周围神经系统疾病知识讲义

周围神经系统疾病神经病学教研室周围神经系统疾病知识讲义第1页概述脑神经疾病

三叉神经痛

特发性面神经麻痹脊神经疾病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

其它：桡、尺、正中神经麻痹

坐骨神经痛及其它下肢单神经病

周围神经系统疾病

周围神经系统疾病知识讲义第2页概述解剖及生理

周围神经系统：位于脊髓和脑干软膜外全部神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出脊神经根组成脊神经，以及从脑干腹外侧发出脑神经，不包含嗅神经和视神经。发病机制周围神经系统疾病知识讲义第3页概述病理改变(见图)

华勒变性(Walleriandegeneration)

轴突变性(Axonaldegeneration)

神经元变性(Neuronaldegeneration)

节段性脱髓鞘(Segmentaldegeneration)临床分类、症状学周围神经系统疾病知识讲义第4页三叉神经痛周围神经系统疾病知识讲义第5页三叉神经痛概念

一个原因未明三叉神经分布区内短暂而重复发作剧痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖）周围神经系统疾病知识讲义第6页三叉神经痛临床表现多见于40岁以上。三叉神经分布区内无先兆性电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂猛烈疼痛，连续1-2分，重者伴痛性抽搐。病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。病程呈周期性，普通无阳性体征。周围神经系统疾病知识讲义第7页诊疗及判别诊疗诊疗依据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。判别诊疗牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。周围神经系统疾病知识讲义第8页治疗原发性三叉神经痛首选药品治疗。抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。氯苯氨丁酸药品无效者：封闭疗法

三叉N节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗。

周围神经系统疾病知识讲义第9页特发性面神经麻痹周围神经系统疾病知识讲义第10页特发性面神经麻痹

概念特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。病因病理面神经炎病因未完全说明受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性周围神经系统疾病知识讲义第11页特发性面神经麻痹临床表现

任何年纪均可发病，男性略多急性起病，数小时或1-3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫(Bell征)周围神经系统疾病知识讲义第12页特发性面神经麻痹临床表现

伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退听觉过敏

Hunt综合征病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明显好转并逐步痊愈。面神经传导检验对完全方面瘫患者预后判断是一项有用方法。周围神经系统疾病知识讲义第13页诊疗及判别诊疗依据急性起病周围性面瘫即可诊疗。判别：格林-巴利综合征各种耳源性面神经麻痹颅后窝肿瘤或脑膜炎引发周围性面瘫周围神经系统疾病知识讲义第14页治疗改进局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功效恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12氯苯氨丁酸理疗、康复治疗手术疗法及预防眼合并症周围神经系统疾病知识讲义第15页急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)周围神经系统疾病知识讲义第16页概念及流行病学

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润本身免疫病。年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女16~25岁，45~60岁为两个高峰。周围神经系统疾病知识讲义第17页GBS病因及发病机制

GBS病因还不清楚。但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟机制试验性本身免疫性神经炎(EAN)周围神经系统疾病知识讲义第18页GBS临床表现前驱感染史：病前1~4周左右。急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重者呼吸肌麻痹。感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，“手套袜套”样改变

周围神经系统疾病知识讲义第19页GBS临床表现

颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过速，体位性低血压，暂时尿潴留。单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于4周时肌力开始恢复。

周围神经系统疾病知识讲义第20页GBS临床分型格林-巴利综合症(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)Fisher综合征不能分类GBS周围神经系统疾病知识讲义第21页GBS辅助检验脑脊液：

经典改变为蛋白-细胞分离，病后第三周最显著。神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，

F波或H反射延迟或消失。心电图可异常腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润周围神经系统疾病知识讲义第22页GBS诊疗病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。周围神经系统疾病知识讲义第23页GBS判别诊疗急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性重症全身型重症肌无力周围神经系统疾病知识讲义第24页GBS治疗辅助呼吸及支持治疗

保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。对症治疗预防并发症延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功效位；抗炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功