快速进展型痴呆

快速进展性痴呆RPDRapidlyProgressiveDementia2021/5/91概述痴呆是一种已认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或亚急性起病，在数天、数周或数月内进展的痴呆综合症。可能存在可能逆转的原因。2021/5/92病因多样化2021/5/932021/5/94RPD病因学Midnights原则M-metablismWernicke脑病VtimB12缺乏I-inflammation血管炎自身免疫疾病D-degenerationFTDDLBCBDN-neoplasmPCNSL胶质瘤转移瘤I-infectionCJDHIV病脑梅毒等G-gland桥本脑病严重甲减H-hereditaryT-toxication酒精药物中毒S-stroke关键部位脑梗死、静脉窦血栓等2021/5/95克雅病CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD主要病因之一。分为散发性（sCJD85-90%）、家族性（fCJD5-15%）、医源性（iCJD1%）、变异性(vCJD)。本病世界范围发病率1-2/百万.年CJD发病年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰。而后急剧下降，起病后数月至1年内死亡。快速进行性认知功能下降是CJD核心症状。2021/5/96克雅病常在痴呆基础上合并肌阵挛、椎体束征、小脑及椎体外系症状。EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。MRI:sCJD双侧尾状核、壳核对称性长T2信号；

vCJD双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。

DWI：可显示大脑皮层早期高信号，最早出现在发病后一个月。确诊：脑活检或尸检，病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。2021/5/97诊断标准sCJD1.进行性痴呆2.典型脑电图改变3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：（1）肌阵挛（2）视觉或小脑症状（3）椎体/椎体外系功能异常（4）无动性缄默5.以及临床病程短于2年MRIDWI或Flare像上存在尾状核、壳核、两个以上皮质异常高信号。2021/5/98CJD脑电图2021/5/99CJD影像学DWI较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层花边征”。2021/5/910

Wernicke-Korsakoff综合征维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合症，典型的三联征：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16%MR是目前最有价值诊断方法，敏感性53%，但特异性达93%。Korsakoff综合征常继发或伴随WD，表现为迅速的记忆丧失而出现虚构症状。多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、长期饮酒患者、极度营养不良患者。2021/5/911

Wernicke-Korsakoff综合征影像MR：双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号2021/5/912

Wernicke-Korsakoff综合征影像2021/5/913治疗500mg维生素B1+100ml生理盐水，静点30分钟以上，一天三次，连续用三天。（少数人静点过敏，可0.2imq12h）如果有效，改为250mg静点或肌注3-5天。如果无效停用维生素B1。预防：维生素B1imqd。2021/5/914维生素B12缺乏维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速。目前临床用的ELISA方法测量学VitB12可能出现假性增高现象，原因是有些巨幼红细胞贫血患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。2021/5/915维生素B12缺乏2021/5/916中枢神经系统梅毒以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2类1.亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前临床日趋多见。一般3-8周出现认知功能障碍，8周左右较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。2.麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见类型。痴呆是其核心症状，可在原发损害2-30年（一般10-25年）后出现，慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液RPR均呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。2021/5/917HIV感染后痴呆综合征（ADC）ADC是由于HIV本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的CD4+细胞计数相对较低（CD4+<200/mm3）。ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失，出现记忆力不集中、定向力障碍、反映迟钝及性格改变，如淡漠或社会回避，日常生活能力丧失。2021/5/918HIV感染后痴呆综合征影像2021/5/919Whipple，s病Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染，有多系统受累。大部分患者有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状，但一些人仅表现为关节或神经系统症状。临床表现为痴呆，运动障碍，精神症状。最常见的神经系统症状是认知行为改变，核上性凝视麻痹和意识改变。眼-咀嚼肌和眼-面骨骼肌节律性运动认为是特征性表现。2021/5/920Whipple，s病其他症状还包括节律性肌肉阵挛、痴呆、精神症状。全身性症状包括不明原因的发热、胃肠道症状、关节痛、淋巴结病和出汗。出现痴呆、眼肌麻痹、肌肉阵挛三联征应注意排除Whipple，s病。2021/5/921Whipple，s病影像2021/5/922桥本脑病桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。诊断标准必须：

1.表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病。

2.抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗甲状腺球蛋白抗体升高，甲功可正常、亢进或低下。

3.实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。2021/5/923桥本脑病反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍。以痴呆和精神症状为主的持续进展型。桥本脑病MR表现相差较大，可能表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感度近50%。激素治疗有效2021/5/924桥本脑病影像2021/5/925甲状腺功能减低患者由于代谢功能减低引起大脑的退行性变化及水肿，可以出现急性或亚急性精神症状并伴有认知功能下降。认知功能下降以记忆力减退、反应呆滞为主，严重者可发生昏迷。血甲状腺素水平降低，补充甲状腺素可以逆转痴呆及各种精神症状。2021/5/926边缘叶脑炎由病毒、肿瘤和自身免疫等引起的常发生于海马回、扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。本病特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是肺肿瘤性、非炎症性的自身免疫性脑病2021/5/927边缘叶脑炎影像双侧颞叶、海马及杏仁体长T2信号，皮质受累明显，增强可有强化2021/5/928边缘叶脑炎影像在中颞叶、海马、扣带回，大多数为双侧对称性手雷，少数为单侧。长T1，稍长T2信号，FLAIR可以更好显示病灶。2021/5/929边缘叶脑炎影像2021/5/930血管性痴呆VaD1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤导致的综合征。2.存在痴呆和脑血管病。3.痴呆与脑血病间有关联性。4.有时会隐袭起病和逐渐进展，但通常突然起病，然后呈阶梯式波动性进展。2021/5/931血管性痴呆VaD1.关键部位梗死。2.硬脑膜动静脉漏。3.大脑深静脉血栓。4.脑淀粉样血管病5.正常颅压脑积水。6.迟发性缺氧性白质脑病。2021/5/932关键部位梗死累及颞叶内侧及丘脑的大脑后动脉闭塞2021/5/933硬脑膜动静脉漏2021/5/934大脑深静脉血栓MRI：双侧丘脑异常信号，FLAIR高信号。直窦大脑大静脉条索影2021/5/935大脑深静脉血栓MRV：大脑大静脉，直窦未显影。202