雷诺氏病的资料

雷诺氏病的资料第1页/共28页内容一定义二病因三机理四临床表现五诊断与治疗六预防七护理第2页/共28页

概念

雷诺氏病指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象。1862年由雷诺首先提出故命名。第3页/共28页概念传统上将雷诺症状者分为二类型：1.原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。2.继发性者又称雷诺现象,兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2/3。而雷诺病则少见。本病发病年龄多在20～40岁之间，常见于青年女性，男性与女性发病的比例约为1:10.

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病因

1.特发性雷诺综合症病因不明，可能与以下因素有关寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。第5页/共28页内分泌紊乱：此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。职业因素:长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。其他原因：遗传、疲劳、感染等。病因第6页/共28页

病因

2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病（1）全身性硬皮病；（2）系统性红斑狼疮；（3）皮肌炎或多发性肌炎；（4）类风湿性关节炎；（5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化；（6）血栓性脉管炎，少见；（7）原发性肺动脉高压。创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。第7页/共28页发病机制(1)1.神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;

2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;

3.病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；

4.肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致;5.也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；第8页/共28页

发病机制(2)

6.患者常有家族史，提示可能与遗传有关；7.免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎等；8.阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;

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发病机制(3)

9.影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎病髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。10.血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等。（血沉增快的疾病）第10页/共28页临床表现苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，缺氧和代谢产物聚集，使毛细血管扩张，血液进入毛细血管，而毛细动脉血管扩张早于毛细静脉，使血液在微循环处于“淤滞”状态，因而出现青紫，后期毛细静脉血管扩张，大量血液进入血管，出现潮红现象；当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作停止，皮色恢复正常。整个病理过程，其主要病理改变在于毛细血管痉挛和微循环障碍。第11页/共28页

典型临床表现（1）病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常。第12页/共28页

典型临床表现（2）

初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。第13页/共28页非典型表现少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。第14页/共28页

雷诺特点

雷诺病皮色变化特点

1.先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病情严重者才出现。

2.从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域，

3.一般发生在手指，且呈对称性。第15页/共28页并发症雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。第16页/共28页指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽第17页/共28页激发实验1.冷水试验：双手浸入4℃水中1分钟，看是否诱发皮肤变化。或在20℃室温下测手指皮温后，将手浸入4℃水中2分钟，观察皮温恢复时间，超过30分钟为阳性。2.握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，可诱发上述症状。3.皮肤紫外线照射实验：皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。4.手指动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。第18页/共28页辅助检查指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力。如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻。指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本病患者常延长至20min以上。指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。第19页/共28页

诊断诊断主要依靠病史，典型发作时的表现，结合激发试验多可作出诊断：1.具有典型雷诺氏征发作；即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白-紫绀-

潮红-正常；2.多呈对称性，好发于20-40岁女性。3.即使少数重症病人的指（趾）动脉闭塞，而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。4.严重病人指（趾）发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。5.雷诺氏病患者体检时一般无异常所见；雷诺氏征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。6.对缺少典型发作的病人，可采用辅助检查中之1—2项确定诊断第20页/共28页

鉴别诊断-易与哪些疾病混淆

(1)手足紫绀症(2)网状青斑(3)红斑性肢痛症。(4)冻疮第21页/共28页

治疗

1.针对原发病治疗2.一般治疗避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。3.药物治疗（1）钙离子拮抗剂

硝苯地平、硫氮卓酮。（2）利血平。（3）α受体拮抗剂

哌唑嗪等。4.手术治疗对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。第22页/共28页常用药物第23页/共28页交感神经阻滞交感神经阻滞第24页/共28页预防1.冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。2.不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。3.皮肤要保持清洁，避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。4.室内保持温暖，定期消毒。5.避免不必要的情绪激动和精神紧张。6.若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。7.若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对症治疗。第25页/共28页护理(1)护理问题：手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白、麻木；疼痛；皮肤硬化、坏疽。(2)护理目标：①避免寒冷刺激及不良情绪，减少发作。②减轻疼痛麻