造血系统疾病专业知识讲座专家讲座

造血系统疾病

王映峰造血系统疾病专业知识讲座第1页

第十五章造血系统疾病

小儿造血和血象特点

小儿贫血概述

造血系统疾病专业知识讲座第2页造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血血象特点：红细胞数和血红蛋白量及其改变规律白细胞数和分类及其改变规律血小板数血红蛋白种类及其改变规律血容量造血系统疾病专业知识讲座第3页小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3~6周主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月~胎儿6月主要造血部位骨髓造血期：胎儿6月之后主要造血部位胚胎期造血三个阶段不是截然分割。造血系统疾病专业知识讲座第4页小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血改变图造血系统疾病专业知识讲座第5页小儿造血特点—生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为：红骨髓骨髓现实造血能力黄骨髓骨髓潜在造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多造血系统疾病专业知识讲座第6页小儿造血特点—生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），因为小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺乏黄髓，骨髓造血贮备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常骨髓造血状态。2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）造血系统疾病专业知识讲座第7页小儿血象特点一、红细胞数和血红蛋白量及其改变规律RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/LHb量：由高→低，出生时150~220g/LRBC特征：出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径8.6μm出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d生理性贫血（physiologicalanemia）：见后述网织红细胞数：高→低→正常造血系统疾病专业知识讲座第8页Erythrocyteandhemoglobin

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years造血系统疾病专业知识讲座第9页生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每七天下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。

足月儿最低100~110g/L

早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血诊疗标准小儿血象特点造血系统疾病专业知识讲座第10页小儿血象特点白细胞数：高→低→成人水平白细胞分类：出生时：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6岁：第二次交叉7岁后：达成人百分比二、白细胞数和分类及其改变规律造血系统疾病专业知识讲座第11页白细胞分类改变

白细胞分类改变图示小儿血象特点4-6d4-6y中性粒细胞淋巴细胞造血系统疾病专业知识讲座第12页出生时，BPC数与成人相同，150×109~250×109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平小儿血象特点三、血小板数和凝血功效造血系统疾病专业知识讲座第13页四、血红蛋白种类及其改变规律1.Hb分子基本结构：

Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体

珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构

血红素由原卟啉+铁组成

每一条多肽链与一个血红素分子结合小儿血象特点造血系统疾病专业知识讲座第14页2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子αβγδε（仅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（δ2γ2）

胎儿期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

HbBart’s：γ4HbH：β4

小儿血象特点造血系统疾病专业知识讲座第15页Hb种类改变规律胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%~30%出生时；HbF70%HbA30%HbA2＜1%1岁时：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%2岁时：HbF＜2%HbA95%HbA22%~3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%

小儿血象特点造血系统疾病专业知识讲座第16页3.HbF特点及意义量特点：见前述质特点：抗碱性，对氧高亲协力意义：量异常诊疗各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧小儿血象特点造血系统疾病专业知识讲座第17页五、血容量及其改变规律新生儿期：约为体重10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：约为体重6%～8%（60～80ml/Kg）意义：计算补液量：计算换血量：换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时）小儿血象特点造血系统疾病专业知识讲座第18页小儿贫血概述贫血定义和诊疗标准贫血分度、病因分类和形态分类贫血临床表现贫血诊疗关键点贫血治疗标准造血系统疾病专业知识讲座第19页小儿贫血概述一、贫血定义及诊疗标准定义：末梢血中单位容积内Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见临床症状，而不是最终或独立疾病诊疗。诊疗标准：＜6月者：⑴生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L）水平

⑵病理性贫血：新生儿期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6岁：Hb＜110g/L6岁～14岁：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，对应诊疗标准中Hb↑4%造血系统疾病专业知识讲座第20页小儿贫血概述二、贫血分类方法：1.按贫血程度分类：Hb（g/L）轻度中度重度极度新生儿～120～90～60 ＜60＞6月儿～90～60～30＜30造血系统疾病专业知识讲座第21页2.按贫血病因分类：RBC/Hb生成不足

造血物质缺乏:铁缺乏、维生素B12、叶酸缺乏、维生素B6缺乏等骨髓造血功效障碍：再障、单纯红细胞再障其它：感染及炎症性贫血，肿瘤、慢肾所致贫血，铅中毒等

溶血性贫血（RBC破坏过多）RBC内在异常：RBC膜结构缺点、RBC酶缺乏、Hb合成或结构异常RBC外在原因：免疫、非免疫失血性贫血（RBC丢失过多）小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第22页3.按贫血时RBC形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值80～9428～32320～380正细胞性80～9428～32320～380大细胞性＞94＞32320～380单纯小细胞性＜80＜28320～380小细胞低色素性＜80＜28＜320小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第23页

正细胞性贫血常见病因：生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第24页大细胞性贫血常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上二者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红显著增加时）红白血病，急性粒细胞白血病小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第25页单纯小细胞性贫血常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第26页小细胞低色素性贫血常见病因：缺铁性贫血占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素从容症钩虫病性贫血其它慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第27页4.按贫血时骨髓增生情况分类：增生性贫血：

缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血：

再生障碍性贫血小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第28页三、临床表现：普通表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第29页四、诊疗关键点：1.诊疗思绪：诊疗要素：临床诊疗—病因诊疗—病理生理性诊疗—并发症诊疗确定有没有贫血及其程度确定贫血类型及病因确定贫血并发症与合并症小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第30页2.病史问询：病程经过和伴随症状喂养史与饮食习惯发病年纪过去史（疾病与用药史）家族史小儿贫血概述造血系统疾病专业知识讲座第31页3.体格检验：生长发育营养情况皮肤、粘膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋巴结表现小儿贫血概述造血系统疾