头痛病例讨论

患者53岁，男性，已婚，眼科医师。主要症状：1、有间歇性头痛20月余，双颞部明显，有局部触痛，右侧明显；2.伴随症候：此后相继出现关节痛，口腔溃疡，视力丧失及声带麻痹；一般情况第一页，共39页。检查治疗表现先出现有双颞部疼痛感；1月后夜间出现双膝，肩肘等四肢关节酸痛不适，3月后就诊，发现双手握拳及右侧肘关节伸展轻度受限外，无明显的关节变形及滑膜肿胀。10天后，检测到左侧膝关节积液。血常规,肝肾功,电解质,血钙,促甲状腺激素,肌酶,C反应蛋白,自身抗体,抗核抗体,类风湿因子,抗环瓜氨酸肽抗体等均正常。血沉55mm/1h滑膜液:白细胞13000/HP(85%中性粒细胞),无晶体,菌阴手、腕、膝、骶髂关节及胸片均正常。甲强龙，甲氨喋啉，叶酸，关节疼痛症状改善，但逐渐出现疲劳感明显，甲强龙逐渐减量至10mg/天。第二页，共39页。

目前需考虑的可能疾病及性质，下一步的检查及处理？第三页，共39页。可能的疾病诊断系统性疾病类风湿性疾病系统性红斑狼疮白塞氏病其它自身免疫性疾病颅内病变多发性颅神经病变性质？其他神经免疫性疾病多发性硬化脑部多动脉炎

第四页，共39页。检查治疗表现14月前，开始口服依那西普，随后2个月，患者逐渐出现夜间低热，耳鸣，四肢关节肿胀，肌肉疼痛等症状。

尿本周氏蛋白阳性，蛋白电泳无M峰，补体正常，全身骨骼扫描正常，胸、腹、骨盆CT均正常，无恶性病变证据。白细胞计数提示2400/mm3，中性粒和淋巴细胞数减少。骨髓病检：铁储备增加，5%浆细胞。依那西普停用，甲氨喋啉停用。甲强龙逐渐减量至4mg/天。第五页，共39页。检查治疗表现4月前，头痛症状加重，主要表现为：夜间低热38.1℃肌肉酸痛(夜间为主)关节痛(晨起及午后4点)眼肌型偏头痛(条纹状视幻觉不伴有头痛)耳鸣及听力下降咽喉疼痛，舌体溃疡左侧胸部疼痛

听力检测：右耳高频听力丧失胸片：左侧胸膜腔积液伴肺膨胀不全，心包膜增厚咽喉镜检：会厌部溃疡继续服用甲氨喋啉。甲强龙125mg静滴。心得安控制偏头痛。右佐匹克隆改善睡眠无环鸟苷口服。甲强龙口服，逐渐减量至1mg/天。患者症状缓解。第六页，共39页。

血常规

ReferenceRange8to10MoEarlier2to3MoEarlierThisEvaluation红细胞压积(%)41.0–53.0(men)46.838.7血红蛋白(g/dl)13.5–17.5(men)15.513.1血小板计数

150,000–400,000222,000355,000白细胞计数(permm3)4500–11,000

24009500分类(%)

中性粒细胞40–7086

90

淋巴细胞22–4476

单核细胞4–1144

嗜酸性粒细胞0–820

血沉(mm/hr)0–1135532

C反应蛋白(mg/liter)<8.067918.2第七页，共39页。

VariableReferenceRange8to10MoEarlier2to3MoEarlierThisEvaluation抗核抗体阴性（1:40）阳性（1:640）均质性>1:25601:1280均质核染色

自身抗体抗组蛋白抗体<1.0

>8.0

抗双链DNA抗体阴性（1:10）阴性（1:10）阴性（1:10）抗SSA抗体阴性阴性阴性抗SSB抗体阴性阴性阴性抗Scl70抗体阴性阴性

抗Jol抗体阴性阴性尿本周氏蛋白阴性阳性-单克隆游离κ轻链阳性-单克隆游离κ轻链蛋白电泳(mg/liter)阴性微量微量游离κ轻链0.4–15.1154.2

37.9游离λ轻链0.8–10.17.58.1

第八页，共39页。

舌体溃疡第九页，共39页。

目前可能的病因及诊断？第十页，共39页。检查治疗表现2月前某晚，突然发作右眼视力丧失，30分钟内从鼻侧扩散至颞侧全盲，后上部视野有部分恢复。失明后第9天，突发声音嘶哑；双颞侧搏动性头痛，30分钟后头痛自行缓解。眼底镜检查提示视网膜中央动脉闭塞头颈部MRI正常经胸腔及食道B超均正常咽喉镜检：右侧声带麻痹头颈部MRI右侧声带肿胀颞动脉活检报告巨细胞病毒性动脉炎阴性甲强龙停用。开始用强的松60mg/天，及阿司匹林。第十一页，共39页。FigAFigBTheLeftOpticFundusApproximately40HoursaftertheOnsetofVisionLoss第十二页，共39页。检查治疗表现失明后第9天，突发声音嘶哑，双颞侧搏动性头痛，30分钟后头痛自行缓解。伴有轻度颞颌关节痛和发作性复视咽喉镜检：右侧声带麻痹头颈部MRI右侧声带肿胀颞动脉活检报告巨细胞病毒性动脉炎阴性甲强龙停用。开始用强的松60mg/天，阿司匹林。

第十三页，共39页。治疗曾有溃疡性结肠炎，有两个孩子。无免疫及肿瘤先关疾病家族史。检查其他病史右侧颞动脉愈合及搏动良好，舌部有散在溃疡面。电解质，补体，凝血功能，肝肾功，抗Sm抗体，抗心磷脂抗体，狼疮抗体，类风湿因子，抗环瓜氨酸肽抗体，β2-糖蛋白I抗原均阴性。蛋白电泳正常。强的松（20mg/早，15mg/晚），双氯芬酸纳，普洛奈尔，阿司匹林，利多卡因漱口剂，硫糖铝混悬液，叶酸，锌剂，多种维他命，活性钙剂。

目前情况第十四页，共39页。

最后诊断？第十五页，共39页。颞动脉病理切片广泛内膜增生及疤痕形成淋巴细胞散在于外膜第十六页，共39页。免疫组化

巨噬细胞标记抗原CD68CD3+T淋巴细胞第十七页，共39页。颞动脉炎又称巨细胞动脉炎,是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他大、中动脉均可受累。主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。国外报告50岁以上人群发病率可高达15~30/10万，北欧可达28.6~53.7/10万第十八页，共39页。神经系统：头痛，视力障碍，脑神经麻痹，颞动脉增粗，卒中发作误诊为偏头痛、血管性头痛、痛性眼肌麻痹、三叉神经痛、枕神经痛、糖尿病性神经病、球后视神经炎等。金标准：颞动脉活检病理+长期随访临床诊断皮质类固醇治疗,戏剧性效果颞动脉炎第十九页，共39页。颞动脉炎第二十页，共39页。颞动脉炎头痛的特点头痛是颞动脉炎的主要表现；本病的头痛常为自发性，也会由于触碰面颊部或下颌部、张口或受凉吹风而诱发；咀嚼时可加重；压迫耳屏前方动脉和神经交叉点时也可引起头痛；头痛的发生与传播符合面动脉的走向，即向下颌放射，终点为内眼角，且面动脉有明显的压痛；第二十一页，共39页。颞动脉炎头痛的特点少数病人以下颌、面部、头顶盖及枕区痛为首发症状，面颌动脉区疼痛不明显；在颞动脉供应区颞、额、顶及部分枕区会出现脱发，感觉过敏，溃疡形成；头痛的性质不定，多表现为烧灼样或锤击感，一般晚上重于白天。

第二十二页，共39页。颞动脉炎(TA)第二十三页，共39页。颞动脉炎(TA)是大血管的慢性疾病,特别易侵犯弹力层厚的动脉,好发于老年人；病因学和发病机制不明；大于50岁的人群患病率约为1/1000.女性发病稍占优势男女之比为1∶3；TA病人往往伴有风湿性多肌痛.是一种常见疾病，患病率约为24/10万。起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

第二十四页，共39页。病因及病理学

颞动脉炎最常影响颈动脉系统,尤其易侵犯颅动脉；主动脉、冠状动脉及周围动脉也可累及；易发生于含弹力组织的动脉，组织学变化为内膜和中膜内层的肉芽肿性炎症；静脉罕有累及；浸润细胞以淋巴细胞、类上皮细胞和巨细胞为主,导致内膜层显著增厚,管腔变狭和阻塞.动脉炎可为局灶性,多灶性或广泛性损害.；病因尚不清；目前认为细菌、病毒感染与本病有关；吸烟和日光照射可引发或加重本病。

第二十五页，共39页。发病机制

自身免疫反应参与发病；利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致；目前有证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用；本病家族性发病倾向明显；HLA-DR4HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因；现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎可与本病并存；本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。第二十六页，共39页。临床表现早期症状较轻隐性起病全身症状包括发热、不适、疲乏无力消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛；多伴有风湿性多发性肌痛症(polymyalgiarheumatica)，肌痛可以引起肌无力。消瘦可类似于多发性肌炎或甲亢；肌肉骨骼症状可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节肌腱炎或滑囊炎；最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节膝关节、脊柱和骨盆关节；在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎；在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。第二十七页，共39页。临床表现颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧；头痛可为双侧性，也可为单侧性；可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重；枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧；上颚动脉炎受累可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛；舌动脉炎可引起舌麻木味觉异常反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽；颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常；锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。

第二十八页，共39页。临床表现当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀可持续数天，有局部疼痛；血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现；在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。

第二十九页，共39页。临床表现眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累；可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。有时视觉症状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管的血液发生变化所致缺血性球后视神经炎引起视力下降；第三十页，共39页。临床表现眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。可以发生各种视野缺损：睫状动脉小的分支受累可引起视野部分缺损，垂体前上动脉炎和供血视交叉部位小动脉受累常引起双颞侧视野缺损。椎动脉栓塞可引起双侧枕叶性失明(皮质盲)眼运动障碍也是眼部的常见症状，以眼睑下垂为常见，其次为复视，多由3、4、6颅神经供血不全所造成的。

第三十一页，共39页。实验室检查

1.血常规多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多偶有嗜酸粒细胞增多；

2.血沉所有活动期患者血沉均增快；

3.尿常规个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿，很少有管型；

4.生化学检查可有肝功能异常、CK上升；蛋白电泳可见有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。

5.免疫学检查多数患者有IgGIgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳性，但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。第三十二页，共39页。治疗

糖皮质激素对本病有显著疗效；根据血沉的下降情况调整激素的用量；血沉不恢复正常，就要继续用药；若无眼底出血，也可应用肝素1万U静注，每6小时1次，或丹参液注射，直到视力恢复为止；用药时应严密观察，防止发生出血等副作用；可用乙酰唑胺，开始口服500mg，以后改为每6小时250～500mg；以上药物均需连续给药3天，至少需维持用药半年，个别患者需1～2年或更长时间；病程可辅以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等药物。除糖皮质激素之外尚可应用免疫抑制剂5-氟尿嘧啶、巯嘌呤及免疫调节剂如胸腺素、转移因子、左旋咪唑等。第三十三页，共39页。主要的鉴别诊断药物性狼疮风湿性关节炎的不典型性病变SLE的相关病变颅内病变的颅神经受