甲状旁腺功能减退症的颅脑表现

甲状旁腺功能减退症的颅脑表现第1页，共12页，2023年，2月20日，星期一

甲状旁腺功能减退症是一种较少见的内分泌疾病，是由于甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或PTH对周围组织的作用低下引起钙、磷代谢异常而产生的一组临床症候群。病因：

1、PTH生产减少。分为原发性（只要原因由于手术损伤）和继发性（自身免疫有关）

2、PTH分泌受抑制如低镁血症。

3、PTH作用障碍与遗传有关第2页，共12页，2023年，2月20日，星期一临床常表现：一、阵发性搐搦，指端或指周麻木和刺痛感，手足和面部肌肉痉挛；惊觉或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常误诊为癫痫大发作。二、注意力不集中、记忆和定向障碍。三、白内障。临床诊断：有手足抽搦病史；血钙<2mmol/L血磷>2mmol/L基本可以确定。血清PTH明显减低可以确诊。第3页，共12页，2023年，2月20日，星期一影像学诊断：

CT表现：国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退人93%～100%有颅内钙化。双侧基底节、丘脑、小脑、齿状核、皮质下及髓质交界区高密度钙化。钙化常对称性,多发,大小不等。其形态常片状、点状、弯曲条状、条带状。钙化好发于基底节(苍白球、壳、尾状核),常对称。其次是脑叶、丘脑、小脑、齿状核。脑叶深部钙化多发于额顶叶。钙化常多发,大小不等,形态常常与脑回的类型基本一致,呈条状、弯曲条带状、片状、放射状等。内囊不受累“内囊空白征”。病灶无强化。第4页，共12页，2023年，2月20日，星期一MR表现：MR上述病变于T1WI序列呈稍高信号或高信号，T2WI序列呈等信号或稍高信号，且以双侧基底节区常见。MR对钙化灶不敏感，一般均表现为低信号。但近年来的研究证明，MRI在对钙化灶的显示上并非像当初认为的那样完全无用，由于钙的含量不同或者钙化灶中同时含有锰等顺磁性物质，钙化灶也可表现为高信号。CT、MR检查显示病变均未见占位及周围水肿征象。

第5页，共12页，2023年，2月20日，星期一鉴别诊断：

一、Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征，患者智力低下，可有头痛、癫痫症状。单纯影像学无法鉴别。其血钙、磷在正常范围，无手足和躯体缺陷，可与其他疾病鉴别。第6页，共12页，2023年，2月20日，星期一二、结节性硬化患者有癫痫、智力低下等。与PHP相似，但结节性硬化常合并面部皮脂腺瘤，脑内钙化结节常位于脑室管膜下，血清钙、磷及PTH均正常。

三、肝性脑病肝性脑病T1WI双侧苍白球、中脑红核周围等部位呈对称性高信号,T2WI无异常信号。CT扫描上述部位CT值改变不明显。第7页，共12页，2023年，2月20日，星期一

图1基底节、丘脑对称性钙化，大脑皮层下非对称性钙化。图2两侧小脑齿状核片状钙化。图3半卵圆中心钙化表现为对称性分布的密集的条纹状，横行高密度带；皮层下不对称性钙化。第8页，共12页，2023年，2月20日，星期一

小脑齿状核，双侧基底节、丘脑、尾状核及侧脑室旁、半卵圆区见对称性钙化。第9页，共12页，2023年，2月20日，星期一

双侧基底节及大脑灰白质交界区多发对称性钙化第10页，共12页，2023年，2月20日，星期一

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