平滑肌瘤病专题知识讲座

平滑肌瘤病专题知识讲座平滑肌瘤病专题知识讲座第1页临床资料——病例1孙某，女性，49岁，年6月15日，因“右下肢肿胀3月”入院既往史：4月前行子宫切除，阔韧带肌瘤摘除术查体：右下肢肿胀，周径32cm，可见表面静脉曲张，皮温稍高于对侧腹部CT及血管静脉彩超：右侧盆腔占位，下腔静脉全程、右侧髂总、髂内静脉强化影超声心动：未见异常右下腹包块右髂总静脉增强显影右下腹增强显影团块下腔静脉内充盈缺损平滑肌瘤病专题知识讲座第2页瘤体标本临床资料——病例1手术情况：造影显示下腔静脉阻塞完全，无法置入滤器，遂经腹行“盆腔、下腔静脉肿物切除术”术中情况：盆腔内数个圆形或椭圆形肿物，有白色包膜、大小不等，肿物延伸入下腔静脉，抵达心房入口，盆腔逐一切除肿物，自下腔静脉切口牵出肿瘤，全长约12cm，肿瘤质韧，表面光滑，黄白色。术中失血约3000ml。术后未予抗雌激素治疗。病理：肿瘤细胞呈梭形，未见核分裂像，未见到凝固性坏死，免疫组化SMA（+++），desmin（+），PR（+），ER（+），S100（-），CD117散在个别细胞（+），CD34（-），Ki67<50%预后：随访23个月未见复发及不适

经腹切口行下腔静脉内瘤体切除平滑肌瘤病专题知识讲座第3页临床资料——病例2王某，女性，41岁，07年11月26日因“间断右上腹疼痛，伴双下肢肿胀20天”入院既往史：3年前因子宫肌瘤行子宫全切术查体：腹部静脉轻度充盈，下腹正中可见约10cm手术瘢痕，右上腹轻压痛腹部CT：下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉充满软组织密度肿物，病变上极达右心房，增强扫描肿物有显著强化超声心动：右心房内可见中等回声团块，下腔静脉内可探及条形实质团块回声附着平滑肌瘤病专题知识讲座第4页临床资料——病例2手术情况：股-股体外循环下行“右心房、下腔静脉肿物切除术”。术中所见：下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉内充满肿瘤，病变上极可达右心房。经右心房及下腔静脉分别切口牵出肿瘤，全长约36cm，肿瘤质韧，表面光滑，被覆内皮及粘液，左侧髂内静脉行结扎术。术中无失血。术后未接收抗雌激素治疗随访六个月未见复发及不适平滑肌瘤病专题知识讲座第5页临床资料——病例2大致病理：梭形细胞肿瘤，个别区域细胞丰富，无显著异型性，伴水肿变性，偶见核分裂像，1-2个/10HPF,未见到经典肿瘤坏死免疫组化：

SMA（+++），desmin（+++），PR（+），ER（+），S100（-），CD117（-），CD34（-），Ki67个别（+）。平滑肌瘤病专题知识讲座第6页临床资料——病例3王某，女性，49岁，08年3月4日因“发觉右心及大静脉血管占位3月余，伴前倾体位时心悸、胸闷”入院既往史：1年前因子宫肌瘤行全子宫切除术查体：心脏三尖瓣听诊区可闻及柔和收缩期杂音，无震颤。腹部CT：右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔内长条状稍低密度影，CT增强扫描病灶内不均匀强化。超声心动：右房占位病变，腔静脉占位或血栓，心功效未见异常。平滑肌瘤病专题知识讲座第7页临床资料——病例3手术情况：股-股体外循环下行“心脏、下腔静脉肿物切除术”。术中所见：右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔内充满肿瘤，自右心房及下腔静脉分别切口牵出肿瘤，全长约33cm，肿瘤质韧，表面光滑，被覆内皮及粘液，右侧髂内静脉结扎。术中无失血。术后未予抗雌激素治疗。已随访一个半月未见复发及不适。上腔静脉插管右房内肿瘤显露下腔静脉平滑肌瘤病专题知识讲座第8页讨论平滑肌瘤病（leiomyomatosis）是一个临床少见特殊类型子宫中胚叶良性肿瘤，当其突向静脉血管腔内生长时称静脉内平滑肌瘤病（intravenousleiomyomatosis,IVL）；累及右心或肺动脉,称为心脏内平滑肌瘤病（intracardiacleiomyomatosis,ICL）迄今为止约有200例IVL病例报道,且多为个案报道,累及右心系统有心脏相关症状者仅占总病例数62.8%本组三例均因“心脏或下腔静脉内实性占位”就诊时被确诊沿双侧同时生长者占5%沿(左右)子宫静脉(47.1%)

→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉沿左卵巢静脉（25%

）→左肾静脉→下腔静脉或右卵巢静脉→下腔静脉平滑肌瘤病专题知识讲座第9页

IVL发病特点：

全部为女性；发病平均年纪为45岁；与种族、孕产史无显著关系；以心脏或大血管受累作为首发症状者,

约40%～50%有子宫肌瘤手术史，且大多数在子宫切除术后4年诊疗为IVL

在10%～30%累及下腔静脉、右心房或肺动脉IVL患者中，猝死发生率约为0.1%平滑肌瘤病专题知识讲座第10页

判别诊疗：

子宫病变判别子宫内膜间质肉瘤子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯

子宫平滑肌瘤宫外病变判别：

原发右心肿瘤下肢深静脉血栓迁延至右房布加氏综合征

恶性肿瘤下腔静脉转移

原发下腔静脉血管平滑肌肉瘤右肾上腺副节瘤侵及下腔静脉，并向上达右心房入口处下腔静脉局部管腔扩充,腔内充盈缺损,病变范围局限平滑肌瘤病专题知识讲座第11页手术治疗局限盆腔IVL治疗：依据年纪差异和肿瘤是否有子宫外脉管浸润正确选择手术方式以ICL作为首发症状患者，当盆腔病变和心脏受累同时存在时,手术难度主要由瘤栓与管壁粘连程度决定。手术方式包含胸腔和盆腹腔两个别，可一期根治，也可分期手术本组一例经腹部切口，切开右肾静脉水平以下下腔静脉取出瘤体另两例均在股-股体外循环下，分别经右胸切口和右腹直肌旁切口取出心房内和下腔静脉内瘤体平滑肌瘤病专题知识讲座第12页体外循环建立：经右第6或7肋间前外侧切口入胸，行上腔静脉插管，经有腹股沟切口行股动、静脉插管，建立体外循环分别经右心房切口及腹部下腔静脉切口取出瘤体优点：手术从容，出血量小，安全性高；切开取出瘤体时间短，无需停循环缺点：费时。平滑肌瘤病专题知识讲座第13页Ⅰ、Ⅱ期手术比较Ⅰ期手术理由：血管腔内肿瘤光滑与管壁不粘连或粘连部位局限；平滑肌瘤质韧,富于弹性,经切开右心房或下腔静脉壁牵拉肿瘤,有可能从其蒂部把肿瘤完全摘除；低温体外循环技术广泛应用,大大降低手术出血适应症：普通情况好,血流动力学障碍较轻患者。优点：一次手术可能降低患者心理压力和住院费用。缺点：麻醉技术高,手术时间长,创伤大,有主要脏器缺血性损伤和术后凝血功效障碍等危险，而且当瘤栓与下腔静脉管壁粘连时,强力牵拉,可造成腹膜后血管丛破裂大出血Ⅱ期手术理论依据：

肿瘤迟缓生长确保了两次手术间期安全性适应症：当肿瘤过大,或与下腔静脉、右心房有广泛粘连时应采取分期手术。优点：在于更安全，开腹切除子宫及附件同时,直视下切除下腔静脉内残余肿瘤或经髂静脉切开取瘤，风险较小；防止了一期手术过程中肝素化引发出血可能；在盆腔手术时,下腔静脉大个别瘤栓已经被取出，可行近心端血管夹闭,降低肿瘤播