内科学泌尿系统肾小球疾病概述-文档资料

内科学泌尿系统肾小球疾病概述-文档资料第一页，共56页。讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗第二页，共56页。入球动脉AfferentarterioleEfferentarteriole出球动脉肾小球基本结构第三页，共56页。第四页，共56页。第五页，共56页。肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜这是肾小球最重要的结构第六页，共56页。被基底膜截留？毛细血管内----水、电解质和小分子物质----基底膜滤出1.Cells(redcells,whitecellsandplatelets)2.Largeplasmaproteins(albuminandlarger)第七页，共56页。滤出液：（水、电解质和小分子物质）

出现在基底膜的外侧收集到Bowman’sspace第八页，共56页。Bowman’sspace（鲍曼氏囊）第九页，共56页。肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织mesangium（系膜）第十页，共56页。光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞第十一页，共56页。基底膜不同位置来区分三种细胞第十二页，共56页。正常肾小球内的三种细胞第十三页，共56页。红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞第十四页，共56页。正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧内皮细胞endothelialcells第十五页，共56页。躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞人肾小球正常细胞之二第十六页，共56页。躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangialcells系膜细胞人肾小球正常细胞之三第十七页，共56页。第十八页，共56页。肾脏结构-功能-疾病联系肾小球=滤器：正常工作的条件1.足够压力—足够血供2.没有渗漏（leak）第十九页，共56页。1.足够压力—足够血供停止滤过：肾衰（renalfailure,acuteorchronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)肾小球疾病的临床表现第二十页，共56页。肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性

原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。概述第二十一页，共56页。临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome第二十二页，共56页。

原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis第二十三页，共56页。肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常=无肾炎多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎第二十四页，共56页。正常=无肾炎肾小球部分受累=节段性肾炎肾小球全部受累=全球性肾炎肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）第二十五页，共56页。原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化细胞数增多=基底膜增厚=细胞数增多+基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚=第二十六页，共56页。系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎第二十七页，共56页。上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎(细胞数增多)快速进展g/n炎症细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生g/n

特殊：IgA肾病第二十八页，共56页。微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变第二十九页，共56页。病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？第三十页，共56页。多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与一.免疫反应(一)体液免疫

第三十一页，共56页。1．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原植入性抗原其它肾小球抗原2．循环免疫复合物沉积免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。第三十二页，共56页。循环免疫复合物沉积第三十三页，共56页。第三十四页，共56页。免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光第三十五页，共56页。原位免疫复合物形成第三十六页，共56页。第三十七页，共56页。免疫荧光染色，连续的线性荧光第三十八页，共56页。电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区第三十九页，共56页。(二)细胞免疫二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血症；高血压等第四十页，共56页。

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等第四十一页，共56页。临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压第四十二页，共56页。蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d第四十三页，共56页。肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）第四十四页，共56页。分子屏障：肾小球滤过屏障第四十五页，共56页。电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质第四十六页，共56页。

血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线第四十七页，共56页。相差显微镜检查红细胞形态均一性不均一性第四十八页，共56页。扫描电镜下红细胞形态第四十九页，共56页。肾病性水肿：低白蛋白下肢开始容量低---RAS-ADH肾内因素肾炎性水肿：球管失衡

容量高---

高血压、毛细血管通透性颜面、眼睑

浮肿第五十页，共56页。高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）第五十一页，共56页。

肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭第五十二页，共56页。治疗（一）一般治疗注意休息，避