中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤第一页，共36页。

淋巴瘤概述淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤病理分型：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）第二页，共36页。

检查方法与价值定义与现状是指起源于神经系统，具有高度侵袭性的恶性肿瘤。在各类淋巴瘤中仅占1-2%，占原发性中枢神经系统肿瘤的5%。过去20年增加了10倍。不仅包括感染HIV的患者，也发生在免疫健全的人群。AIDS相关性PCNSL的发病率高于低级别星形细胞瘤，接近脑膜瘤。

原发性中枢神经系统淋巴（PCNSL）

目前普遍认为几乎所有的PCNSL均为NHL第三页，共36页。

检查方法与价值尚存在争议

PCNSL的起源？

中枢神经系统不含有内生性淋巴组织没有淋巴循环。目前，不少文献提出颅内淋巴瘤起源于血管周围间隙的单核吞噬细胞系统第四页，共36页。

检查方法与价值高危人群

PCNSL

接受器官移植者先天性免疫缺陷综合征AIDS患者第五页，共36页。

检查方法与价值认知和行为改变临床表现无特异性，与病变部位有关。

临床表现

局灶性神经损害颅内压升高所致症状眼部症状其他第六页，共36页。

检查方法与价值

CT征象：蝶翼征平扫----稍高密度；占位效应及脑水肿相对较轻。

影像学表现

第七页，共36页。

检查方法与价值

CT征象：脐凹征CT表现—-团块状，平扫与脑灰质密度相仿，边缘清楚，明显强化，内部可以有小囊变或坏死。意义：肿瘤生长过程中受邻近结构阻挡

影像学表现

第八页，共36页。

检查方法与价值

CT征象：握拳征

影像学表现

意义：与淋巴瘤的生长方式、速度及周围结构有关第九页，共36页。

检查方法与价值

CT征象：血管穿行征

影像表现

可见血管穿行其中延迟1分钟增强第十页，共36页。

检查方法与价值MRI表现的病理基础意义：病理基础决定影像表现！

影像表现

1.肿瘤细胞呈圆形、核大，细胞质少，常染色质多，核糖体丰富，故含水量少2.肿瘤组织细胞成分多，构成紧密，间质少，肿瘤含水相对少3.淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成分为胶原蛋白，水分很少。第十一页，共36页。

检查方法与价值

PCNSL强化机制意义：MR/CT强化----血脑屏障破坏的程度

MR表现

肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润导致血管内皮受损继而破坏血脑屏障；肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。第十二页，共36页。

检查方法与价值左侧基底节区淋巴瘤平扫：稍长T1等T2信号，外周轻度水肿；增强：结节样明显强化。

MR表现

CT：等或略高于脑皮质第十三页，共36页。反映了肺气腔不完全充盈或轻度肺间质的增厚等改变

MR表现

沿脑室周围及室管膜下浸润生长、跨越胼胝体形成蝶翼征。第十四页，共36页。脑内多发淋巴瘤

MR表现

第十五页，共36页。局限在脑干的淋巴瘤脑干弥漫性病变，呈膨胀性生长，增强扫描明显强化。MRI表现

第十六页，共36页。

检查方法与价值尖角征、脐凹征、硬环征意义：生长过程中遇到较大血管阻拦、生长速度过快、血供不足

MR表现

第十七页，共36页。

检查方法与价值棘征、分叶征、半月征

MR表现

提示：部位多样性、形态多变性、强化多形性第十八页，共36页。病灶沿脑脊液播散

MR表现

可以侵入脑室，随CSF转移；可表现为多发结节灶，大脑镰强化。第十九页，共36页。水肿的初步判定

MRI表现

轻度水肿：水肿宽度小于肿瘤直径1/2中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径重度水肿：大于肿瘤直径第二十页，共36页。MRS在MRI波谱中，Cho峰升高（高耸的胆碱峰），NAA峰中度降低，Cr轻度降低。出现巨大的Lac/Lip复合峰脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。转移瘤：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显降低。第二十一页，共36页。胶质瘤----星形细胞瘤

鉴别诊断

长T1长T2信号，增强说明无强化第二十二页，共36页。

胶质瘤----间变性星形细胞瘤不规则囊实性肿块，信号混杂，出血坏死可见，占位效应及水肿明显；不均匀或环状强化。

鉴别诊断

第二十三页，共36页。

多形性胶质母细胞瘤

鉴别诊断

生长在胼胝体区，跨越中线，信号不均匀，内部常见坏死，花环状强化；可有子灶。第二十四页，共36页。脑膜瘤具有脑外肿瘤的特点：脑膜血管受压内移

鉴别诊断

第二十五页，共36页。转移瘤多位于皮髓质交界处，小病灶大水肿，环形或结节样强化。

鉴别诊断第二十六页，共36页。转移瘤转移瘤可以大小不等、其内可以有坏死、出血

鉴别诊断第二十七页，共36页。神经肉瘤病沿血管周围间隙生长的神经肉瘤病

鉴别诊断

第二十八页，共36页。脑脊液检查

PCNSL的诊断

蛋白浓度增高、葡萄糖浓度降低、白细胞计数增高可见多型淋巴细胞（15%-31%）克隆性B淋巴细胞增多因PCNSL有侵犯软脑膜倾向，可以经脑脊液播散第二十九页，共36页。PET/CTPET:正电子发射计算机断层显像淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖

18F-FDG高摄取。SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确诊为淋巴瘤。PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。第三十页，共36页。病理诊断

确诊

立体定向组织活检活检前避免使用激素，或停用激素治疗至少1周后再活检立体活检优于外科手术形态学、免疫组化、PCRWHO分型：90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤第三十一页，共36页。

确诊---病理所见大体标本：边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出血，囊变少见。镜下：肿瘤细胞大小、形态基本一致，圆形或卵圆形，与脑组织相互交错，核染色质粗，核分裂多见。瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征。肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星”现象。肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。第三十二页，共36页。激素治疗PCNSL对激素高度敏感48小时内可检测到病变缩小对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义姑息性治疗措施活检前尽量避免使用激素

治疗

第三十三页，共36页。放射治疗因病变多灶性，通常行全脑放疗90%有反应；50%患者可完全缓解或接近完全缓解61%在放疗范围内复发中位生存期12个月副作用：神经毒性（神经认知障碍），表现为痴呆、共济失调、尿失禁有效的姑息性治疗手段，对于足够适合化疗患者而言，不做一线治疗方案。