肝硬化门静脉高压症专家讲座

肝硬化门静脉高压症病例讨论Cirrhosiswith

PortalHypertensionPHT冯洪强Feng_Howard@肝硬化门静脉高压症专家讲座第1页

男，45岁。乏力，纳差六个月，加重伴腹胀2月。既往体健。母亲患肝癌逝世。查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。肝硬化门静脉高压症专家讲座第2页肝硬化Cirrhosis定义Definition重点病因发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature重点

并发症Complication辅助检验Supplementaryexamination诊断Diagnosis判别诊疗DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis十。门静脉高压症PortalHypertension重点肝硬化门静脉高压症专家讲座第3页各种原因引发肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生。三种病变重复交织进行，造成肝小叶结构和血液循环路径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变（假小叶形成）。一定义Definition重点肝硬化门静脉高压症专家讲座第4页二病因发病机理PathogenesisRamziS.C.统计西方国家引发肝硬变病因酒精性肝病60%～70%病毒性肝炎10%胆道疾病5%～10%原发性血色素从容症5%原因不明性10%～15%Wilson

病罕见α-抗胰蛋白酶缺乏罕见RamziS.C.etal:RobbinsPathologicBasisofDisease,6th.1999肝硬化门静脉高压症专家讲座第5页病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV药品及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等慢性酒精中毒：营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎寄生虫：血吸虫等黄曲霉素肝硬化门静脉高压症专家讲座第6页三临床表现ClinicalFeature重点代偿期：症状轻，无特异性 肝轻度（或无）肿大脾轻-中度肿大失代偿期：（一）肝功效减退临床表现（二）门静脉高压临床表现肝硬化门静脉高压症专家讲座第7页（一）肝功效减退临床表现肝、脾轻度肿大肝功效基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临

床

表

现：代偿期症状：体征：试验室检验：肝硬化门静脉高压症专家讲座第8页临床表现：失代偿期全身症状：肝功效减退临床表现：消化道症状：消瘦乏力肝病面容黄疸纳差肝硬化门静脉高压症专家讲座第9页临床表现：失代偿期内分泌紊乱：肝功效减退临床表现：蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素从容肝硬化门静脉高压症专家讲座第10页临床表现：失代偿期贫血、出血倾向：肝功效减退临床表现：鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜肝硬化门静脉高压症专家讲座第11页肝硬化门静脉高压症专家讲座第12页四并发症Complication一上消化道出血：最常见并发症常突然发生二肝性脑病

为最严重并发症,

最常见死亡原因三感染：

感染路径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发烧、腹痛、腹胀、腹水连续不减肝硬化门静脉高压症专家讲座第13页四肝肾综合症（功效性肾衰）

特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症五肝肺综合症

严重肝病肺血管扩张低氧血症呼吸困难三联征低氧血症肝硬化门静脉高压症专家讲座第14页六原发性肝癌七电解质、酸碱平衡紊乱

低钠：

摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病。杵状指缺氧发绀肝硬化门静脉高压症专家讲座第15页

血常规肝功效免疫功效腹水检验代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期

贫血脾功效亢进时白细胞血小板PT延长ALTASTAA/G倒置TBILDBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫IgG为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主血性：结核癌变1.实验室检查:五辅助检验Supplementaryexamination肝硬化门静脉高压症专家讲座第16页2其他检查:B超:可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X线:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT:显示左右肝百分比、肝脾表面情况、腹水内镜:直接窥见静脉曲张部位、范围、程度、有没有糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有主要意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺:活组织送检，能够明确诊疗腹腔镜：可观察硬化肝脏大致形态。

肝硬化门静脉高压症专家讲座第17页1.乙肝、酗酒病史2.肝功效减退，门脉压升高表现3.肝质地坚硬，结节感4.病检：假小叶形成5.肝功效试验阳性六诊疗Diagnosis肝硬化门静脉高压症专家讲座第18页七判别诊疗DistinguishDiagnosis2、腹水判别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大判别：慢性肝炎肝癌肝包虫病华氏睾吸虫病慢粒肝硬化门静脉高压症专家讲座第19页3.并发症判别：上消化道出血:与Pepticulcer、急性胃粘膜病胃癌肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外判别肝肾综合症:与慢性肾炎慢性肾盂肾炎急性肾衰判别肝硬化门静脉高压症专家讲座第20页八治疗Treatment:代

偿

期：针对病因，加强普通治疗，标准及目标缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，

改进肝功效，治疗并发症.肝硬化门静脉高压症专家讲座第21页1.九预后Prognosis酒精性循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性2.Child-pugh分级A级最好C级最差3.死亡原因:肝性脑病上消化道出血感染肝肾综合症肝硬化门静脉高压症专家讲座第22页肝硬化小结定义-假小叶形成

肝细胞弥漫性变性坏死肝细胞结节状再生纤维组织增生

临床表现肝功效代偿期失代偿期门静脉高压症表现肝硬化门静脉高压症专家讲座第23页十门静脉高压症

PortalHypertension重点考试关键点

1.掌握PHT定义和正常PVP

2.掌握PHT病理生理和临床表现

3.熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血预防和治疗考试难点

1.PHT病理生理

2.食道胃底静脉曲张出血治疗肝硬化门静脉高压症专家讲座第24页一概述

PortalHypertension由各种原因引发门静脉系统血流受阻和/或血流量增加造成门静脉及其属支压力升高△P=R×Q临床表现：门-腔静脉侧支循环形成和开放呕血

黑便脾肿大，脾功效亢进腹水正常门静脉压力（PVP）13-24cmH2O

平均18PHT30-50全部外科治疗都是并发症治疗(肝移植除外)肝硬化门静脉高压症专家讲座第25页二.解剖概要PV搜集腹腔不成对脏器静脉血

（肝盆腔脏器除外）1个瓣膜都没有2端毛细血管间3个属支脾肠上、下4个交通支肝硬化门静脉高压症专家讲座第26页PV4个交通支1胃冠状V-食道胃底V

2肠系膜下V-直肠上下V

（上腔V呕血黑便）（下腔V便血）

3肠系膜上下V-下腔V分枝4脐旁V-腹上下深V5脾肾分流（下腔V减压RetziusV）（上下腔V海蛇头）

肝硬化门静脉高压症专家讲座第27页肝脏血流供给1.肝脏含有3套血管系统血管入肝2套肝动脉门静脉

出肝1套肝静脉全肝血流1500400

1100ml/min（1234）肝脏供血100%25%

75%(1/4.3/4)肝脏氧气供给50%

50%(1/2,1/2)HVPG=WHVP-FHVP<12mmHg(15cmH2O)不出血肝硬化门静脉高压症专家讲座第28页1.肝前型（PV血栓畸形压迫）

2.肝后型（巴德-吉亚利心包炎右心衰）3.肝内型（窦前窦性窦后型）三.病理生理肝硬化门静脉高压症专家讲座第29页肝内型（窦前窦性窦后型）病毒性肝炎（乙丙）＞85～90％

坏死后性肝硬化，窦性窦前性肝硬化血吸虫感染：窦前性肝硬化酒精中毒：窦后性肝硬化淤胆毒物免疫肝吸虫遗传代谢（铜铁糖蛋白）

三.病理生理肝硬化门静脉高压症专家讲座第30页1.脾脏肿大和脾功效亢进充血纤维化

WBCPTC降低显著2.食道胃底V曲张破裂-呕血/黑便

死亡率高

无瓣膜压力差大腹压增加坚硬食物胃液逆流

（一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣壁薄无弹）3.腹水高醛固酮PV滤过压大胶体渗透压小

低蛋白（肝功不全+PHT：高高颧骨大小白压紧肾滤低淋巴漏出）4.其它：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等四.PHT主要病理改变（PHT+肝硬化）肝硬化门静脉高压症专家讲座第31页肝硬化门静脉高压症专家讲座第32页五.PHT其它病理考点门静脉高压性胃病粘膜微循环障碍粘膜出血占PHT20%，占食道胃底出血5-20%胃粘膜微循环障碍三腔两囊管止血效果不佳肝性脑病分流毒物灭活降低氨硫醇r-氨基丁酸产生对脑毒性占PHT10%上消化道出血感染蛋白质摄入镇静药利尿剂肝肾综合征肝功效降低激素灭活激素肾素-血管担心素活性激活肾脏缺血肝肺综合征血管活性物质灭活降低，肺A高压原发性肝癌肝炎肝硬化门静脉高压三部曲胆石症感染门静脉血栓-内科书肝硬化门静脉高压症专家讲座第33页Child-Pugh分级

肝功效分级

食道静脉破裂大出血：AB级尽快手术C级尽可能保守治疗肝硬化门静脉高压症专家讲座第34页PHT诊疗病史乙丙肝炎酗酒血吸虫呕血黑便牙龈出血疲乏体检脾大肝小腹壁V曲张腹水征黄疸蜘蛛痣男乳发育辅助检验血象PTC↓WBC↓出血骨髓抑制出血RBC↓肝功效↓白蛋白↓球蛋白↑白/球<1百分比倒置

凝血酶原时间延长腹部超声脾大肝小肝密度增加光点血流减慢PV内径≧1.3cm食道X线虫蚀样蚯蚓样串珠样腹腔A造影受阻部位侧枝循环情况其它CTMR门静脉重建核素扫描AFP

HVPG=WHVP-FHVP肝硬化门静脉高压症专家讲座第35页肝硬化门静脉高压症专家讲座第36页PHT治疗（主要治疗并发症）食道胃底曲张静脉破裂出血治疗药品内镜介入手术综合不能单一方法ChildC级黄疸大量腹水肝衰输血药品三腔管压迫非手术治疗扩充血容量预防过高引发再出血药品止血收缩血管药品+血管扩张硝酸脂类药品

三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素)

生长抑素奥曲肽施他宁连续5天4.内镜治疗鱼肝油酸钠注射套扎术首选控制食道静脉曲张急性出血1-2W再出血10-15d再治疗5.三腔管24h内内镜or介入TIPS先胃囊(150-200ml)0.25-0.5Kg,观察出血食道100-150ml洗胃观察并发症高10-20%吸入肺炎食管破裂窒息每12h放气一次10-20分钟24h后血止放空食道囊观察12-24h最多不过3-5d6.介入TIPSTransjugularIntrahepaticPortosystemicShunt药品内镜治疗无效等候肝移植病人

肝硬化门静脉高压症专家讲座第37页肝硬化门静脉高压症专家讲座第38页外科手术主要针对食管静脉曲张破裂出血：分流断流分流+断流是分还是断？泰斗之间巨大脾脾亢：血吸虫多见单纯脾切除术顽固性腹水：TIPS腹腔-颈内静脉转流术腹水培养腹水回输股V出现DIC大出血肝衰停顿终末期肝病：肝移植术，1年生存79%，5年71%肝脏起源免疫抑制剂手术高难费用肝硬化门静脉高压症专家讲座第39页食道胃底曲张静脉破裂出血治疗

药品内镜介入手术综合性治疗，不能单一方法手术：ChildA-B级无黄疸无大量腹水急诊1)再次大出血此次凶猛短期止血无效2)严格内科治疗48h无法控制又复发3)预防出血预防肝性脑病死亡率高4)贲门周围血管离断术简单向肝血流并发症少肝硬化门静脉高压症专家讲座第40页门体分流术非选性：降压好控制腹水1)门-下腔:端-侧侧-侧脑病肝衰2)肠上-下腔：H型桥式分流血栓形成3)脾-肾分流：切脾端-侧血栓形成

选择性：降压可保持向肝血流1)远端脾肾分流不切脾离断脾周血管

脑病少腹水不行2)门腔桥式H人工血管血栓形成肝硬化门静脉高压症专家讲座第41页肝硬化门静脉高压症专家讲座第42页分流术优点：降压显著，止血效佳，达85%~100%；能改进胃黏膜功效。缺点：分流术后肝血供降低、肝营养因子降低，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。手术病死率12%，5年生存率65%。

肝硬化门静脉高压症专家讲座第43页断流术切脾食道下端横断胃底横断食道胃底切除贲门周围血管离断术最有效无法分流者ChildC级也可用，AV同时断肝硬化门静脉高压症专家讲座第44页预防性PHT手术？肝硬化病人多少会出血？40%肝硬化出现食道胃底V曲张-其中60%出血(1/3-1/4）手术打击没有处理肝功效根本问题曲张V现“红色征”近期大出血断流?分流?欧美多用“心得安”预防，降低心输出量保肝治疗抗肝炎病毒治疗肝硬化门静脉高压症专家讲座第45页Dudd-ChiariSyndrom布-加综合征巴德-吉亚利综合征肝静脉or肝V以上下腔阻塞隔膜血栓(高凝血)诊疗腹胀痛肝脾大腹水下肢水肿胸腹V曲张多普勒彩超+静脉造影可明确诊疗治疗急性血栓：诊疗时导管保留纤溶治疗球囊扩张下支架旁路人工血管转流分流肝移植晚期肝衰竭病人肝硬化门静脉高压症专家讲座第46页六.PHT小结考研关键点

1.掌握PHT定义和正常PVP△P=R×Q

血流阻力血流量

13-24cmH2O

2.掌握PHT病理生理和临床表现

1)门脉压力增高表现—食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水2)肝功效异常表现—肝掌，蜘蛛痣，肝功检验异常,腹水3)病因学线索—肝炎病史，长久饮酒，血吸虫史等

3.熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血预防和治疗1)食管静脉曲张破裂出血：分流断流分流+断流是分还是断？泰斗之间争论2)巨大脾脾亢：血吸虫多见单纯脾切除术3)顽固性腹水：TIPS腹腔-颈内静脉转流术4)终末期肝病：肝移植术5年71%免疫抑制剂肝硬化门静脉高压症专家讲座第47页PHT课后复习思索题1.门静脉高压症定义？2.门静脉系与体静脉系之间交通支有哪些？3.PHT血小板降低腹水形成肝性脑病病因是什么？4.为何扩张交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？5.外科手术治疗PHT主要目标是什么？肝硬化门静脉高压症专家讲座第48页硕士考试历年真题1.在我国引发门静脉高压症主要原因是A．血吸虫病性肝硬化B.肝炎后肝硬化C．门静脉主干血栓形成D.Budd-Chiari综合征2.门静脉高压症造成腹水主要原因是A．门静脉系毛细血管床滤过压增加B．大量淋巴液自肝表面漏人腹腔C．抗利尿激素增多D．肝功效减退

3.门静脉高压临床表现描述中哪项错误A.脾肿大、脾功效亢进B.呕血或黑便

C.不会出现黄疸D.肝脏体积缩小4.引发上消化道大出血最常见原因是

A.胃十二指肠溃疡B.门静脉高压症C.出血性胃炎D.胃癌5.上消化道大出血发病急,出血凶猛,易至休克,这种情况出血原因常是A.胃小弯溃疡出血B.门静脉高压出血C.十二指肠溃疡出血D.胃癌出血28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能A.脾大，脾功效亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现B．脾功效亢进时都有血细胞降低，以白细胞和血小板改变显著C．分流手术主要是阻断门奇静脉间反常血流D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引发顽固性腹水30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易造成严重并发症是A．失血性贫血B.急性肝坏死C.急性弥漫性腹膜炎D．肝性脑病外科治疗门静脉高压症主要目标是A．解除脾亢B．消除腹水C．防治上消化道出血D．改进肝功效肝硬化门静脉高压症专家讲座第49页诊疗胆囊结石简单而可靠方法是A．B超B．ERCPC．PTCD．口服法胆囊造影B型超声(BUS)对哪种结石诊疗准确率高A．胆囊结石