Sturgeweber综合征专题知识医学课件

Sturgeweber综合征专题知识Sturgeweber综合征专题知识第1页Sturgeweber综合征专题知识第2页Sturge-weber综合征吴凤鸣Sturgeweber综合征专题知识第3页斯特奇-韦伯综合征（SWS）,是一个罕见先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜血管瘤为特征。又称脑三叉神经血管瘤病、颅面血管瘤病。Sturgeweber综合征专题知识第4页病理机制关键病理改变:1、累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜血管瘤。2、受累脑组织因局部血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化。Sturgeweber综合征专题知识第5页病理生理机制软脑膜血管瘤形成静脉血淤积脑深部侧枝静脉扩张迂曲病变区皮质静脉引流由离心性变为向心性海绵窦静脉血增多眶静脉和海绵窦之间压力差逆转眶静脉及眼周静脉扩张颜面部葡萄酒色斑。受累脑区静脉瘀滞灌注降低缺血缺氧神经元变性缺失,胶质细胞增生,脑组织萎缩钙化。Sturgeweber综合征专题知识第6页临床表现:颜面部血管瘤（葡萄酒色斑）、癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛。特殊类型sturge-weber综合征:无面部血管瘤SWS。最新研究发觉:sturge-weber综合征全部症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常,经过连续性交通静脉通路和代偿性侧枝静脉通路效应,将静脉高压传输到周围区域。Sturgeweber综合征专题知识第7页影像学特征性表现不一样程度脑膜强化。不足脑萎缩。脑实质内增粗增多异常静脉。侧脑室内脉络丛增大、强化。皮质不一样程度钙化。颅骨不对称,表现为局部增厚。Sturgeweber综合征专题知识第8页Sturgeweber综合征专题知识第9页CT:左侧顶枕叶脑回状钙化。MRI:软脑膜显著强化。Sturgeweber综合征专题知识第10页双侧颞顶枕叶斑片状、脑回状多发钙化灶,脑沟裂增宽。Sturgeweber综合征专题知识第11页1、左顶枕叶不规则锯齿样钙化。2、对应区域大脑皮质代谢稍减低。3、软脑膜增厚,见迂回小血管并淤血。4、扩张静脉血管及皮层下钙化。Sturgeweber综合征专题知识第12页1、静脉性血管瘤,血管壁增厚。2、皮质内神经元丢失,胶质细胞增生。3、白质内见钙化灶。4、神经元排列紊乱。Sturgeweber综合征专题知识第13页功效MR成像研究进展DTI:病变侧皮质脊髓束FA值显著低于对侧,ADC值显著升高。SWI:显示颅内异常静脉。SWI+DTI+PET:反应认知功效受损情况（IQ值减低）。MRS+DTI:反应反复癫痫病人NAA降低,胆碱增加。MRDWI+MRS:病变区展现低灌注（MTT升高）和低代谢（NAA/Cr减低）。PET、SPET:显示低灌注和低代谢。Sturgeweber综合征专题知识第14页Sturge-weber综合征诊疗结合影像学:软脑膜强化、脑萎缩、皮质脑回样钙化、深部静脉扩张、脉络丛扩大。临床症状:癫痫、颜面部葡萄酒色斑、青光眼。Sturge-weber综合征即可得到确诊。Sturgeweber综合征专题知识第15页判别诊疗关键与脑内血管畸形如动静脉畸形判别。SWS可为海绵状血管瘤,也可为静脉性血管瘤。动静脉畸形,有扩大供给动脉存在,MRI可判别。Sturgeweber综合征专题知识第16页诊疗手术切除是控制sturge-weber综合征有效方法,且术后患者癫痫控制满意。手术方法:皮层切除、脑叶切除、