ANCA相关血管炎课件

2例ANCA相关性小血管炎诊治经验分享兰大一院呼吸科总结内容疾病概况诊治经验123兰大一院呼吸科血管炎血管壁炎症和纤维素样坏死兰大一院呼吸科疾病概况ANCA相关性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。ANCA相关的原发性小血管炎主要是指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）和局灶节段坏死性肾小球肾炎（FFSNGN）。我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加XinG,etal.

ClinDiagnLabImmunol.

2004;11(3):559-62.

WangY,etal.

ExpGerontol2004;39:1401-1405

兰大一院呼吸科诊治经验----病例一一般情况：患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇女主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十余天。兰大一院呼吸科病例一

现病史：

患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、多汗症状，发热多在夜间，最高体温达39.4℃，咳嗽呈间断钝咳，平卧位时较重，坐起时略缓解，昼夜无明显变化，伴有咳痰，量多，呈白色粘稠样痰，时见黄色，无痰中带血，无咯血，发热时伴有多汗，无寒战，活动后出现气短、全身乏力。发病时患者就诊于当地诊所，经青霉素等药物抗感染治疗后，症状略有缓解，5天前患者突然出现鼻出血，出血量大，约20ml，遂就诊于金昌市医院，该院诊断为：1.鼻出血；2.失血性休克；3.支扩；4.系统性红斑狼疮？经住院止血、扩容、全身支持等治疗后，病情略见好转，仍有间断发热，遂就诊于我院，查胸片示双肺间质性改变，以“发热原因待查”收住。病程中患者饮食尚可，睡眠差，二便如常，体重减轻约5公斤。兰大一院呼吸科既往史：年幼时患有大叶性肺炎，治愈。4年前于外院诊断为支扩，经治好转，每于春季好发感冒。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认肝炎、结核等传染病病史。“先锋”过敏。个人史、婚育史、家族史无特殊异常。兰大一院呼吸科病例一入院查体：T38.7℃，R22次/分，P94次/分，Bp150/70mmHg。神清，精神差。双臂可见散在大小不均出血斑。眼睑略浮肿。口唇发绀，舌质干。颈部对称，气管居中，颈静脉充盈，肝颈静脉返流征阴性。胸廓对称，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺底中等量湿性啰音，双肺可闻及少量痰鸣音。心腹未查及异常。杵状指。双下肢轻度水肿。病例一兰大一院呼吸科病例一初步诊断：

1.支气管扩张并感染

2.慢性肺源性心脏病

3.系统性红斑狼疮？兰大一院呼吸科病例一常规检查辅助检查相关检查血象高蛋白低低钾肌酐、尿素氮高尿潜血、蛋白阳性肺间质纤维化局限性肺气肿低氧ANCA阳性血常规：WBC14.49×109/L，Hb109g/L，L8.4%，N86.1%。血生化：TP49.84g/L，ALB17.1g/L，BUN7.20mmol/L，Crea139.0umol/L，K+2.43mmol/L，Ca2+1.52mmol/L，GLU7.22mmol/L，CHOL2.72尿常规：潜血2+，蛋白微量粪常规无异常心电图：正常胸部CT：肺窗示两肺容积正常，肺血管纹理增多，分布紊乱成网状小结节状，磨玻璃样改变，胸膜下小叶间隔增厚，见局限性透亮区，纵隔窗两侧肺门不大，气管支气管通畅，纵隔内未见肿大淋巴结结论：两肺间质纤维化并局限性肺气肿。动脉血气分析：PH7.516，PCO223.3mmHg，PO254mmHg，SaO292%血沉：30mm/H；抗O：46.50IU/ml；类风湿因子：172.00IU/ml补体C3、C4，IgM，IgG均在正常范围，IgA5.1G/L细胞免疫：CD3+69.1%,CD3+CD4+38.2%,CD3+CD8+29%,CD4+/CD8+1.32ANCA：弱阳性自身抗体全项：组蛋白抗体弱阳性兰大一院呼吸科病例一降温、补液补钾补蛋白止咳化痰抗炎明确诊断体温有所下降，仍有间断发热全身情况好转，饮食、睡眠改善咳嗽、咳痰略减轻，双肺底听诊仍存在湿啰音复查ANCA，相关科室会诊发热呼吸系统全身状况待解决兰大一院呼吸科诊治措施检查病例讨论会诊ANCA阳性尿液：潜血2+

正常形态RBC30%

异常形态RBC70%3.生化：ALB23.3g/LBUN13.6mmol/L

Crea169umol/LK+3.37mmol/L考虑肺血管炎不排病例一1.肾病科：保护肾功能2.普内科：诊断为系统性小血管炎给予激素、环磷酰胺冲击治疗甲强龙500mg1/日，连续三天；环磷酰胺0.6使用一次兰大一院呼吸科间断发热、咳嗽、咳痰，听诊双肺底湿性啰音血象高尿潜血、蛋白血尿素氮、肌酐高症状、体征化验检查体温降至正常，咳嗽、咳痰明显减轻，听诊双肺底湿啰音较前明显减少血象正常血尿素氮、肌酐下降综合治疗前综合治疗后兰大一院呼吸科病例一入院院外进一步明确诊断出院后单纯抗炎抗炎对症支持激素+环磷酰胺继续治疗+定期复查

支气管扩张系统性红斑狼疮

支扩并感染慢性肺源性心脏病系统性红斑狼疮？

系统性小血管炎

系统性小血管炎规范化的ANCA检测兰大一院呼吸科病例一--总结病例二患者**，女，65岁，陇西人，退休职工主诉：阵发性干咳一年半，加重伴气短、咳痰半年兰大一院呼吸科现病史：患者于一年半前无明显诱因出现阵发性干咳，无咳痰、喘息，无胸痛、咯血，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，以“气管炎”经抗感染、止咳、化痰等治疗，未见明显疗效。半年前咳嗽、咳痰、气短症状加重，从事轻体力活动后即感气短，休息后可略缓解，静息状态下无明显气短症状，咳嗽呈阵发性，不剧烈，痰呈白色粘痰，质稠，量少，平均每日10-20ml，无黄脓痰，无痰中带血，无胸痛，咳嗽、气短症状夜间加重，不能平卧，夜尿多，患者就诊于当地医院，经止咳、化痰治疗（具体方案不详）后症状无缓解。遂就诊于当地中医院，查胸部CT回示：双肺间质纤维化，给予“青霉素、头孢氨苄”抗炎治疗一周后，患者出现左肩关节、双膝关节及双手近端指尖疼痛，每日晨僵大于一小时，关节局部无红肿，当地医院查RF（+），诊断为“类风湿性关节炎”，未予特殊治疗。为求进一步诊治遂来我院，门诊以“肺间质纤维化”收住。病程中患者饮食尚可，睡眠欠佳，夜尿频，大便如常。体重变化不明显。兰大一院呼吸科病例二既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊异常。病例二入院查体

T36℃，R18次/分，P86次/分，Bp160/100mmHg。神清，精神可。慢性病容。口唇发绀，咽无充血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺呼吸音粗，双肺底可闻及中等量Velco啰音。心腹未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形变，局部无红肿。双下肢无水肿。兰大一院呼吸科病例二初步诊断类风湿关节炎继发性肺间质纤维化兰大一院呼吸科病例二血常规生化无明显异常

心电图回示无异常院外胸部CT示：双肺间质纤维化痰培养回示正常菌群尿常规：潜血2+，蛋白质1+血沉：72mm/HANCA：阳性RHF：466IU/mlCRP：24.8mg/L完善检查兰大一院呼吸科病例二抗炎止咳化痰补钙支持治疗口服激素：强的松30mgqd连续六天兰大一院呼吸科病例二住院前期口服激素治疗入院前咳嗽、咳痰、气短双肺底听诊Velco啰音左肩关节、双膝关节及双手近端指尖关节压痛咳嗽、咳痰、气短有所减轻