性气管狭窄常与气管性支气管伴存气管性支气管－很常见气管性支气管–中间高危气管性支气管MR气管性支气管MR气管性支气管伴气管狭窄支气管桥支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道,是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突支气管桥鉴别支气管桥自左主支气管发出形成分叉(假隆突)的位置较正常气管隆突位置低左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2cm）这段支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄支气管桥常伴发左肺动脉吊带，但也可单发

支气管桥支气管桥支气管桥MR气道后方血管影右弓法洛四联症左弓迷走右锁骨下动脉—不形成血管环左弓迷走右锁骨下动脉—不形成血管环左弓迷走右锁骨下动脉左弓迷走右锁骨下动脉左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉沿横断位上的多余血管影做类冠状位重建右弓迷走左锁骨下动脉—形成血管环右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉

伴动脉导管未闭右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉MR右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉

可形成血管环压迫气道MR双主动脉弓—形成血管环双主动脉弓双主动脉弓双主动脉弓气道后方血管影气道后方血管影也非常常见,您在日常工作中也一定见过每个胸部CT扫描都要注意观察,平扫一般也可显示，对气道后方血管影理解胚胎发育非常重要常见是3种可能,还可以有几种其他畸形动脉导管位置对形成血管环至关重要肺吊带肺吊带肺吊带肺吊带肺吊带肺吊带肺吊带Case男，3岁，咳嗽左主肺动脉窗层面钙化灶出现率非常高不要误认是结核淋巴结钙化是动脉导管韧带钙化密度高于动脉导管内造影剂代表动脉导管已经关闭动脉导管韧带钙化—很常见钙化动脉导管韧带钙化降主动脉宽于升主动脉主动脉缩窄CoAMRI梗阻性先天性主动脉弓畸形（COA类型）横隔水平多余血管影横隔水平正常血管影横隔水平正常血管影Case男，4Ｍ，ASD心下型TAPVC心下型TAPVC心下型TAPVCTAPVC心下型(MRI)TAPVC心下型(MRI)下腔静脉异常—比较常见下腔静脉中断，经奇静脉回流下腔静脉中断，经半奇静脉回流下腔静脉中断，经奇静脉回流多余血管--下腔静脉中断，经奇静脉回流下腔静脉畸形MR下腔静脉近心段缺如是由于在胚胎发育过程中，下腔静脉远心段不能与肝静脉连接，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉直接进入右心房腔静脉畸形本身并不一定产生血流动力学改变，但腔静脉的位置、走行、回流途径对于先天性心血管畸形的导管诊断,介入及外科手术有重要的价值不见主动脉弓正常位置不见主动脉弓1，主动脉弓中断2，颈主动脉弓不见主动脉弓-IAA主动脉弓中断主动脉弓中断主动脉弓中断主动脉弓中断颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓正常位置不见主动脉弓主动脉弓层面一定能见到主动脉弓影，如不见，主动脉弓中断最有可能，其次为颈主动脉弓，其他还可能有永存第5对主动脉弓等作连接升主动脉和降主动脉的MIP重建，对诊断和分型很有帮助主动脉弓由前向后变细CoACoACoA主动脉弓由前向后正常可稍为变细，如明显变细，需考虑主动脉缩窄主动脉缩窄有不同类型，主动脉弓由前向后明显变细，通常为弓发育不良型主动脉缩窄如没有主动脉弓由前向后明显变细，并不能排除局限狭窄型主动脉缩窄作沿主动脉弓连接升主动脉和降主动脉的MIP重建，对诊断很有帮助主动脉弓由细变粗左心发育不良左心发育不良左心发育不良左心发育不良左心发育不良患者在中国人中相对少见左心发育不良患者年龄都很小，及时诊断，及时处理非常重要年龄对先心病诊断也很重要四腔心层面对该先心病诊断很有特征性主动脉弓增宽—法四，PA/VSD法洛氏四联症TOF肺动脉狭窄CT主动脉弓延长完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位9天完全性大动脉转位完全性大动脉转位主动脉弓延长--D-TGA主动脉弓延长说明主动脉从前面的心室，通常是右心室发出主动脉右心室发出最可能是心室大动脉连接不一致的完全性大动脉转位（D-TGA)，但也可以是右心室双出口(DORV)或室间隔缺损伴肺动脉闭锁(PA/IVS）最常见的室间隔完整的完全性大动脉转位患者年龄都很小，及时诊断，及时处理非常重要，该病在新生儿期做手术的预后远好于在新生儿期以后做手术PA/VSD主动脉弓缩短—最可能是完全性

大动脉转位手术后改变完全性大动脉转位手术大动脉转位手术后主动脉弓位于左前并延长纠正性大动脉转位L-TGA纠正性大动脉转位纠正性大动脉转位纠正性大动脉转位主动脉弓位于左前并延长--L-TGA纠正性大动脉转位纠正性大动脉转位L-TGA对称肺动脉正常肺动脉BronchoarterialRelationsSolitusInversus(BilateralEparterial)(BilateralHyparterial)Ambiguus无脾综合症无脾综合症肺动脉对称肺动脉通过一个平面的读片分析,可以看到横断位原始图像仍然是诊断的基础,熟悉横断位原始图像正常与异常表现，对许多先心病有很高的诊断价值，横断位原始图像也是多平面重建的依据对任何一个平面，要分析正常该看到什么结构?现在看到的结构是否与正常结构一致?有没有看到过多或过少的结构?有没有看到异常的结构?并密切结合诊断医生对先心病的病理解剖,病理生理，胚胎发育的理解，这样才有可能提供比超声更多的信息先心病诊断思路先看原始横断位心中牢记正常影病变